以心臟損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡一例

侯靚亮，楊志宏，魏 立

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷，臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn)，如皮膚、關(guān)節(jié)，漿膜、心臟、腎臟，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等，以心臟損傷為主要表現(xiàn)的較罕見。本文報道1 例以心臟損傷為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

1 病例簡介

患者，女，15 歲，因“反復(fù)發(fā)熱伴胸痛、干咳1 個月，加重3d”于2010 －02 －04 收入心內(nèi)科?；颊呷朐呵? 個月受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38℃，伴干咳、胸痛。于外院就診，胸片示“雙肺紋理增粗、紊亂”，診斷為上呼吸道感染，給予“清開靈沖劑、阿奇霉素”治療，仍有反復(fù)發(fā)熱，體溫37℃～38℃。入院前3d 于外院復(fù)診，查血常規(guī)示中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.77； 心電圖示多導(dǎo)聯(lián)ST－T 改變，T 波低平； 心臟彩超示少量心包積液，考慮心肌炎，給予“熱毒寧、門冬酸鉀鎂”等藥物，無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)胸痛、胸悶、憋氣等癥狀，為進一步診治來我院，門診以“發(fā)熱待查、心肌炎？”診斷收入心內(nèi)科。入院查體： 體溫37℃，脈搏96 次/min，血壓95/65mmHg。全身皮膚無皮疹，咽部略紅腫，雙下肺呼吸音低，未聞及干濕啰音，心界不大，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無水腫。入院查血常規(guī)： 紅細(xì)胞計數(shù)3.15 ×1012/L、血紅蛋白103g/L、紅細(xì)胞比容(HCT) 28.1%、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量 (MCH) 32.5pg/L、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC) 364g/L； 生化： 球蛋白43.5g/L、白細(xì)胞比值0.84。心電圖示多導(dǎo)聯(lián)ST－T 改變，T 波低平； 胸腔彩超示： 雙側(cè)胸腔積液(右側(cè)少量，左側(cè)中量) ?？紤]診斷： 發(fā)熱原因待查：(1) 心包炎？ 胸膜炎？ (2) 自身免疫性疾??？ (3) 血液系統(tǒng)疾??？ 入院后暫予注射用頭孢哌酮舒巴坦鈉抗感染，靜脈滴注左卡尼汀及環(huán)磷腺苷營養(yǎng)心肌。至2010 －02 －10 患者仍反復(fù)發(fā)熱，最高體溫38℃，當(dāng)日復(fù)查心臟彩超示： (1) 左房飽滿；(2) 左房室瓣及右房室瓣少量反流(瞬時反流量3ml) ； (3)左心室收縮、舒張功能正常； (4) 心包積液(中量) 。胸腔彩超示雙側(cè)胸腔積液。動態(tài)心電圖示： (1) 竇性心律； (2) 房性期前收縮1620 次，室內(nèi)差異性傳導(dǎo)； (3) T 波部分時間改變。查體發(fā)現(xiàn)口腔黏膜出現(xiàn)白斑，結(jié)合臨床表現(xiàn)，高度懷疑結(jié)核及SLE。次日行結(jié)核菌素實驗，胸腔穿刺化驗胸腔積液，并抽血查抗O、抗核抗體譜及C 反應(yīng)蛋白等免疫指標(biāo)。2010 －02－12 檢查結(jié)果示： 結(jié)核菌素試驗(－) 。雙鏈DNA 抗體(ds－DNA－Ab) (3 +) 、抗核抗體AnuA (3 +) 、抗核抗體滴度1∶10000、均質(zhì)性，C 反應(yīng)蛋白 (CRP) 61.6g/L、補體C3 0.679g/L、C4 0.074g/L、免疫球蛋白G (IgG) 22.2g/L。內(nèi)分泌科會診后確診為SLE，給予潑尼松500mg 沖擊3d，后維持40mg，1 次/d。激素應(yīng)用當(dāng)日患者體溫下降至36.5℃。于2010 －02 －21 調(diào)整激素應(yīng)用： 硫酸羥氯奎片200mg，2 次/d；甲潑尼龍40mg，1 次/d。觀察治療至2010 －03 －01，患者體溫維持正常，未訴不適，康復(fù)出院。出院后繼續(xù)服用激素治療，隨訪至2011 年2 月，無復(fù)發(fā)。

2 討論

本例患者為年輕女性，反復(fù)發(fā)熱，考慮到結(jié)核、血液病及免疫系統(tǒng)疾病等幾種可能，排查后確診為SLE。SLE 是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，多發(fā)生于年輕女性，起病隱匿，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可累及多個系統(tǒng)。心臟損害常見，且病死率較高，僅次于感染和腎功能衰竭［1］。SLE 累及心臟主要表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎，嚴(yán)重時可至心肌梗死。多數(shù)患者早期可無癥狀，少數(shù)表現(xiàn)為心悸、胸悶、氣短等，通常出現(xiàn)在活動期患者［2］。查體可發(fā)現(xiàn)心界擴大、心率增快、新出現(xiàn)的心臟雜音等。心電圖示心動過速、傳導(dǎo)阻滯、頻發(fā)期前收縮，靜息心電圖相鄰2 個導(dǎo)聯(lián)以上ST 段和(或)T 波呈缺血性改變。對于SLE 的治療，關(guān)鍵是治療原發(fā)病。目前激素仍是治療狼瘡性心肌損害的基礎(chǔ)用藥，能緩解急性期癥狀，控制活動期炎性病變。本例患者激素應(yīng)用當(dāng)天，體溫即恢復(fù)正常。其次還有免疫抑制劑，是重型SLE誘導(dǎo)治療最主要的藥物，對有明顯臟器損害或明顯血管炎者盡早使用，阻止或逆轉(zhuǎn)病變發(fā)展，改善遠(yuǎn)期預(yù)后［3］。

SLE 心肌損害機制尚不十分明確，如何早期發(fā)現(xiàn)及確立診斷，仍是臨床亟須解決的問題。

1 陳波，鐘小勁. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡心臟損害47 例臨床分析［J］. 廣東醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2005，24 (4):448 －449．

2 Panchal L，Divate S，Vaideeswar P，et al． Cardiovascular involvement in systemic lupus erythematosus:An autopsy study of 27 patients in India ［J］． J Postgrad Med，2006，52 (1):5 －10．

3 Bounpas DT，Austin HA，Vaughn EM，et al． Controlled trial of pulse methylprednisolone versus two regimens of pulse cyclophosphamide in severe lupus nephritis ［J］． Lancet，1992，340 (8822):741 －745．