先天性膽管擴(kuò)張癥的診治現(xiàn)狀

曹月敏 孟翠巧

(河北省人民醫(yī)院肝膽胰脾微創(chuàng)外科，石家莊 050051)

先天性膽管擴(kuò)張癥(congenital cholangiectasis)常并發(fā)結(jié)石、膽管炎，具有較高的惡變率，因此，需要特別給予關(guān)注。除此以外，先天性膽管擴(kuò)張癥多發(fā)生于女性，常在嬰幼兒期發(fā)現(xiàn)。近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像檢查在臨床上的應(yīng)用，少數(shù)于成年期發(fā)現(xiàn)確診。其類型繁多，臨床分型在Todani分型的基礎(chǔ)上仍有不斷的變更和補(bǔ)充。隨著微創(chuàng)外科的興起，國(guó)內(nèi)外應(yīng)用腹腔鏡治療本病，但手術(shù)方法各異。為此，我們對(duì)本病進(jìn)行概述，進(jìn)一步了解本病的概念、病因、病理、臨床表現(xiàn)、診斷和治療，以提高對(duì)本病的治療效果。

1 概念

先天性膽管擴(kuò)張癥是指肝內(nèi)、外膽管單獨(dú)或聯(lián)合的先天性發(fā)育異常［1］。因好發(fā)于膽總管，曾稱之為先天性膽總管囊腫。根據(jù)其發(fā)病特點(diǎn)，近年來認(rèn)為應(yīng)稱為膽管擴(kuò)張癥［2］。膽管擴(kuò)張的定義尚無明確的界限，如小兒膽總管直徑 ＞7 mm，成人 ＞10 mm，一般視為膽管擴(kuò)張，但是否為先天性膽管擴(kuò)張癥尚難以確定［3］。本病好發(fā)于東方國(guó)家，尤以日本多見，女性多見，男女之比約為1∶(3～4)。幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，約80%病例在兒童期發(fā)病。

2 病因

本病病因尚未完全明了。膽管壁先天發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生本病的基本因素［2］。其可能原因有:①先天性胰膽管合流異常:正常胰膽管共同通路＜5 mm，如＞10 mm(也有人認(rèn)為＞15 mm)則為胰膽管合流異常，且可發(fā)生先天性膽管擴(kuò)張癥，但先天性膽管擴(kuò)張癥合并胰膽管合流異常者為60% ～ 96%［3］。也有學(xué)者［2］認(rèn)為:胚胎期膽總管、胰管末端未分開，或膽總管以直角進(jìn)入胰管或胰管在壺腹上方匯入膽管，胰液易反流入膽管，致使膽管內(nèi)膜受損，發(fā)生纖維性變，導(dǎo)致膽總管囊性擴(kuò)張。②先天性膽道發(fā)育不良:胚胎期原始膽管增殖為索狀，以后再空泡化貫通，如膽管上皮過度空泡化，可致膽管壁薄弱，發(fā)生囊性擴(kuò)張。③遺傳因素:本病女性明顯多于男性，故可能與性染色體有關(guān)。④其他因素，包括感染、神經(jīng)分布異常等，Elton等［4］認(rèn)為可能與十二指腸乳頭神經(jīng)肌肉功能失調(diào)有關(guān)。

3 病理分型

目前，臨床上以 Todani分型最常用［5］，共分 5型:

Ⅰ型:膽總管囊性擴(kuò)張，可累及肝總管、膽總管的全部或部分肝管，直徑最大者可達(dá)25 cm，膽管呈球形或葫蘆狀擴(kuò)張，擴(kuò)張遠(yuǎn)端膽管嚴(yán)重狹窄，一般膽囊管匯入囊腫內(nèi)，而左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常。此型最常見，占90%以上，80%為女性［2］。Ⅰ型又分3個(gè)亞型:Ⅰa型，彌漫性膽總管囊狀擴(kuò)張;Ⅰb型，局限性膽總管囊性擴(kuò)張;Ⅰc型，彌漫性膽總管梭狀擴(kuò)張。

Ⅱ型:膽總管憩室樣擴(kuò)張，多起自膽總管的側(cè)壁，臨床上少見。

Ⅲ型:膽總管末端膨出，又稱膽總管開口囊性脫垂，膽總管末端囊腫，是膽總管末端十二指腸開口附近的局限性囊性擴(kuò)張，脫垂墜入十二指腸腔內(nèi)?？芍履懝懿糠止Ｗ?。

Ⅳ型:肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，又分2個(gè)亞型:Ⅳa型，肝內(nèi)外膽管囊性擴(kuò)張，為臨床第二常見類型;Ⅳb型，肝外膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張。

Ⅴ型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊狀擴(kuò)張伴肝纖維化，肝外膽管無擴(kuò)張，又稱Caroli病。此型黃志強(qiáng)基于外科治療原則，依據(jù)Caroli病肝內(nèi)囊腫的解剖位置分布特點(diǎn)，將其分4型:Ⅰ型為局限型;Ⅱ型為彌漫型;Ⅲ型為中央型;Ⅳ型為合并膽總管囊腫型。該分型簡(jiǎn)單實(shí)用，對(duì)外科治療有指導(dǎo)意義［6］。

目前，臨床上依據(jù)外科處理方式，一般分為先天性膽總管囊狀擴(kuò)張和Caroli病兩大類。擴(kuò)張的囊壁常因炎癥、膽汁潴留以致發(fā)生潰瘍，甚至癌變，其癌變率為10%，成人接近20%，較正常人群高10～20倍，囊性擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)也可有結(jié)石形成，成人中合并結(jié)石者可高達(dá)50%［2］。

4 臨床表現(xiàn)

典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)征。腹痛位于右上腹，可為持續(xù)性鈍痛，黃疸為間歇性，80%以上病人右上腹可捫及表面光滑的囊性腫塊。但早期缺乏明顯的臨床癥狀，出現(xiàn)上述典型三聯(lián)征的不足15%，故而客觀的醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查是診斷本病的重要依據(jù)［7］。囊腫合并感染時(shí)，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，黃疸可持續(xù)加深，腹痛加重，腫塊有觸痛等，晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥的表現(xiàn)，腫塊破后可致膽汁性腹膜炎。

5 診斷

對(duì)于有典型三聯(lián)征及反復(fù)發(fā)作膽管炎者診斷不難。但三聯(lián)征俱全者僅占20% ～30%［2］，多數(shù)病人僅有1～2個(gè)癥狀，故對(duì)懷疑本病者需借助其他檢查方法確診。

5.1 B超

B超無創(chuàng)，安全，簡(jiǎn)單，準(zhǔn)確，重復(fù)性好，可顯示鄰近的肝臟和胰腺，有助于判斷肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的部位、大小，是否伴有肝內(nèi)膽管結(jié)石、膿腫、癌變等，是目前首選的影像學(xué)檢查方法，其確診率為90%［1］，特異性高達(dá)97%［6］。盡管B超具備上述優(yōu)勢(shì)，但由于易受腹內(nèi)腸氣的干擾以及超聲切面方位的限制，常不能顯示肝內(nèi)外膽管和主胰管的全貌，分辨膽管周圍的組織結(jié)構(gòu)，以及胰管與膽管匯合的情況，檢查的準(zhǔn)確率尚不能完全滿足臨床診斷的需要，對(duì)制定手術(shù)方案幫助有限。

5.2 多層螺旋CT

多層螺旋CT能很好地顯示囊腫大小、形態(tài)、范圍，并能顯示周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系及其并發(fā)癥和某些有助于本病診斷的征象，如“中心點(diǎn)征”，此征象對(duì)Caroli病的診斷有價(jià)值。增強(qiáng)CT檢查可見膽管壁突向腔內(nèi)的瘤樣結(jié)節(jié)明顯增強(qiáng)，為先天性膽管擴(kuò)張癥癌變的診斷依據(jù)。靜脈注射膽影葡胺做增強(qiáng)對(duì)比的螺旋CT膽道造影，對(duì)確診囊腫與膽管的關(guān)系比較有用，同時(shí)可通過圖像處理進(jìn)行三維重建，從而獲得膽道及周圍解剖結(jié)構(gòu)的三維立體圖像，對(duì)治療方案的選擇有價(jià)值。CT雖然確診率高，且具有費(fèi)用中等、基本無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，但檢查前需要注射造影劑，可能會(huì)發(fā)生過敏反應(yīng)，此外，在進(jìn)行檢查時(shí)需檢查者屏住呼吸，故不宜用于5歲以下的兒童特別是嬰幼兒，因不能完全配合。另外，CT難以顯示膽總管遠(yuǎn)端、胰膽管合流情況的詳細(xì)特征，給手術(shù)方案的制定帶來一定困難。

5.3 內(nèi)鏡下逆行胰膽管成像(ERCP)和經(jīng)皮肝穿膽道造影(PTC)

ERCP和PTC作為最終確診先天性膽管擴(kuò)張癥的檢查方法，可對(duì)先天性膽管擴(kuò)張癥準(zhǔn)確分型，可顯示胰膽管結(jié)構(gòu)、囊腫形狀、病變程度，可判斷有無胰膽管結(jié)石、狹窄、癌變(可通過活檢或刷取細(xì)胞的細(xì)胞學(xué)檢查)以及是否存在胰膽管合流異常。PTC是膽道外科的一項(xiàng)重要診治技術(shù)，對(duì)施行過Roux－en－Y囊腫空腸吻合術(shù)肝管空腸吻合術(shù)的病人，考慮行PTC檢查。ERCP和PTC的缺點(diǎn)均是有創(chuàng)檢查，需要大量的造影劑才能使膽管完整顯示，可能出現(xiàn)出血、膽漏、急性膽管炎和急性胰腺炎等并發(fā)癥。兒童需要全麻下進(jìn)行，且有插管失敗，臨床應(yīng)用受到很大限制。

5.4 磁共振胰膽管成像(MRCP)

MRCP可以為嬰幼兒、成人先天性膽管擴(kuò)張癥提供準(zhǔn)確的解剖學(xué)顯影，為外科治療提供可靠的依據(jù)，不受注入造影劑時(shí)壓力因素的影響，可清楚、立體顯示膽管樹的全貌，同時(shí)能顯示與本病病因有關(guān)的胰膽管下段的異常連接;為無創(chuàng)性檢查，無射線損傷，安全舒適，操作簡(jiǎn)單;無膽道感染、急性胰腺炎等并發(fā)癥;重建后的圖像可多角度、多軸位觀察，更立體直觀地顯示病變;對(duì)Caroli病是惟一理想的檢查方法。但MRCP對(duì)輕度狹窄及微小結(jié)石不敏感，易受容積效應(yīng)和運(yùn)動(dòng)偽影的影響。MRCP對(duì)于胰管及胰膽管匯合處的解剖結(jié)構(gòu)顯示不如ERCP。

5.5 術(shù)中膽道造影

術(shù)中膽道造影可以明確地了解膽總管形態(tài)，特別是其末端的形態(tài)及位置，了解肝內(nèi)膽管是否并發(fā)膽管擴(kuò)張或狹窄，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)少見的迷走膽管及復(fù)雜的膽管畸形，依據(jù)膽道造影而輔加的手術(shù)可減少術(shù)后并發(fā)癥。但術(shù)中膽道造影可能出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果，如造影劑的注入量不足，不能達(dá)到肝內(nèi)膽管充盈;或膽管內(nèi)的氣泡、黏液、血塊等可能在閱讀片時(shí)造成診斷上的疑點(diǎn)。

5.6 同位素肝膽掃描

因其提供的信息僅僅是功能性的而非解剖性的，故臨床應(yīng)用價(jià)值有限，僅在癥狀相似、鑒別比較困難時(shí)才應(yīng)用。

5.7 內(nèi)鏡超聲檢查(endoscopic ultrasonography，EUS)

EUS具有安全、迅速、無創(chuàng)、重復(fù)性高、高敏感性和特異性等優(yōu)點(diǎn)，可清晰顯示肝外膽道系統(tǒng)，準(zhǔn)確測(cè)量膽總管內(nèi)徑，同時(shí)可以避免ERCP檢查誘導(dǎo)急性胰腺炎等并發(fā)癥，還可發(fā)現(xiàn)早期、小的病變［8］。

總之，超聲及CT檢查無創(chuàng)、安全、簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確，可作為首選的檢查方法，如有懷疑，可做CT膽道造影及MRCP，不能確診者再行ERCP或PTC、術(shù)中膽道造影。各種影像檢查應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用，綜合作出診斷。

6 治療

治療原則:一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，以防反復(fù)發(fā)作的膽管炎導(dǎo)致肝硬變、癌變或囊腫破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，主要治療手段是完全切除囊腫和膽腸Roux－en－Y吻合。切除囊腫時(shí)，僅需將囊腫黏膜在囊內(nèi)黏膜下完全剝離，而無需切除囊腫壁［2］。對(duì)于并發(fā)嚴(yán)重感染或穿孔等病情危重者，可先行囊腫造瘺外引流，待癥狀控制，一般情況改善，黃疸消退再行二期囊腫切除和膽腸內(nèi)引流術(shù)。對(duì)于合并局限性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者，可同時(shí)行病變段肝切除術(shù)。如肝內(nèi)膽管擴(kuò)張病變累及全肝或已并發(fā)肝硬化，可考慮行肝移植術(shù)。

手術(shù)方式選擇:由于殘留囊腫壁膽管癌的發(fā)生率可能是正常人群的121.5倍［9］，因此，完全切除囊腫是治療的首選。治療的關(guān)鍵是正確處理Ⅰ和Ⅳ型先天性膽管擴(kuò)張癥，而Ⅱ型和Ⅲ型的治療相對(duì)較為簡(jiǎn)單［10，11］。

Ⅰ型治療關(guān)鍵是完全切除囊腫并行膽(肝)管空腸吻合。一般情況下囊腫上緣與正常膽管分界處有明顯的邊界，但是有時(shí)難以判別膽管切除部位，此時(shí)可依據(jù)囊腫黏膜相對(duì)較粗糙，術(shù)前造影顯示囊腫的起始部位進(jìn)行定位，定位確有困難時(shí)，可以切到左、右肝管的匯合部，遠(yuǎn)端一般需將囊腫分離至胰腺段切斷。遠(yuǎn)端處理時(shí)可做Kocker切口，沿膽總管囊腫游離至胰頭后方，自根部將囊腫切除，如切除有困難時(shí)，可將殘留的膽總管囊壁的黏膜破壞或切除后再關(guān)閉縫合［12］。自20世紀(jì)80年代后，膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux－en－Y吻合術(shù)逐漸成為主流術(shù)式，因該術(shù)式切除了囊腫本身，降低了癌變率;消除了胰膽管合流，去除了病因，因此受到廣大外科醫(yī)師的推崇。Ono等［13］收集了膽總管囊腫全切加肝管空腸吻合術(shù)后10～27年的病例，對(duì)其遠(yuǎn)期療效進(jìn)行隨訪，得出結(jié)論:在早期膽總管囊腫行全切除后療效良好，但對(duì)于持續(xù)存在膽管炎、肝膽管結(jié)石等情況下仍然存在著潛在癌變的可能性和風(fēng)險(xiǎn)。

Ⅱ型的處理同Ⅰ型。仍需切除部分膽總管或肝總管，行膽(肝)管空腸吻合。

Ⅲ型由于囊腫的部位特殊，加之囊腫內(nèi)壁大多為十二指腸黏膜，惡變率低。因此，無癥狀者可觀察而無需手術(shù)，對(duì)有癥狀者可行囊腫切除或括約肌切開成形術(shù)。手術(shù)要點(diǎn):切開十二指腸前壁，顯示囊腫，再?gòu)哪懣偣芮锌谙蛳虏逡粚?dǎo)管至囊腫并進(jìn)入十二指腸腔，辨認(rèn)囊腫、胰膽管開口和囊腫開口的解剖位置及相互關(guān)系，然后將囊腫與十二指腸交界處一圈切開，邊切邊縫，將囊壁與十二指腸全層行間斷縫合，直至將囊腫前壁完全切除，不必強(qiáng)求完全切除囊腫，最后沿膽道探條行Oddi括約肌切開成形術(shù)［14］。自1981年Siegel首次成功采用內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開治療Ⅲ型先天性膽管擴(kuò)張癥以來，該方法逐漸被許多診療中心接受并成為首選治療。對(duì)囊腫較大者，行囊腫開窗引流，不強(qiáng)調(diào)囊腫完全切除，再根據(jù)實(shí)際情況決定是否加行Oddi括約肌切開術(shù)。Ng等［15］隨訪6例內(nèi)鏡治療的Ⅲ型先天性膽管擴(kuò)張癥，隨訪8～13年，均未發(fā)生癌變。因此，有人認(rèn)為該型術(shù)后不必與其他類型一樣長(zhǎng)期隨訪。然而，由于缺乏大樣本長(zhǎng)期隨訪結(jié)果，而且部分研究中心隨訪結(jié)果不一致，Ⅲ型先天性膽管擴(kuò)張癥治療后對(duì)于殘留囊壁是否需要長(zhǎng)期隨訪，目前尚無定論。

Ⅳ型:對(duì)Ⅳb型標(biāo)準(zhǔn)的治療是切除所有的囊腫，術(shù)中應(yīng)行膽道鏡檢查，如合并膽管狹窄，應(yīng)切開狹窄做整形和膽腸吻合。對(duì)合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的Ⅳa型治療仍有不同的意見，如合并一側(cè)的肝內(nèi)病變或結(jié)石、膿腫、惡變，應(yīng)積極行肝切除及對(duì)側(cè)膽管空腸吻合，以去除所有的病變。而對(duì)雙側(cè)囊腫，由于無法完全切除，故有的學(xué)者認(rèn)為只要沒有肝硬化，可放置大口徑的硅膠管，術(shù)后經(jīng)竇道膽道鏡取石等治療，一旦由結(jié)石、反復(fù)發(fā)作難以控制的膽管炎導(dǎo)致肝硬化，則宜行肝移植治療。而梁力建［3］認(rèn)為，放置大口徑的硅膠管對(duì)Ⅳa型不太合適，因?yàn)楦蝺?nèi)先天性膽管擴(kuò)張癥黏膜有較多的黏液分泌，易堵塞引流管引起膽管炎，管道引流也難以長(zhǎng)期保留和護(hù)理，采用肝外膽管切除并切除擴(kuò)張相對(duì)嚴(yán)重的一側(cè)肝葉，另一側(cè)肝管空腸吻合，能使大量的膽液流入消化道，減少膽汁流失和防止膽管堵塞，術(shù)后隨訪，必要時(shí)行肝移植可能更加合理。Kawarada等［16］認(rèn)為，對(duì)Ⅳa型病例僅行肝外囊腫切除而未能充分有效引流肝內(nèi)囊腫，有23%～40%的病例術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)性膽管炎、肝膿腫等膽道并發(fā)癥，其原因與肝內(nèi)膽管匯入肝總管的開口處存在相對(duì)狹窄或膜性、分隔樣狹窄而致膽汁淤積、膽道感染有關(guān)。術(shù)中需行膽道造影顯示肝內(nèi)膽管狹窄類型及程度，根據(jù)狹窄情況行肝內(nèi)膽管成形及高位肝管空腸吻合術(shù)。

Ⅴ型即Caroli病并非為一單純病變，常伴有其他器官的先天畸形，如腎海綿樣變、多囊腎以及胰腺、肺纖維化等，常合并反復(fù)發(fā)作的膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、肝實(shí)質(zhì)纖維化或肝硬化等，且癌變發(fā)生率高，目前手術(shù)方式由單純的膽腸吻合轉(zhuǎn)變?yōu)閺氐椎母稳~切除術(shù)，有的甚至行肝移植術(shù)。具體來說，對(duì)于單純局限型行肝葉或肝段切除術(shù)，對(duì)于囊腫多發(fā)或肝功不佳，合并多發(fā)膽管結(jié)石，出現(xiàn)肝纖維化、肝硬化門脈高壓等病理變化者，必要時(shí)行肝移植術(shù);對(duì)于中央型有時(shí)可切除肝方葉，盡量切除囊壁，選擇最低位行膽腸Roux－en－Y吻合，避免術(shù)后膽管炎導(dǎo)致的結(jié)石形成［17］，同時(shí)術(shù)中需注意尾狀葉膽管并發(fā)膽管炎和結(jié)石，病變隱蔽，容易漏診，術(shù)前需仔細(xì)評(píng)估，做好手術(shù)方案。對(duì)肝移植治療Caroli病，De Kerckhove等［18］總結(jié)歐洲移植網(wǎng)1968～2003年110例肝移植手術(shù)的受者資料，移植后受體和移植物5年實(shí)際存活率分別為86%和71%，10年存活率也能達(dá)到76%和68%。美國(guó) Starzl移植中心［19］報(bào)道，Caroli病肝移植術(shù)后1、5、10年的存活率分別為76%、65%、56%。國(guó)內(nèi)亦有多例報(bào)告Caroli病經(jīng)肝移植后恢復(fù)良好，療效頗佳［20，21］。

隨著微創(chuàng)外科興起，1995年 Farello等［22］首次報(bào)道腹腔鏡先天性膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux－en－Y 吻合術(shù)，2002 年李龍等［23］在國(guó)內(nèi)率先開展了此項(xiàng)技術(shù)，近幾年國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道逐漸增多。由于腹腔鏡治療本病提供的視野放大效果使操作更精確，有利于本病的根治性切除和矯治肝膽管狹窄，隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，該技術(shù)已經(jīng)是治療本病的重要技術(shù)手段之一［24］。Thanh等［25］回顧分析2007年1月 ～2009年4月單中心190例，認(rèn)為腹腔鏡下的膽總管囊腫切除術(shù)也可以取得滿意的療效。劉源等［26］回顧性分析2008年5月～2011年9月收治的14例完全腹腔鏡成人先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫切除、肝總管空腸Roux－en－Y吻合術(shù)，均順利完成，無中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)，無嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后隨訪3～40個(gè)月，無腹痛、發(fā)熱、黃疸等癥狀。因此認(rèn)為此項(xiàng)技術(shù)是安全可行的，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)，值得推廣。近年，在機(jī)器人輔助下對(duì)小兒先天性膽總管囊腫的手術(shù)治療也有報(bào)道［27］。

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