腎臟黏液性管狀和梭形細(xì)胞癌1例報(bào)告

李永舸 (吉林省敦化市醫(yī)院病理科，吉林 敦化 133700)

腎臟黏液性管狀和梭形細(xì)胞癌(MTSCC)是一種少見(jiàn)的腎臟低度惡性腫瘤，多數(shù)患者在確診前無(wú)臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腎腫物而確診。在黏液樣基質(zhì)中存在小管樣結(jié)構(gòu)和梭形細(xì)胞是其組織學(xué)特點(diǎn)，此外還具有腎細(xì)胞癌的其他形態(tài)如透明細(xì)胞、乳頭狀結(jié)構(gòu)等。低級(jí)別MTSCC易與后腎腺瘤混淆，高級(jí)別MTSCC與肉瘤樣腎細(xì)胞癌和惡性纖維組織細(xì)胞瘤相似應(yīng)與之鑒別，免疫組織化學(xué)檢測(cè)可鑒別。

1 病歷摘要

圖2 局部上皮細(xì)胞呈袢狀凸入管腔內(nèi)(HE，低倍放大)

圖3 梭形細(xì)胞呈條索束狀穿插于小管狀結(jié)構(gòu)之間或呈實(shí)片狀排列(HE，中倍放大)

患者，男，62歲，于體檢中發(fā)現(xiàn)左腎腫物入院。查體雙腎區(qū)及雙側(cè)輸尿管區(qū)、膀胱區(qū)無(wú)壓痛和叩擊痛，無(wú)尿頻、血尿等病史。彩超示左腎內(nèi)見(jiàn)44.6 mm×42.9 mm低回聲腫物，診斷左腎腫瘤。CT示左腎形態(tài)欠規(guī)整，其內(nèi)見(jiàn)軟組織影，大小約4.7 cm。診斷:左腎占位性病變，考慮腎癌。于2010年2月25日在全身麻醉下行左腎癌根治術(shù)，將左腎連同腎脂肪囊一并切除送病理檢查。病理檢查:帶有脂肪組織的全切腎臟標(biāo)本，體積12 cm×7 cm×5 cm，輸尿管長(zhǎng)10 cm，腎上極被膜下腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有一5 cm×4 cm×4 cm球形腫物，切面灰白色，質(zhì)地中等硬度，界限較清，未侵及周?chē)M織。鏡下所見(jiàn):腫瘤黏液樣基質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)三種細(xì)胞，大部分為由單層立方細(xì)胞形成的小管狀結(jié)構(gòu)，小管呈不規(guī)則的裂隙狀，細(xì)胞漿較少，嗜酸，胞核圓形，不見(jiàn)核仁及核分裂相，形態(tài)溫和(圖1)。細(xì)胞胞漿較少嗜酸，胞核圓形，不見(jiàn)核仁及核分裂相，形態(tài)溫和。局部上皮細(xì)胞呈袢狀凸入管腔內(nèi)形似腎小球樣(圖2)。其二為梭形細(xì)胞，呈條索束狀穿插于小管狀結(jié)構(gòu)之間或呈實(shí)片狀排列，胞漿略嗜酸性，胞核呈長(zhǎng)桿狀，多數(shù)兩端鈍圓，可見(jiàn)紫紅色小核仁，似肌纖維母細(xì)胞樣(圖3)。腫瘤邊緣部分區(qū)域可見(jiàn)呈實(shí)性排列的透明細(xì)胞團(tuán)，形似腎透明細(xì)胞癌(圖4)。瘤體內(nèi)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞灶狀浸潤(rùn)并有聚集成堆的泡沫細(xì)胞。腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，境界清楚，與腫瘤交界處的腎組織受擠壓，腎小管萎縮，并在兩者之間形成纖維性假包膜(圖5)。腫瘤組織內(nèi)未見(jiàn)出血及壞死。免疫組化:CK19(+)、CK7(+)、P504S(+)、EMA(+)、Vimentin(+)(圖 6 ～9)、CD15(弱 +)、CD117 陰性。病理診斷:(左)腎黏液性管狀和梭形細(xì)胞癌。

圖4 部分區(qū)域可見(jiàn)呈實(shí)性排列的透明細(xì)胞團(tuán)(HE，中倍放大)

圖5 腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)(HE，中倍放大)

圖6 CK19(+)，中倍放大

圖7 P504S(+)，中倍放大

圖8 EMA(+)，中倍放大

圖9 Vimentin(+)，中倍放大

2 討論

2004 年WHO腫瘤分類(lèi)將腎臟黏液性管狀和梭形細(xì)胞癌(MTSCC)列為腎細(xì)胞癌的一個(gè)亞型，是一種較為少見(jiàn)的惡性度較低的腎臟腫瘤，近年來(lái)有關(guān)該腫瘤的文獻(xiàn)報(bào)道有所增加。臨床資料顯示該腫瘤的發(fā)病以女性居多，中位發(fā)病年齡50歲，左腎發(fā)生腫瘤的幾率多于右腎。多數(shù)患者在明確診斷前無(wú)明顯臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。黏液性管狀和梭形細(xì)胞癌顧名思意其主要成分是黏液樣基質(zhì)中的小管狀結(jié)構(gòu)和梭形細(xì)胞。在本例中以小管狀結(jié)構(gòu)為腫瘤的主要成分，約占70%，梭形細(xì)胞約占20% ～30%，還有部分透明細(xì)胞，其間質(zhì)為黏液樣基質(zhì)。腫瘤細(xì)胞形態(tài)溫和，未見(jiàn)核分裂像，表明該例MTSCC是一種低度惡性的多形性腫瘤。隨著報(bào)道病例的不斷增多，此腫瘤的形態(tài)譜系也越來(lái)越寬［1］，除管狀結(jié)構(gòu)和梭形細(xì)胞外還可見(jiàn)到一些腎細(xì)胞癌的其他特點(diǎn)如透明細(xì)胞、乳頭狀結(jié)構(gòu)、泡沫細(xì)胞及沙礫體等［1］。高級(jí)別的肉瘤樣的MTSCC的病例已有報(bào)道，所謂“高級(jí)別”是指病變中缺乏經(jīng)典的管狀結(jié)構(gòu)，黏液樣背景不明顯，瘤細(xì)胞排列方式更多樣，可呈車(chē)輻樣、假血管瘤樣或?qū)嵭云瑺?，?xì)胞具有明顯的異型性，核多形性明顯，染色質(zhì)粗，核仁明顯，核分裂像多見(jiàn)(可達(dá)5/10HPF)［2］。需要鑒別的腫瘤首先是低級(jí)別MTSCC與后腎腺瘤的鑒別。由于大多低級(jí)別MTSCC是形態(tài)溫和的立方上皮構(gòu)成致密的小管狀結(jié)構(gòu)，因而易與后腎腺瘤混淆。該例最初就曾考慮后腎腺瘤，后經(jīng)會(huì)診并行免疫組化檢測(cè)確診為MTSCC。后腎腺瘤細(xì)胞小、立方形，胞質(zhì)少，形成緊密排列的小管狀、乳頭狀結(jié)構(gòu)，常見(jiàn)沙礫體，無(wú)梭形細(xì)胞和黏液性基質(zhì);表達(dá)CK和 Vimentin，但CK7和EMA陰性［3］。該例中局部出現(xiàn)類(lèi)似腎小球樣的結(jié)構(gòu)，應(yīng)與腎母細(xì)胞瘤鑒別，后者主要見(jiàn)于小兒，除腎小球樣結(jié)構(gòu)外還可見(jiàn)未分化胚芽組織及間葉組織。高級(jí)別MTSCC與肉瘤樣腎細(xì)胞癌及惡性纖維組織細(xì)胞瘤相似，可查找有無(wú)黏液樣背景并行免疫組化鑒別。低級(jí)別MTSCC單純腎切除后預(yù)后良好，可局部復(fù)發(fā)，罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移，患者可以長(zhǎng)期生存。本例患者術(shù)后17個(gè)月經(jīng)隨訪目前尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。高級(jí)別MTSCC已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報(bào)道。

［1］ 宋志剛，劉愛(ài)軍，高 杰，等.腎臟黏液性管狀和索性細(xì)胞癌的臨床及病理學(xué)特點(diǎn)［J］.中華病理學(xué)雜志，2011，40(7):440.

［2］ 宋紅杰，馬 捷，周航波，等.腎臟黏液性管狀和梭形細(xì)胞癌的臨床病理特征［J］.中華病理學(xué)雜志，2011，40(7):446.

［3］ 鄭璐瀅，劉 強(qiáng)，陳以明.腎黏液管狀梭形細(xì)胞癌7例臨床病理分析［J］.診斷病理學(xué)雜志，2010，17(2):98.