唐氏綜合癥個體語言障礙研究綜述

陳 晨

（南京師范大學(xué) 文學(xué)院，江蘇 南京 210097）

一、引言

唐氏綜合癥（Down Syndrome，DS）是小兒染色體疾病中最常見的一種，美國疾病控制與預(yù)防中心2006年的報告顯示，每700名新生兒中至少存在1名DS病患。

由于21號染色體的異常，DS個體有一些獨特的生理和行為特征，包括智力低下、語言延遲、中耳病、免疫和內(nèi)分泌系統(tǒng)異常，以及骨骼、心臟和消化系統(tǒng)缺陷［1］。其中DS患者的語言問題一直是研究者們關(guān)注的重點，國外對DS個體語言的研究可以追溯到上世紀(jì)七八十年代，并且取得了豐碩的研究成果；而國內(nèi)的研究起步較晚，尚處于探索階段。本文擬以時間為線索，在簡單評述國內(nèi)外研究現(xiàn)狀和成果的基礎(chǔ)上，分析國內(nèi)研究的不足，提出今后的研究趨勢。

二、國外研究現(xiàn)狀

（一）上世紀(jì)七八十年代的研究

國外對DS語言問題的系統(tǒng)研究最早可以追溯到上世紀(jì)七八十年代。研究者們最先注意到的是DS個體的非言語溝通能力。非言語溝通能力包括將注意力轉(zhuǎn)向他人所指的東西之類的能力［2］。1歲到1歲半是非言語溝通能力習(xí)得和鞏固的重要階段［2］。非言語溝通能力中最常見的兩種能力是非言語請求和非言語陳述。Bates（1979）將非言語請求定義為兒童通過使用手勢和眼神交流，向成人尋求幫助以達(dá)到目標(biāo)的這樣一種能力；而非言語陳述也叫共同注意，也是用手勢和眼神交流將注意力導(dǎo)向某一物體或事件，但是這些行為的工具性目標(biāo)不太明顯［3］。

Smith和Tetzchner（1986）以13個2歲的挪威DS兒童為研究對象，考察了他們的非言語請求和共同注意能力。結(jié)果發(fā)現(xiàn)與智齡匹配的非延遲兒童相比，DS兒童的共同注意能力存在缺陷，但是兩組兒童的非言語請求不存在差異。他們還考察了非言語溝通能力與隨后語言發(fā)展之間的關(guān)系，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是非言語請求而不是共同注意，與DS兒童一年之后的表達(dá)性語言發(fā)展密切相關(guān)［4］。 Mundy，Sigman，Kasari和Yirmiya（1988）也對一組年幼的DS兒童進(jìn)行了同樣的研究，得到的結(jié)果與Smith等（1988）類似：DS兒童的非言語請求而不是共同注意能力與他們的表達(dá)性語言能力相關(guān)。比Smith等（1988）更進(jìn)一步的是，他們還證明非言語請求缺陷而不是共同注意的缺陷，更能表現(xiàn)DS兒童早期發(fā)展的特征［5］。Mundy等在1995年進(jìn)一步擴(kuò)展了他們的實驗，以25個DS兒童和典型發(fā)展兒童為對象進(jìn)行了一個縱向研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)DS兒童非言語請求能力存在缺陷［2］。此外，非言語請求的個體差異與之后他們表達(dá)性語言的發(fā)展相關(guān)，研究結(jié)果還表明非言語請求能力與典型發(fā)展兒童的語言發(fā)展也相關(guān)。至此，得出了較為一致的結(jié)論：DS個體非言語請求能力存在缺陷，且非言語溝通能力為語言發(fā)展提供了一個重要的基礎(chǔ)。

（二）上世紀(jì)九十年代的研究

除了非言語溝通能力，研究者們在上世紀(jì)90年代關(guān)注到的另一個問題是，DS兒童不同語言領(lǐng)域的能力存在分離。具體表現(xiàn)為他們的語言能力落后于認(rèn)知能力；表達(dá)性語言落后于接受性語言；句法理解落后于詞匯理解。

DS青年的詞匯理解能力強于句法理解能力，而無論是詞匯理解還是句法理解能力又都好于表達(dá)句法能力［6］。Dykens等1994年對葡萄牙家長進(jìn)行了訪談，發(fā)現(xiàn)DS兒童從24個月起表達(dá)性語言落后于接受性語言，并且他們的表達(dá)能力普遍落后于日常生活和社交技能。自由話語中的表達(dá)句法以平均話語長度（MLU）為標(biāo)準(zhǔn)，F(xiàn)owler（1995）和Chapman（1997）通過研究發(fā)現(xiàn)DS兒童的表達(dá)句法比智齡匹配的控制組簡單得多。即使將DS兒童的MLU與控制組匹配，他們也會經(jīng)常遺漏語法功能詞和黏著語素［7］。

Caselli，Vicari，Longobardi，Lami，Pozzoli和Stella（1998）以40個10-49個月的DS兒童和40個8-17月的典型發(fā)展兒童為被試對象，考察了DS兒童早期言語理解、言語生成和非言語認(rèn)知能力之間的關(guān)系。結(jié)果發(fā)現(xiàn)DS兒童言語理解能力和生成能力分離，他們的言語理解能力更好；與詞匯理解能力匹配的典型發(fā)展兒童相比，他們的非言語認(rèn)知能力存在優(yōu)勢［8］。 此外，Vicari，Caselli和Tonucci（2000）專門考察了15個DS兒童（4-7歲）和15個智齡匹配的典型發(fā)展兒童智齡和特定語言方面 （詞匯和形態(tài)句法的理解和生成）是否分離。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，兩組兒童生成詞匯的數(shù)量相當(dāng)，也就是說DS兒童認(rèn)知水平與詞匯發(fā)展沒有分離，但是他們在句法方面存在顯著差異［9］。

（三）二十一世紀(jì)的研究

1.DS群體語言與閱讀、記憶之間的關(guān)系問題研究

2000年之后，國外研究者不僅僅關(guān)注DS群體的語言問題，他們還進(jìn)一步探索語言與閱讀、記憶之間的關(guān)系問題。

Laws和Gunn（2002）對30個DS兒童和青年進(jìn)行了一個長達(dá)5年的縱向研究，收集了他們語言、記憶和閱讀方面的信息［10］。他們得到的結(jié)果更為明顯：控制了年齡、非言語能力和第一階段的語言能力之后，第一階段的閱讀不能預(yù)測之后的語言理解，但是能夠預(yù)測表達(dá)性語言能力；控制了聽力、年齡和非言語能力之后，早期閱讀與MLU之間關(guān)系仍然顯著；而且第一階段的語言理解，包括接受性詞匯和語法理解，都能顯著預(yù)測第二階段的單詞識別和閱讀理解。通過Laws等的研究，可以清楚地發(fā)現(xiàn)閱讀和語言之間的關(guān)系，但是Laws等只考察了DS個體，沒有控制組相比較。Byrne，MacDonald和Buckley（2002）也進(jìn)行了一個持續(xù)兩年的縱向研究，以24個年齡在4-12歲之間的DS兒童、31個閱讀年齡匹配的典型發(fā)展兒童和42個與DS兒童來自同一班級平均閱讀水平的兒童為研究對象，考察DS兒童閱讀、語言和記憶能力的發(fā)展，并探索這些能力之間的關(guān)系［11］。其中閱讀任務(wù)包括單個詞語閱讀、閱讀理解和拼寫任務(wù)，語言能力包括接受性詞匯和語法能力。結(jié)果發(fā)現(xiàn)與其他認(rèn)知能力相比，DS兒童的閱讀能力相對較強，閱讀單個詞的能力取得顯著進(jìn)步，但是閱讀理解發(fā)展非常緩慢；他們的語言能力落后于閱讀能力；三組兒童閱讀能力與語言 （詞匯和語法）、記憶和智力都顯著相關(guān)，但是排除年齡因素后，閱讀能力與語言、記憶相關(guān)性不顯著。因此無法直接證明閱讀、語言和記憶之間的關(guān)系。

由此可見，閱讀和語言之間是否存在相關(guān)性，閱讀能否預(yù)測語言能力的發(fā)展，語言能否對閱讀產(chǎn)生促進(jìn)作用，這些問題還需要進(jìn)一步研究。

2.DS群體與其他綜合癥患者之間的對比研究

除了在DS群體內(nèi)部考察他們多種能力之間的關(guān)系，研究者們還將DS個體與其他綜合癥患者進(jìn)行對比，考察他們語言能力的異同。

其中Abbeduto，Murphy和Cawthon等（2003）以及Price，Roberts，Vandergrift和Martin（2007）都將DS兒童與X染色體脆折性綜合征（FraX）兒童以及智齡匹配的典型發(fā)展兒童相比較，考察了綜合征個體之間的語言差異。Abbeduto等（2003）主要考察了三組兒童的接受性語言（包括接受性詞匯和接受性句法能力）和非言語認(rèn)知能力。結(jié)果發(fā)現(xiàn)DS個體語言任務(wù)的總分顯著低于智齡匹配的FraX個體，略微低于典型發(fā)展兒童，此外三組被試的接受性句法和接受性詞匯都與認(rèn)知發(fā)展（非言語智齡）密切相關(guān)［12］。 Price等（2007）研究中三組被試的非言語認(rèn)知在同一水平，考察他們的接受性詞匯、語法形態(tài)和句法能力，結(jié)果發(fā)現(xiàn)FraX兒童語言理解能力落后于典型發(fā)展兒童，DS男孩的語言理解能力落后于其中FraX兒童和典型發(fā)展兒童。研究者得出結(jié)論FraX兒童和DS兒童接受性語言能力不同，不同的綜合癥有不同的語言特點［13］。

（四）近幾年的研究

相比較于90年代研究者關(guān)注的是DS兒童語言問題的整體發(fā)展情況，近幾年對具體語言領(lǐng)域如句法、詞匯、語用的研究正在深入。

Perovic（2006）深入考察DS個體的句法缺陷，結(jié)果發(fā)現(xiàn)DS被試可以理解代詞，但難以理解反身代詞。這表明DS個體的語言不是延遲，而是在某些重要方面存在缺陷-不能建立回指詞和它的先行詞之間的句法關(guān)系。進(jìn)而證明假設(shè)-DS個體的計算系統(tǒng)模塊（如形態(tài)句法）比一般加工系統(tǒng)（如詞匯知識或語用）損傷更嚴(yán)重［14］。 Roberts和Price等（2007）通過研究表明DS兒童生成性詞匯與非言語智齡匹配的典型發(fā)展兒童類似，但是他們的表達(dá)性詞匯落后于智齡匹配的典型發(fā)展兒童?？傊?，很多研究表明DS個體表達(dá)性詞匯落后于他們的智齡［15］。 Price和他的同事們（2008）對31個DS男孩進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)與非言語智齡匹配的典型發(fā)展男孩相比，他們生成的名詞短語、動詞短語、句子結(jié)構(gòu)、問題和否定式復(fù)雜度都比較低［16］。

此外，對DS兒童語用能力的研究發(fā)現(xiàn)，他們的語用能力既有優(yōu)勢又存在不足。他們的優(yōu)勢表現(xiàn)在夠能使用很多溝通功能，保持同一主題，回應(yīng)他人的請求，在視覺支持下能夠詳細(xì)地講故事［17］。但是他們在引發(fā)和細(xì)化主題、啟用交流修補和一些敘述語言方面又存在不足［18-19］。

三、國內(nèi)研究現(xiàn)狀及不足

（一）研究現(xiàn)狀

國內(nèi)對DS個體語言障礙的研究起步較晚，基本都是2000之后才出現(xiàn)的。在最初的研究中，國內(nèi)學(xué)者并沒有區(qū)分唐氏綜合癥，都是將弱智兒童作為一個整體去研究的。鄒冬梅（2001）通過對70篇弱智兒童語言教學(xué)經(jīng)驗論文的考查，來判定弱智兒童語言特征與其教學(xué)經(jīng)驗的聯(lián)系［20］。

與國外研究類似，國內(nèi)也有少數(shù)研究者從語音、語義、語用等方面研究弱智人群的語言狀況。暫飛、劉春玲（2002）采取個別測試的方式記錄弱智兒童聲韻母的錯誤類型，并進(jìn)行了簡單的分析［21］。韓泰鉉（2003）考察了弱智人群的隱喻能力與應(yīng)用價值，但是作者著重于弱智人群的教育［22］。劉春玲（2004）通過實驗研究探討了弱智兒童漢語語義加工的特點和規(guī)律，以及弱智兒童在漢語語義加工過程中與正常兒童之間的差異［23］。李曉慶（2006）調(diào)查了弱智兒童語言障礙的類型、障礙程度以及構(gòu)音困難［24］。近三年研究有梁丹丹、任會啟（2012）對弱智兒童實體名詞的語義組織研究以及王芳、梁丹丹（2013）對弱智兒童自發(fā)性話語中的情感韻律進(jìn)行的研究［25］［26］。

但是對DS個體語言障礙的研究則相對較少，因為目前依據(jù)各種病因?qū)θ踔莾和M(jìn)行具體分類在國內(nèi)還沒有成為主流。賽燕燕、傅根躍（2004）對國內(nèi)外，主要是國外DS患者語言和記憶方面的研究現(xiàn)狀進(jìn)行了綜述［27］。吳劍飛、陳云英（2005）對DS兒童語言發(fā)展現(xiàn)狀進(jìn)行了簡要回顧［28］。 此外，還有華東師范大學(xué)特教系的沈玫和徐胤在2007年對DS兒童的記憶和敘述能力進(jìn)行了初步研究［29］。

（二）研究不足

縱觀國內(nèi)外對DS個體語言障礙的研究現(xiàn)狀，不難發(fā)現(xiàn)國內(nèi)的研究尚存在諸多不足：

第一，國內(nèi)有很多研究者仍傾向于將智力落后弱智兒童當(dāng)作一個整體來考查他們的語言發(fā)展，這種研究雖然可以宏觀上反映弱智兒童與典型發(fā)展兒童的語言差異，但是問題也是顯而易見的。因為弱智群體內(nèi)部并不同質(zhì)，國外從染色體異常進(jìn)行分類，就有唐氏綜合癥（Down syndrome）、X染色體脆折性綜合癥（Fragile X syndrome）、威廉姆斯綜合癥（Williams syndrome）等等。不同的綜合癥語言特點是不同的［12］，因此DS群體也有自己的語言特點，針對性的研究更有必要。

第二，對DS個體語言障礙的研究不深入，缺乏科學(xué)的實驗范式。國外早在上世紀(jì)七八十年代就開始了DS兒童的語言研究，國內(nèi)研究起步晚，且研究得不深入。很多研究是綜述類的，還有部分研究采用個案研究的方式，真正科學(xué)系統(tǒng)的研究還很缺乏。

四、結(jié)語

國外的研究主要是針對英語、意大利語等印歐語系的語言，而從屬于漢藏語系的漢語是一種孤立語，與印歐語系的語言截然不同，再加上國際上對漢語DS個體語言的研究少之又少，因此我們迫切需要對以漢語為母語的DS個體的語言進(jìn)行實驗研究，與國際研究接軌。此外，國內(nèi)DS群體數(shù)量龐大，語言在日常生活中有著不可或缺的地位。因此通過對漢語為母語的DS個體的語言進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)他們的語言規(guī)律，在此基礎(chǔ)上制定出語言干預(yù)計劃就十分必要和迫切了。

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