陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥五例

劉同偉，劉偉英，陳宇東，韓 剛，王 強(qiáng)，王志鵬，王領(lǐng)軍，李春吾，苑海波，楊保凱，張 倩

陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥是不溶性鈣鹽(主要為無(wú)定形磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于陰囊皮膚內(nèi)或皮下組織，形成堅(jiān)硬的丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊，多發(fā)生于兒童或青年，屬于特發(fā)性鈣沉著癥的一個(gè)亞型，臨床罕見(jiàn)，易誤診。現(xiàn)對(duì)2008年6月—2012年1月收治的5例陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例，發(fā)病年齡中位數(shù)30(19～36)歲，病程3個(gè)月～8年。臨床表現(xiàn)為陰囊皮膚多發(fā)堅(jiān)硬丘疹或結(jié)節(jié)樣腫物，微黃色、乳白色或正常膚色，無(wú)紅腫及疼痛，大小不等，綠豆至蠶豆大小，單枚散在生長(zhǎng)或數(shù)枚至數(shù)十枚聚集生長(zhǎng)，邊界尚清，表面光滑，質(zhì)地較硬，無(wú)觸痛，聚集生長(zhǎng)的較大結(jié)節(jié)之間部分融合，隨時(shí)間延長(zhǎng)皮損數(shù)量增加、體積增大(圖1)。2例局部有瘙癢、陰囊潮濕，1例伴早泄，余無(wú)自覺(jué)癥狀，均無(wú)皮膚潰破或乳酪樣物質(zhì)排出。均無(wú)外傷史，無(wú)代謝性疾病及腫瘤病史，無(wú)甲狀旁腺、腎臟病和骨骼疾病史，未服用大劑量維生素D，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。所有患者血、尿、糞常規(guī)及肝、腎功能均正常，血清鈣、磷均正常。頭顱、胸、四肢骨骼行X線(xiàn)檢查未見(jiàn)異常。

1.2 治療方法及結(jié)果 本組在局麻或硬膜外麻醉下行腫物逐個(gè)切除、局部切除，殘余陰囊皮膚較少時(shí)行陰囊整形術(shù)。標(biāo)本經(jīng)HE染色，鏡下見(jiàn):表面被覆鱗狀上皮，其下真皮組織中見(jiàn)散在鈣化灶(圖2)。病理診斷:陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥。術(shù)后應(yīng)用抗生素及常規(guī)換藥，切口Ⅰ期愈合。隨訪(fǎng)2個(gè)月～3年7個(gè)月，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 陰囊多發(fā)黃白色丘疹結(jié)節(jié)，直徑0.2～0.8 cm圖2 陰囊特發(fā)性鈣沉著癥皮損組織病理結(jié)果(HE×40)

2 討論

皮膚鈣沉著癥根據(jù)病因分為4型，即特發(fā)性、營(yíng)養(yǎng)不良性、轉(zhuǎn)移性及醫(yī)源性或損傷性［1-4］。特發(fā)性皮膚鈣沉著癥是指血清鈣正常、不明原因的皮膚鈣化類(lèi)型，陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥是其中的一個(gè)亞型［5-6］。該病進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)，其特點(diǎn)是陰囊皮膚出現(xiàn)大小不等的多發(fā)無(wú)癥狀硬結(jié)，破潰后可見(jiàn)乳酪樣、豆腐渣樣物質(zhì)排出，易誤診為陰囊皮膚脂囊瘤、陰囊粟丘疹等。由于發(fā)病部位特殊，除影響美觀(guān)外，亦有文獻(xiàn)報(bào)道可致患者心理障礙，導(dǎo)致早泄、勃起功能障礙［7］。

該病可能的發(fā)病機(jī)制包括寄生蟲(chóng)、異物或皮膚腫瘤的鈣化，微小創(chuàng)傷后陰囊壁的營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化，或者各種上皮囊腫如外泌汗腺上皮囊腫、外泌汗腺導(dǎo)管粟丘疹、表皮樣囊腫和毛發(fā)囊腫的營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化［8-9］。但多數(shù)患者的血清鈣、磷水平均在正常范圍，找不到確切病因，目前傾向認(rèn)為本病為特發(fā)性。

陰囊特發(fā)性鈣沉著癥不同于陰囊多發(fā)性脂囊瘤，前者一般無(wú)家族史，后者多有家族史，為常染色體顯性遺傳;陰囊結(jié)節(jié)前者堅(jiān)硬，破潰排出乳酪樣砂樣顆粒，而后者如橡皮樣，可擠出油狀皮脂樣物質(zhì)。此外，本病還需與腫瘤性鈣沉著癥鑒別，前者特發(fā)于陰囊，而后者好發(fā)于大關(guān)節(jié)附近，特別是股骨大轉(zhuǎn)子、臀部、肩側(cè)部和肘部;實(shí)驗(yàn)室檢查前者血清鈣、磷、堿性磷酸酶均在正常范圍內(nèi)，而后者血清鈣雖不高，但多數(shù)病例可有高磷酸鹽血癥;前者一般無(wú)家族史，后者多發(fā)生于青少年，近半數(shù)發(fā)生于同胞兄弟或姐妹。另外，還需與鈣化或骨化的睪丸腫瘤如畸胎瘤、性腺母細(xì)胞瘤以及發(fā)生于陰囊以結(jié)節(jié)或丘疹為表現(xiàn)的疥瘡結(jié)節(jié)、皮膚脂肪瘤、皮樣囊腫、光澤苔蘚、尖銳濕疣、脂溢性角化、淋巴管瘤、汗管瘤等相鑒別［8］。雖臨床表現(xiàn)稍有差異，但最終需病理檢查確診。

目前該病還沒(méi)有特效的治療方法，多數(shù)學(xué)者認(rèn)同手術(shù)切除治療［5-8］，效果滿(mǎn)意;結(jié)節(jié)較小或病變局限者也有采用激光、電灼、冷凍等治療。另有報(bào)道服用鈣通道阻滯劑、碳酸纖維素結(jié)合低鈣飲食治療、依地酸鈣鈉絡(luò)合劑等對(duì)部分患者亦有效［10-11］。本組均行手術(shù)切除，效果肯定，考慮陰囊皮膚自身延展性較強(qiáng)，所以不必?fù)?dān)心創(chuàng)面的閉合問(wèn)題，對(duì)于多發(fā)病變及較大的鈣化皮損者，建議首選手術(shù)治療。

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