隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后治療

李 婭，楊 毅，趙春芳，張 明

(昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院、云南省腫瘤醫(yī)院放射治療中心，云南昆明650118)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種發(fā)生于皮膚和皮下組織的交界性腫瘤，發(fā)病率較低，局部手術(shù)切除是治療DFSP的主要手段。但由于DFSP有著浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的生物學(xué)特性，過(guò)小的切除范圍常不能徹底切除，殘留的腫瘤將很快復(fù)發(fā)［1］。為降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，提高療效，作者對(duì)術(shù)后存在高危因素的25例DFSP患者進(jìn)行術(shù)后放射治療，現(xiàn)分析報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇1998年1月至2007年12月我科收治經(jīng)組織病理學(xué)確診的25例DFSP術(shù)后患者，男性19例，女性6例;年齡23～54歲，中位年齡37.5歲。病變位于胸壁8例，肩背部7例，四肢10例。GTNM分期為G1期T1N0M017例，T2N0M08例。首次單純腫塊切除術(shù)病檢殘端陽(yáng)性3例;術(shù)后復(fù)發(fā)二次局部切除術(shù)病檢殘端陽(yáng)性2例，陰性10例;術(shù)后復(fù)發(fā)二次擴(kuò)大切除術(shù)病檢殘端陰性6例;首次單純局部切除術(shù)病檢殘端陰性但手術(shù)醫(yī)生認(rèn)為切除范圍不足4例。

1.2 治療方法 術(shù)后3～4周起，根據(jù)腫瘤病變深度及大小，手術(shù)切除情況及病理檢查結(jié)果等因素，選擇不同種類射線(直線加速器6 MV-X射線、9 MeV或12 MeV電子線)單一射線或混合射線照射，切緣陽(yáng)性者:以原瘤床邊緣為界外放5～6 cm，DT 2 Gy，每天1次，總劑量DT 50 Gy，共5周。再以原瘤床邊緣為界外放4 cm補(bǔ)充照射DT 20 Gy，共2周。切緣陰性者:以原瘤床邊緣為界外放4 cm;DT 2 Gy，每天1次，總劑量DT 50 Gy，共5周。切緣陰性但考慮切除范圍不足者:以原瘤床邊緣為界外放4～5 cm;DT 2 Gy，每天1次，總劑量DT 60 Gy，共6周，出現(xiàn)放射性皮膚損傷對(duì)癥處理。

1.3 皮膚放射損傷評(píng)判標(biāo)準(zhǔn) 皮膚放射損傷按RTOG 分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)［2］評(píng)判。

1.4 隨訪 時(shí)間從放療開(kāi)始時(shí)計(jì)算。

2 結(jié)果

25例手術(shù) +放療患者局部控制率達(dá) 92.0%(23/25)。局部復(fù)發(fā)率8.0%(2/25)，2例均為術(shù)后復(fù)發(fā)二次局部切除術(shù)病檢殘端陽(yáng)性患者，1例經(jīng)再次擴(kuò)大切除+植皮，術(shù)后隨訪2 a未見(jiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移;另1例再次姑息放療DT 40 Gy，共4周，3 a后同時(shí)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，1 a后死亡。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率4.0%(1/25)。皮膚急性放射損傷:Ⅰ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)20例。皮膚晚期放射損傷:Ⅰ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)10例，Ⅲ級(jí)10例。皮下組織晚期放射損傷:Ⅰ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)7例，Ⅲ級(jí)13例。隨訪36～84個(gè)月，中位隨訪時(shí)間53個(gè)月，隨訪率100.0%。

3 討論

DFSP為皮膚較為常見(jiàn)的軟組織肉瘤，好發(fā)于軀干和四肢，大多數(shù)表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的皮膚腫塊，是低度惡性纖維組織細(xì)胞源性腫瘤的經(jīng)典代表。由于其呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，手術(shù)不易切除干凈而易局部復(fù)發(fā)，局部復(fù)發(fā)率可高達(dá)60%，且可多次復(fù)發(fā)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。術(shù)前誤診率高達(dá)87.3%，常誤診為良性皮膚血管瘤、纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮脂腺囊腫等。由于DFSP有明顯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和樹(shù)根狀生長(zhǎng)的特點(diǎn)，手術(shù)醫(yī)生將DFSP作為一般腫瘤切除時(shí)切除范圍不夠，因此術(shù)后極易復(fù)發(fā)［3－4］。

目前，手術(shù)徹底切除是治療DFSP最佳治療方案，由于腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)特點(diǎn)，為保證腫瘤完全切除，應(yīng)對(duì)腫瘤進(jìn)行三維擴(kuò)大切除。手術(shù)切除切緣距腫瘤邊緣3～5 cm，但由于實(shí)際腫瘤外侵的距離臨床上無(wú)法精確判斷以及某些部位手術(shù)切除受解剖條件的限制，廣泛切除術(shù)后仍有復(fù)發(fā)。采用手術(shù)+放療的綜合治療現(xiàn)存在很大的爭(zhēng)議，宗光全等［5］認(rèn)為，首次治療誤診，局部手術(shù)切除范圍過(guò)于保守是DFSP局部復(fù)發(fā)率高的主要原因，早期三維擴(kuò)大切除可有效降低DFSP的局部復(fù)發(fā)率，放療不能降低局部復(fù)發(fā)率。陳凡［6］報(bào)道術(shù)后放療能有效降低DFSP的復(fù)發(fā)率，放療劑量DT 50～60 Gy較為合適。彭邦萬(wàn)等［7］報(bào)道廣泛切除+術(shù)后放療DT 60 Gy可減少腫瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)。

作者根據(jù)首次手術(shù)切除程度和術(shù)后復(fù)發(fā)二次切除病變的范圍，以及病理檢查切緣情況等因素，對(duì)25例DFSP術(shù)后患者進(jìn)行術(shù)后放療，放療劑量為DT 50～70 Gy，共5～7周，取得了滿意的效果，急性放射損傷經(jīng)局部治療后1～2周可治愈。隨著放射劑量的增加和手術(shù)切除范圍和次數(shù)的增加，皮膚和皮下組織晚期放射損傷逐漸加重，當(dāng)劑量達(dá)DT 70 Gy，共7周，晚期放射損傷尤其明顯。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，作者認(rèn)為:1)臨床醫(yī)生要加強(qiáng)對(duì)DFSP的臨床病理特點(diǎn)和生物學(xué)行為特點(diǎn)認(rèn)識(shí);2)提高術(shù)前確診率，降低誤診率;3)首次手術(shù)切除范圍要有足夠的深度和廣度，必要時(shí)可以考慮切除部分功能組織;4)手術(shù)切除后，要根據(jù)病變部位、大小、切除范圍、病理結(jié)果等綜合考慮給予個(gè)體化的術(shù)后放療;5)術(shù)后放療劑量應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)大小給予，一般控制在DT 50～60 Gy為宜。

［1］陳占海，張成武，鄧高里.隆突性皮纖維肉瘤的診斷和治療體會(huì)［J］.浙江創(chuàng)傷外科，2007，12(5):440 －441.

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［6］陳凡.隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后放療［J］.實(shí)用腫瘤雜志，2007，22(1):59 －60.

［7］彭邦萬(wàn)，陳飚.手術(shù)結(jié)合放療治療隆突性皮膚纖維肉瘤［J］.檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床，2009，6(6):416 －417.