論5例橋本氏腦病患者臨床特點與治療效果分析

劉 靜

長春市中心醫(yī)院內(nèi)分泌科，吉林長春 130000

橋本氏腦?。℉E）的主要臨床表現(xiàn)是肌陣攣、癲癇發(fā)作、震顫和昏迷以及錐體外系癥狀與小腦共濟失調(diào)等癥狀。女性患者的發(fā)病率要顯著地高于男性患者，并且在中老年人群中相對比較高發(fā)[1]。該病臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜多樣，且不具有特異性。該病在目前還沒有相對明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以在臨床上的漏診率與誤診率都非常高。臨床醫(yī)師針對不明原因的有關(guān)腦病，應(yīng)當(dāng)首先想到HE的可能性，并積極進行甲狀腺自身抗體的各項檢測來確診[2]。本項研究具體報道5例橋本氏腦病患者，并認(rèn)真結(jié)合有關(guān)文獻，對于該病的發(fā)病原因和發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和患者預(yù)后等進行綜合分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本項研究選取自2008年6月—2012年5月間本院共收治的5例橋本氏腦病患者，并結(jié)合國內(nèi)為的有關(guān)文獻報道資料開展分析。全部患者中，女性患者共4例，男性患者共1例，患者年齡在52~79歲之間，平均年齡為62歲。主要的臨床癥狀表現(xiàn)是由于急性、亞急性或者慢性發(fā)病，以肌陣攣、意識障礙、震顫、抽搐發(fā)作和卒中樣發(fā)作為首發(fā)，并通常表現(xiàn)為認(rèn)知上的障礙或者精神異常。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)患者的抗甲狀腺抗體均有明顯的升高，特別是抗甲狀腺過氧化物酶抗體出現(xiàn)明顯的增高，經(jīng)過腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)有比較廣泛的慢波狀況。

1.2 臨床診斷

根據(jù)Mocelli所提出的診斷HE應(yīng)當(dāng)至少具備以下的條件：首先表現(xiàn)是患者認(rèn)知功能受損或者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀的腦部疾??；患者的抗甲狀腺抗體滴度水平明顯升高；經(jīng)過實驗室和影像學(xué)檢查能夠排除中毒性、感染性、腫瘤性和代謝性的發(fā)病原因所導(dǎo)致。另外，腦電圖顯示呈現(xiàn)彌漫性的慢波、腦脊液中的蛋白含量明顯出現(xiàn)增高、顱腦經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)有非特異性的改變，同時對糖皮質(zhì)激素的治療有較好的反應(yīng)癥狀等都有利于患者的診斷，但是對激素治療沒有反應(yīng)并不能夠排除HE患者。

1.3 治療方法

對患者給予大劑量的糖皮質(zhì)激素甲強龍500 mg，1次/d靜脈滴注，進行沖擊治療5 d，如果患者的癥狀有所好轉(zhuǎn)，則改為強的松60 mg，1次/d口服，也可聯(lián)合人免疫球蛋白20 g，1次/d靜脈滴注治療3 d，并逐步減小劑量至維持記劑量，總的療程為6個月~2年內(nèi)，以防至出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對于反復(fù)的發(fā)作，單獨使用糖皮質(zhì)激素沒有效果或者由于副作用而不能使用常規(guī)藥物的患者，則采用其他的免疫治療方法。針對甲減患者或者有癲癇發(fā)作的患者，可以給予其甲狀腺激素和抗癲癇類藥物的治療。

2 結(jié)果

本研究中全部患者都表現(xiàn)是認(rèn)知功能的障礙和行為異常以及身體抽搐等。經(jīng)實驗室對患者的檢查，其血清抗甲狀腺抗體的水平均有明顯的升高。共4例經(jīng)過大劑量的糖皮質(zhì)激素沖擊治療后，患者的癥狀比治療前有明顯的緩解，經(jīng)過隨訪沒有復(fù)發(fā)現(xiàn)象。另1例患者沒有采用這種治療方式，長期以來病情沒有發(fā)生明顯改善。

3 討論

在我國目前的醫(yī)學(xué)臨床上，橋本氏腦病是一種較為少見的疾病，它是一種糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好、精神功能缺陷、波動性神經(jīng)缺陷、持續(xù)性神經(jīng)缺陷以及患者血清甲狀腺抗體水平增高等癥狀的綜合癥，一般情況下，患者僅患有輕度甲狀腺功能減退的癥狀，或者是甲狀腺功能持正常水平?；颊叩陌l(fā)病年齡通常在9~86歲之間，平均發(fā)病年齡為45~55歲，有22%的患者的發(fā)病年齡都在18歲以下，患有此病的女性較為多見，其性別和年齡的分布特點在一定程度上和患者本身免疫性甲狀腺疾病的分布持統(tǒng)一狀態(tài)，各個年齡組在臨床上的表現(xiàn)并沒有明顯的差別[3]。因為橋本氏腦病的病發(fā)，還會令患者出現(xiàn)其他免疫系統(tǒng)疾病，諸如：干燥綜合癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及自身免疫性甲狀腺疾病等等。本研究組5例患者的年齡在41~81歲之間，只有1例為男性，5例患者中只有一個患者曾經(jīng)患有甲狀腺疾病，不同患者呈現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也不同，呈復(fù)發(fā)交替、緩解和緩慢的病程，這種情況與文獻資料符合。

橋本氏腦病患者神經(jīng)影像學(xué)與腦電圖中反應(yīng)異常，但是并沒有呈現(xiàn)特異性[4]。本研究組5例患者中有4例患者的腦電圖都顯示正常，只有1例患者的腦電圖反映廣泛中度異常的現(xiàn)象，通過檢查，T3、T4均反應(yīng)正常，TSH升高，這種情況可是為亞臨床型甲狀腺功能減退造成的，其他患者經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能全處于正常范圍之內(nèi)，通過對本組5例患者的檢查，發(fā)現(xiàn)患者的Anti-TP有明顯增高，甲狀腺抗體水平也有所提升，這些都對診斷橋本氏腦病有著重要意義，由此我們也可以看出，診斷橋本氏腦病并不具備特異性。

就目前臨床上的醫(yī)療水平，對于該病并沒有確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)，通常認(rèn)為患者具有亞急性或者是急性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀，同時患者的血清抗甲狀腺抗體明顯提升，而且已經(jīng)排除腫瘤性、副腫瘤性、血管性、中毒性以及感染性和代謝性等發(fā)病機制，患者的血清抗甲狀腺抗體水平明顯提升，基本上就可以將其確診為橋本氏腦病[5]。例如：患者的腦電圖發(fā)應(yīng)出糖皮質(zhì)激素反應(yīng)性良好、MRI和CT沒有特異發(fā)現(xiàn)、腦脊液蛋白增高和彌漫性腦波等癥狀，那么就更加能夠確診患者患有橋本氏腦病。本研究中的5例患者的腦電圖反映出來的情況和以上一致，結(jié)合患者治療過程中產(chǎn)生的反應(yīng)，最終確診其為橋本氏腦病。但是還要把橋本氏腦病和因為其他原因引發(fā)的腦部疾病區(qū)分開來，比如說原發(fā)性精神疾病與運動神經(jīng)元病等疾病。本組有1例患者最初以患者患有抑郁癥而被收入院中，有1例患者最初被診斷為多發(fā)性硬化；還有1例患者最初被誤診為運動神經(jīng)元病，這種情況均說明應(yīng)該提高目前的診斷水平，減少該病誤診的發(fā)生率。

在患有橋本氏腦病的人群中，普遍反應(yīng)應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療這種方式十分具有臨床效果，有效率非常高，而且在停藥之后沒有出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)的現(xiàn)象[6]。本組中共有4例患者采用了大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法，而且治療效果較佳，另1例患者沒有采用這種治療方式，長期以來病情沒有發(fā)生明顯改變?？偠灾瑯虮臼夏X病是一種伴有對激素反應(yīng)良好、抗甲狀腺體水平明顯增高的綜合病癥，臨床中，醫(yī)生在遇到復(fù)雜的腦部疾病時，就算患者甲狀腺功能正常并且沒有甲狀腺病史，也會考慮到患有橋本氏腦病的可能，應(yīng)首贏檢查患者的血清抗甲狀腺抗體水平，再結(jié)合患者的病癥和治療情況進行確診。同時，應(yīng)提高目前的醫(yī)療水平和診斷水平，盡可能的減少漏診和誤診的發(fā)生概率。

[1] 秦雪,何晶,陳晏,等.橋本腦病4例臨床特點分析[J].卒中與神經(jīng)疾病，2010(1):174-175.

[2] K Gucuyener, A Serdaroglu, A Bideci, Y Yazman, AS Soysal,P Cinaz. Tremor and my oclonus heralding Hashimoto’s encephalopathy[J]. The Journal of Pediatric Endocrinology, 2009.

[3] 吳海香,楊清成,張向東,等.橋本腦病的臨床及腦電圖動態(tài)觀察[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志，2011(9):305-306.

[4] 王綿,鄧永貴,周紅,等.橋本腦病一例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2010(4):159.

[5] Holanda NC, de Liam DD, Cavalcanti TB, et al.Hashimoto'sencephalopathy: systematic review of literature and anadditional case[J]. Journal of Neuropsychiatry. 2011.

[6] 周昭遠,程樺,洪銘范,等.橋本腦病(文獻綜述及一例報道)[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志，2007(6):267.