靜脈內(nèi)平滑肌瘤病心臟受累的聲像圖特征

張曉東，方理剛，蔡 勝，王亞紅，徐鐘慧，王 蕾，李建初

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 1超聲醫(yī)學(xué)科 2心內(nèi)科，北京 100730

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是一種罕見的良性平滑肌腫瘤，起源于子宮的平滑肌瘤細(xì)胞或子宮靜脈的血管平滑肌細(xì)胞［1-2］。腫瘤的特征性表現(xiàn)是沿靜脈通道蔓延生長，可經(jīng)宮旁靜脈、盆腔靜脈擴(kuò)展至下腔靜脈，甚至進(jìn)入右心房、右心室或肺動(dòng)脈，引起三尖瓣功能障礙和/或充血性心力衰竭［3-4］。超聲雖然是子宮、下腔靜脈和心臟疾病的常規(guī)檢查方法，但由于本病的罕見性，常常導(dǎo)致超聲誤診和不正確的治療［5-6］。本研究分析了北京協(xié)和醫(yī)院近10年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的13例IVL心臟受累患者的聲像圖表現(xiàn)，以期總結(jié)這種罕見疾病的超聲特征，提高對本病的認(rèn)識(shí)。

對象和方法

對象 2002年1月至2012年1月在北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理確診的13例IVL心臟受累患者，均為女性，平均年齡 (44±3)歲 (38～49歲)，全部行一期或二期手術(shù)治療;其中，8例患者既往因子宮平滑肌瘤行子宮切除術(shù)，手術(shù)距確診IVL的平均時(shí)間間隔為 (47±30)個(gè)月 (12～112個(gè)月);初發(fā)患者10例，復(fù)發(fā)患者3例。

方法 13例患者在術(shù)前均行盆腔超聲、腹盆腔血管超聲、心臟超聲檢查。腹盆腔超聲檢查采用彩色多普勒超聲診斷儀，包括Philips IU22和HDI-5000(Philips公司，荷蘭)、GE Logiq 9(GE公司，美國)，探頭頻率2.5～5.0 MHz。心臟超聲檢查采用彩色多普勒超聲診斷儀，包括Philips IE33和Sonos-5500(Philips公司，荷蘭)、GE Vivid 7(GE公司，美國)，探頭頻率2.5～3.5 MHz?；仡櫺钥偨Y(jié)13例患者的臨床資料和聲像圖表現(xiàn)。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn) 10例患者出現(xiàn)了相關(guān)的臨床癥狀或體征，包括活動(dòng)后胸悶氣短5例，腹脹、下肢水腫4例，活動(dòng)后心悸3例，月經(jīng)過多1例，其余3例患者無明顯自覺癥狀，其中2例是常規(guī)超聲體檢發(fā)現(xiàn)右心房占位，另1例是IVL患者在定期復(fù)查時(shí)超聲發(fā)現(xiàn)右心房占位。

超聲表現(xiàn) 所有患者均進(jìn)行了心臟超聲、腹盆腔血管超聲以及盆腔超聲檢查，檢查中均發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和右心腔占位，其中10例伴有盆腔或子宮占位性病變。

心臟超聲表現(xiàn):二維超聲心動(dòng)圖顯示8例患者右心房占位 (圖1)，5例患者右心房、心室共同占位 (圖2)，占位表現(xiàn)為團(tuán)塊狀9例 (69.2%)，條索狀4例 (30.8%)。7例患者心腔內(nèi)占位的活動(dòng)度較好 (53.8%)，6例較固定 (46.2%)。病灶邊界清晰，內(nèi)部回聲多不均質(zhì) (80%)，以中等回聲為主，共8例，占61.5%。病灶的平均橫徑為 (2.8±1.3)cm(0.5～5.3 cm)，平均長徑為 (6.1±1.3)cm(4.4～10.0 cm)。所有患者的右心占位均與下腔靜脈占位相延續(xù) (圖3)。

圖1 超聲心動(dòng)圖心尖四腔心切面:右房內(nèi)可見團(tuán)塊狀占位Fig 1 Echocardiographic apical four-chamber view:an oval mass located in the right atrium

腹盆腔血管超聲表現(xiàn) 本組患者超聲檢查均發(fā)現(xiàn)下腔靜脈不同程度增寬，腔內(nèi)可見條索樣占位 (n=12)或團(tuán)塊狀占位 (n=1)，部分或完全阻塞管腔(圖4)。有11例病變累及下腔靜脈全程，其中7例在髂靜脈內(nèi)也發(fā)現(xiàn)相連的占位性病變，另外2例病變僅見于下腔靜脈中上段。病變的平均長度為(23.1±5.8)cm(10.0～30.0 cm)。下腔靜脈內(nèi)占位回聲不均，以低回聲和中等回聲為主。彩色多普勒血流顯像 (color Doppler flowing imaging，CDFI)有5例患者在下腔靜脈占位內(nèi)可觀察到彩色血流信號(hào)(圖5)。下腔靜脈團(tuán)塊狀占位最大橫斷面為15.5 cm×8.9 cm，CDFI顯示病灶內(nèi)血流豐富。

圖2 超聲心動(dòng)圖心尖四腔心切面:右房、右室內(nèi)可見團(tuán)塊狀占位 (箭頭)Fig 2 Echocardiographic apical four-chamber view:an oval mass located in the right atrium and right ventricle(arrow)

圖3 超聲心動(dòng)圖肋下切面:下腔靜脈 (IVC)內(nèi)占位向右心房 (RA)延伸Fig 3 Echocardiographic subcostal view:a mass in inferior vena cava(IVC)extending into right atrium(RA)

圖4 下腔靜脈長軸切面:可見下腔靜脈內(nèi)長條狀占位Fig 4 Long-axis view of inferior vena cava:an elongated mass in inferior vena cava

圖5 下腔靜脈長軸切面:CDFI顯示下腔靜脈占位內(nèi)見豐富的血流Fig 5 Long-axis view of inferior vena cava:abundant blood flow in a mass in inferior vena cava

盆腔超聲表現(xiàn) 在10例行子宮全切術(shù)或次全切除術(shù)的患者中，3例超聲檢查盆腔未見明確腫塊，余7例盆腔均發(fā)現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)腫塊，其中單發(fā)5例，腫塊最大單徑范圍為4.6～17.1 cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界多不清晰，內(nèi)部回聲不均勻，以低回聲為主。CDFI顯示多數(shù)腫塊內(nèi)部有較豐富血流信號(hào)，腫塊與髂靜脈或下腔靜脈分界不清，甚至可見與靜脈內(nèi)占位相互延續(xù) (圖6);因腫塊壓迫輸尿管引起2例患者單側(cè)和1例患者雙側(cè)腎盂輕度積水。另3例患者未行子宮切除術(shù)，均為首發(fā)病例，超聲顯示子宮明顯增大，形態(tài)不規(guī)則，肌壁內(nèi)見單發(fā)或多發(fā)占位，邊界不清，內(nèi)部回聲不均，CDFI顯示多數(shù)病灶內(nèi)部見較豐富血流。

圖6 下腹部縱切:下腔靜脈占位和盆腔占位延續(xù)Fig 6 Long-axis view of lower abdomen:a pelvic mass extending into inferior vena cava

治療情況 所有患者均行手術(shù)切除腫瘤，4例行同期手術(shù)，切除子宮、附件、盆腔腫物及心臟和下腔靜脈內(nèi)腫物;6例行分期手術(shù)，先行切除心臟和下腔靜脈內(nèi)腫物，間隔一段時(shí)間之后再行盆腔病變切除 (3例目前僅完成一期手術(shù));2例無盆腔占位患者在心臟和下腔靜脈內(nèi)病變切除術(shù)后同期行附件切除術(shù)和卵巢動(dòng)、靜脈高位結(jié)扎術(shù);1例無盆腔占位患者行心臟和下腔靜脈病變切除術(shù) (圖7)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)有5例下腔靜脈內(nèi)腫物與下腔靜脈管壁有不同程度的黏連，其余8例下腔靜脈內(nèi)腫物表面有較完整外膜，均可順利拉出;另外還發(fā)現(xiàn)有4例患者腎靜脈受累，5例患者生殖靜脈受累。

討 論

IVL是子宮平滑肌瘤的一種特殊類型，在組織學(xué)上是一種良性病變［7-8］，但其生物學(xué)行為類似惡性腫瘤，易擴(kuò)散和復(fù)發(fā)，病變在靜脈內(nèi)生長蔓延，常常超出子宮的范圍［9］，大約有30%以上的IVL病變會(huì)累及子宮外，10%以上可能累及心臟［10］。1907年報(bào)道了經(jīng)尸體解剖發(fā)現(xiàn)的第1例IVL心臟受累患者［11］，此后不斷有個(gè)案報(bào)道，有學(xué)者根據(jù)手術(shù)證實(shí)提出了IVL的兩條主要延伸路徑［12］:(1)子宮靜脈-髂內(nèi)靜脈-髂總靜脈-下腔靜脈;(2)卵巢靜脈-腎靜脈-下腔靜脈。從本組病例的術(shù)中探查結(jié)果來看，2例病變累及下腔靜脈中上段的患者病變延伸的途徑是第二條路徑，8例病變通過第一條路徑延伸，另外3例兩條路徑均有。

IVL的發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的生長和復(fù)發(fā)與雌激素有關(guān)［13］。目前文獻(xiàn)報(bào)道的患者均為女性，平均發(fā)病年齡多為45歲左右，57.1%的患者有子宮平滑肌瘤或子宮切除病史，而且診斷累及心臟的IVL距子宮切除的平均間隔時(shí)間是4年［12］。在本組病例中，61.5%的患者曾因子宮平滑肌瘤行子宮切除術(shù)，手術(shù)距離發(fā)病的時(shí)間間隔是(47±30)個(gè)月。

圖7 右心和下腔靜脈占位完整摘除標(biāo)本Fig 7 Gross surgical specimen of the mass in right atrium and inferior vena cava after complete removal

目前在國內(nèi)外有關(guān)本病的報(bào)道主要是個(gè)案報(bào)道，很少有關(guān)于本病在超聲表現(xiàn)上的詳細(xì)描述。通過對本組病例超聲表現(xiàn)的回顧性分析，筆者認(rèn)為IVL心臟受累具有較典型的聲像圖特點(diǎn)，現(xiàn)總結(jié)如下:(1)右心占位、下腔靜脈占位和/或子宮 (盆腔)占位的并存性特征;(2)右心占位和下腔靜脈占位的相互延續(xù)性;(3)右心占位形態(tài)多為團(tuán)塊狀和條索狀，多數(shù)位于右房，部分累及右室，團(tuán)塊狀病灶多較大，病灶邊界清晰，以中等回聲為主，回聲多不均勻，近半數(shù)病灶活動(dòng)性好;(4)下腔靜脈內(nèi)占位可累及下腔靜脈全程或限于中上段，向上與心房病灶延續(xù)，向下可伴有髂靜脈或腎靜脈受累 (本組病變平均長度23.1 cm)，下腔靜脈出現(xiàn)不同程度增寬，病灶可完全或部分阻塞下腔靜脈管腔，多為中低回聲，部分病灶內(nèi)可見血流信號(hào);(5)多數(shù)患者合并子宮或盆腔占位 (占76.9%)，可單發(fā)或多發(fā)，病灶體積較大 (最大病灶平均直徑10.2 cm)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰，回聲不均勻，表現(xiàn)為低回聲或混合性回聲，病灶內(nèi)彩色血流較豐富。在本組病例中，子宮或盆腔占位內(nèi)均可見血流信號(hào)，其中60%可見豐富的血流信號(hào)，這種豐富的血流可能與以下因素有關(guān):(1)在鏡下腫瘤組織內(nèi)包含著大量的血管結(jié)構(gòu)，部分為厚壁的血管［14-15］;(2)腫瘤沿靜脈腔蔓延生長，部分或完全堵塞管腔，引起周圍靜脈代償性的迂曲擴(kuò)張。

IVL雖然是一種罕見的疾病，但I(xiàn)VL心臟受累的超聲表現(xiàn)具有一定的特征性，超聲往往作為患者就診的首選影像學(xué)檢查手段［16］，可為疾病的首診提供重要線索。為了減少誤診和漏診，超聲醫(yī)生尚需注意以下幾點(diǎn):(1)提高對本病的認(rèn)識(shí)和警惕性;(2)密切聯(lián)系病史，要了解患者有無子宮平滑肌瘤史和子宮切除史，尤其對于無盆腔占位但有子宮切除史的患者，當(dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和右心占位時(shí)要考慮到IVL可能;(3)依據(jù)本病受累靜脈和臟器特點(diǎn)，在超聲檢查時(shí)應(yīng)充分檢查可能受累的區(qū)域，當(dāng)發(fā)現(xiàn)右心占位時(shí)，應(yīng)觀察有無與右心占位相連的下腔靜脈占位，如存在下腔靜脈占位，還應(yīng)進(jìn)一步觀察髂靜脈、腎靜脈有無受累以及盆腔有無占位性病變，本組病例中有4例患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)腎靜脈受累，但均因認(rèn)識(shí)不足而未行術(shù)前腎靜脈超聲檢查;(4)需與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別:①右心腫瘤:如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，這些腫瘤需與IVL的右心團(tuán)塊形占位相鑒別，鑒別要點(diǎn)是右心原發(fā)腫瘤無下腔靜脈內(nèi)的延續(xù)病變;②累及下腔靜脈和右心腔的血栓:一方面多數(shù)血栓與靜脈壁和心腔內(nèi)壁附著緊密，位置較固定，且隨時(shí)間的推移血栓回聲會(huì)發(fā)生改變，另一方面血栓內(nèi)部無血流信號(hào)顯示，而IVL的下腔靜脈占位內(nèi)可以觀察到血流信號(hào)，對于鑒別困難者，可以采用超聲造影。本組有1例下腔靜脈占位進(jìn)行了超聲造影檢查，病灶內(nèi)出現(xiàn)明顯帶樣強(qiáng)化，造影劑廓清緩慢，依據(jù)這些特點(diǎn)能夠很好地與血栓鑒別，目前國內(nèi)外也未見相關(guān)報(bào)道，這方面的工作有待于進(jìn)一步研究;③原發(fā)性靜脈平滑肌肉瘤:多發(fā)生于下腔靜脈，腫瘤多與靜脈壁黏連;④惡性腫瘤侵犯、轉(zhuǎn)移至下腔靜脈和右心:單純超聲鑒別較為困難，需結(jié)合病史和其他臟器的轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行鑒別。

總之，累及心臟的IVL是一種具有潛在致命性的疾病，早期診斷和手術(shù)治療對于患者的預(yù)后至關(guān)重要。超聲是一種方便而又重要的檢查手段，不僅能夠提示病變的范圍、大小、活動(dòng)度，還能觀察病變與靜脈壁和心腔壁的關(guān)系，以及評估病變對心腔血流和靜脈內(nèi)血流的影響程度，為進(jìn)一步手術(shù)治療提供全面的信息，可作為術(shù)前診斷的首選影像學(xué)檢查方法。

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