血管活性腸肽瘤1列

周 耿

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽外科 貴州 遵義 563003）

血管活性腸肽瘤（VIP瘤，VIPoma）是胰島D1細(xì)胞的良性或惡性腫瘤，由于D1細(xì)胞分泌大量血管活性腸肽而引起嚴(yán)重水瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或胃酸過少，故又稱為WDHA綜合征（Watery－Diarrhea－Hypokalemia－Achlorhydria Syndrome），也有人稱其為胰性霍亂。此綜合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此還被命名為Ver－ner－Morrison綜合征［1］。血管活性腸肽瘤較罕見，我院2013年1月收治1例，報道如下。

1 臨床資料

女性患者，48歲，因“反復(fù)腹瀉2年，加重伴腹痛、納差、嘔吐5天”于2013年1月3日入院。2年前患者無誘因出現(xiàn)腹瀉，為黃稀便，量少，每日2－3次，無腹痛、腹脹，無里急后重及膿血便，無惡心、嘔吐，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷“慢性腸炎”，治療好轉(zhuǎn)后出院，2年間患者腹瀉反復(fù)發(fā)作，為稀水樣便，每日3－4次不等，自訴腹瀉有一定規(guī)律，自行服用藥物治療后無好轉(zhuǎn)未進一步檢查；5天前上訴癥狀再發(fā)加重，腹瀉次數(shù)增加至10次／天，為黃色稀水樣便，伴腹痛、納差，惡心、嘔吐、反酸，無腹脹，無嘔血、黑便，無畏寒、發(fā)熱，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入我院急診科以“腹瀉原因待查”收入我院消化內(nèi)科住院治療。入院時查體：全身皮膚干燥，心肺無異常，腹平、軟，全腹未觸及包塊，上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院后查血常規(guī)，大便常規(guī)，血糖，糖耐量，多腫瘤芯片均正常。血管活性腸肽放免分析：342ng／L、386ng／L。多次電解質(zhì)檢查結(jié)果示：血K＋2.28－3.33mmol／L。上腹部雙源螺旋CT平掃＋增強掃描：肝左葉外側(cè)段見約38×27mm稍低密度影，增強掃描靜脈期邊緣結(jié)節(jié)狀強化，余肝內(nèi)見多個小類圓形無強化低密度區(qū)。胰尾后部見一大小約27×31mm密度不均腫塊，增強掃描不均勻強化。診斷：肝左葉外側(cè)段血管瘤，肝內(nèi)多發(fā)小囊腫；胰尾腫瘤（內(nèi)分泌腫瘤？）。根據(jù)患者臨床癥狀，實驗室檢查及影像學(xué)檢查資料，診斷“胰尾占位性病變（血管活性腸肽瘤）”。予奧曲肽0.1mg皮下注射Q8h后患者無腹瀉癥狀，經(jīng)補鉀，靜脈補液等支持治療后低鉀及脫水癥狀改善，2013年1月21日轉(zhuǎn)入我院肝膽胰外科擬行手術(shù)治療，于肝膽胰外科住院期間曾停用奧曲肽，28h后患者再次出現(xiàn)腹瀉3次，為稀水樣便，量約1L，恢復(fù)使用奧曲肽0.1mg皮下注射Q8h后患者腹瀉停止。于2013年1月28日行胰體尾聯(lián)合脾切除，術(shù)中于胰尾部觸及一腫塊，直徑約5×2cm、類圓形，包膜完整，質(zhì)硬，與周圍組織無粘連。肝臟左外葉有一直徑約3×2cm血管瘤，與周圍組織邊界清楚，切除肝左外葉血管瘤。病理診斷：1.血管活性腸肽瘤；2.肝血管瘤。免疫組化：VIP（＋＋）；CD10（－）；CD56（弱＋）；CK7（－）；CK8（＋）；CgA（個別陽性）；NSE（＋）；Syn（＋）。術(shù)后患者腹瀉停止，無電解質(zhì)紊亂。隨訪至今無異常表現(xiàn)。

2 討論

血管活性腸肽瘤是一種罕見的內(nèi)分泌腫瘤。國外報道，該疾病的年發(fā)病率約1／1千萬［2］，國內(nèi)目前有文獻報道20余例。血管活性腸肽是一種28氨的小腸神經(jīng)介質(zhì)，含有這種介質(zhì)的神經(jīng)支配上皮細(xì)胞、外分泌腺和平滑肌。其生理作用主要是舒張小腸血管和非血管平滑肌，刺激小腸分泌水和電解質(zhì)，尤其是鉀離子［3］。血管活性腸肽瘤的主要臨床表現(xiàn)：頑固性水瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或胃酸過少。我院收治本列患者有反復(fù)的水樣腹瀉，低鉀離血癥等臨床表現(xiàn)，術(shù)前血清VIP值均高于正常值及CT檢查提示胰尾腫瘤（內(nèi)分泌腫瘤？），即可診斷胰尾部血管活性腸肽瘤。血管活性腸肽瘤應(yīng)與感染性腹瀉及霍亂或副霍亂進行鑒別，感染性腹瀉由細(xì)菌感染引起的腹瀉比血管活性腸肽瘤病人的分泌性腹瀉起病更急，大便鏡檢或培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病性細(xì)菌，而VIPoma病人的大便中無致病菌?；魜y或副霍亂起病較急，如未經(jīng)治療常急劇惡化，糞便培養(yǎng)有霍亂或副霍亂弧菌；而血管活性腸肽瘤病人則病程可長達(dá)數(shù)月、數(shù)年，糞便培養(yǎng)無上述細(xì)菌。本例患者有反復(fù)腹瀉病史2年，服用一般藥物后腹瀉無明顯緩解，本次入院后使用奧曲肽治療后腹瀉停止，停用奧曲肽后腹瀉再次發(fā)作，說明生長抑素類藥物是血管活性腸肽瘤有效的內(nèi)科治療方法，患者經(jīng)外科手術(shù)行胰體尾部聯(lián)合脾切除后，術(shù)后腹瀉立即停止，無水電解質(zhì)平衡紊亂，隨訪2月無不適癥狀，證實外科手術(shù)切除是VIP瘤最有效的治療方法。

［1］ VERNER JV，MORRISON AB.Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia.Am J Med，1958，25（3）：374－380

［2］ Drivas I，Mansberg R，Roberts JM.VIPoma：a rare cause of a pancreatic mass.Clin Nucl Med，2004，29（3）：201－203

［3］ Ghaferi AA，Chojnacki KA，Long WD，et al.Pancreatic VIPomas：subject review and one institutional experience.J Gastrointest Surg，2008，12（2）：382－393