經(jīng)皮肝靜脈重建術(shù)治療長段肝靜脈閉塞型巴德-基亞里綜合征一例

黃振 龐樺進 李彥豪 何曉峰

黃振, 龐樺進, 李彥豪, 等. 經(jīng)皮肝靜脈重建術(shù)治療長段肝靜脈閉塞型綜合征一例[J/CD].中華介入放射學(xué)電子雜志, 2013, 1(2): 142-143.

對于肝靜脈閉塞型的巴德-基亞里綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS），經(jīng)皮肝靜脈開通和成形術(shù)具有創(chuàng)傷小、可以恢復(fù)生理通道、并發(fā)癥少和療效好等特點，以介入治療為主[1-2]。但目前文獻報道的肝靜脈成形術(shù)均以短段狹窄或閉塞為主，對長段肝靜脈閉塞的報道少見。我科近期成功為1 例肝靜脈長段閉塞型BCS 患者行經(jīng)皮肝靜脈重建術(shù)，效果顯著，現(xiàn)報道如下。

患者男性，24 歲，主因前胸壁淺表靜脈紆曲8 年，體格檢查發(fā)現(xiàn)肝脾大、明顯腹脹2 月余，由外院轉(zhuǎn)入我院就診。既往無肝炎病史和酗酒史。體格檢查：皮膚鞏膜輕度黃染，腹壁淺表靜脈擴張、曲張，肝肋下4 指，質(zhì)稍硬，觸痛（+）。脾大，肋下5 cm。腹水征陽性。血生化檢查：白蛋白27.6 g/L，總膽紅素25.7 μmol/L。外院MRI 檢查提示：下腔靜脈肝內(nèi)段管徑狹窄、肝靜脈顯示不清，符合BCS 改變并淤血性肝硬化，門靜脈高壓側(cè)支循環(huán)形成，脾大，腹腔積液（圖1）。曾于外院因血小板明顯下降（20.8×109/L）于3 個月前行部分性脾栓塞術(shù)。術(shù)后患者腹腔積液明顯增多。繼而行下腔靜脈造影及經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影術(shù)。術(shù)中造影見下腔靜脈血流通暢，但肝靜脈無法顯影，考慮肝靜脈長段閉塞，無法開通。遂轉(zhuǎn)至我院。

考慮患者已在外院明確下腔靜脈情況，而肝靜脈情況未明，遂決定先行經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影，了解肝靜脈情況。經(jīng)右腋中線第11 肋上緣向心膈角處穿刺肝靜脈，見有回血后，冒煙顯示為側(cè)支循環(huán)。引入KMP 導(dǎo)管造影顯示：肝中靜脈長段閉塞，其遠端均與一支不知名的側(cè)支血管吻合，再經(jīng)網(wǎng)狀血管回流（圖2）。再經(jīng)右腋中線穿刺肝中靜脈遠端成功。引入導(dǎo)絲、導(dǎo)管鞘及KMP 導(dǎo)管。采用鉆擠技術(shù)欲通過閉塞部進入下腔靜脈，但未成功，遂留置導(dǎo)管及導(dǎo)管鞘。次日，經(jīng)導(dǎo)絲更換8F 導(dǎo)管鞘，經(jīng)導(dǎo)管鞘引入房間隔穿刺針。經(jīng)多次嘗試及多角度穿刺，始終無法穿入中下腔靜脈。遂改行頸靜脈入路，試圖經(jīng)下腔靜脈直接穿刺肝靜脈再進行成形術(shù)。穿刺右頸內(nèi)靜脈成功后，引入TIPS 穿刺針（RUPS-100，Cook 公司）。先將穿刺針刺入第二肝門區(qū)的肝實質(zhì)內(nèi)，于透視下多角度定位后行肝靜脈穿刺，以留置在肝中靜脈內(nèi)的房間隔穿刺針引導(dǎo)方向（留置導(dǎo)管作為引導(dǎo)也是可行的方法。該穿刺針的優(yōu)點是扭控力強，指向準。圖3）。經(jīng)數(shù)次嘗試后穿刺成功并造影證實刺肝中靜脈與巨大側(cè)支的吻合口。經(jīng)導(dǎo)管造影示：肝靜脈近心段長段閉塞，約7.8 cm。再經(jīng)頸部引入導(dǎo)絲，經(jīng)皮肝穿通道送入抓捕器，并將導(dǎo)絲套緊拉出體外，形成繼續(xù)操作的軌道。從頸部引入8 mm×4 cm 球囊，分段行人工通道擴張。過程中可見明顯“腰征”，繼續(xù)充盈球囊直至腰征消失。再經(jīng)“軌道”引入10 mm×8 cm 腹膜支架（Fluency Plus，美國巴德公司）。經(jīng)肝內(nèi)導(dǎo)管鞘造影證實支架位置良好后，緩慢釋放支架。造影復(fù)查：支架內(nèi)血流通暢，肝靜脈近心段造影劑排空迅速無滯留（圖4）。術(shù)前肝靜脈壓力為33 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），術(shù)后為18 cmH2O。術(shù)后患者腹腔積液完全消退后出院。

術(shù)后3 周，患者再次出現(xiàn)腹脹。多普勒超聲復(fù)查：肝內(nèi)側(cè)支血管與下腔靜脈之間見支架回聲，支架肝靜脈端見彩色血流充盈缺損，近心端血流充盈尚可。遂再次為患者行經(jīng)頸靜脈肝靜脈造影術(shù)。術(shù)中見：支架遠端部分位于側(cè)支循環(huán)內(nèi)并有輕度縮窄，支架遠端血流欠通暢，部分肝靜脈血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)引流（圖5）。遂決定在原支架內(nèi)再置入支架1 枚，改善血流通道。換入硬導(dǎo)絲至肝靜脈遠端，經(jīng)導(dǎo)絲置入10 mm×8 cm 裸支架1 枚（E-Luminexx，美國巴德公司），支架遠端位于側(cè)支循環(huán)主干內(nèi)，部分與原支架重疊。透視下支架膨脹良好，輸送器順利退出，復(fù)行造影復(fù)示：支架內(nèi)血流通暢，側(cè)支循環(huán)不顯影（圖6）。復(fù)查B 超提示：肝內(nèi)側(cè)支血管與下腔靜脈之間可見支架回聲，支架內(nèi)血流通暢。術(shù)后患者腹腔積液消退明顯，肝功能恢復(fù)良好。至投稿時，二次術(shù)后6 個月分流道無狹窄，癥狀無復(fù)發(fā)。

討論 膜性肝靜脈型BCS 的一般介入治療方法，采用經(jīng)皮肝穿刺及經(jīng)右頸內(nèi)靜脈單獨或聯(lián)合途徑，直接對肝靜脈主干病變進行疏通，從根本上恢復(fù)肝靜脈血流，具有符合生理學(xué)特征及根治性效果[3]。對于肝靜脈長段閉塞者，上述方法存在技術(shù)困難，主要為難以尋找到肝靜脈主干殘跡并沿其進入下腔靜脈導(dǎo)致技術(shù)失敗及出血等并發(fā)癥[4-6]。本例的情況即是如此，其肝靜脈完全閉塞，且閉塞長度長達7.8 cm。我們首先采用經(jīng)皮肝穿尋找潛在的腔隙，但經(jīng)過反復(fù)嘗試無法探及。而利用房間隔針穿刺試圖直接穿刺進入下腔靜脈并未成功。原因為肝中靜脈與側(cè)支血管的吻合口靠腹側(cè)，而下腔靜脈靠背側(cè)，形成一較大角度，加上患者肝硬化嚴重，術(shù)中穿刺亦不成功。且該方法存在容易穿入心包和胸腹腔的缺點，這種情況下盲目擴張，可能導(dǎo)致致命的胸腹腔出血或心包壓塞[7]，故放棄繼續(xù)嘗試。改為采用經(jīng)右頸內(nèi)靜脈引入TIPS 穿刺針，并以房間隔穿刺針為穿刺目標進行穿刺，嘗試使二者匯合，最終成功會師并開通肝靜脈。

圖1 MR 檢查提示：下腔靜脈肝內(nèi)段管徑狹窄、肝靜脈顯示不清及肝內(nèi)信號改變，符合BCS 改變并淤血性肝硬化，門靜脈高壓側(cè)支循環(huán)形成 圖2 術(shù)中造影，示肝中靜脈長段閉塞，約7.8 cm 圖3 房間隔穿刺針與美式TIPS 穿刺針會師圖4 支架內(nèi)血流通暢，肝靜脈近心段對比劑排空迅速無滯留，支架頭端位于側(cè)支循環(huán)內(nèi) 圖5 支架遠端部分位于側(cè)支循環(huán)內(nèi)，支架遠端血流欠通暢，部分肝靜脈血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)引流；支架遠端膨脹不良有回縮現(xiàn)象 圖6 二次支架置入后支架內(nèi)血流通暢，側(cè)支循環(huán)不顯影

本例短期內(nèi)出現(xiàn)分流道再狹窄的原因是支架遠端置入肝靜脈內(nèi)過短。當(dāng)治療后肝臟淤血改善，體積縮小時，支架回縮進入肝實質(zhì)形成再狹窄。這種情況只需接駁一枚裸支架即可糾正。本病例其他的處理措施包括TIPS 或外科腸腔分流等，但與直接開通肝靜脈相比均有所不足。因為肝靜脈重建的優(yōu)勢在于恢復(fù)了患者正常的生理狀態(tài)，對延緩患者術(shù)后肝硬化的進展及改善預(yù)后均較有利。

本例技術(shù)要點：①經(jīng)下腔靜脈直接穿刺肝的難度較大，因為一般穿刺針的彎度以向下為主，不足以向外側(cè)穿透下腔靜脈壁，需要調(diào)大穿刺針的彎度才可刺入。②經(jīng)肝穿刺本例的肝靜脈宜采用TIPS 的穿刺方法，向前下方穿刺，并需要多角度觀察向預(yù)定的目標穿刺方可成功。盲穿的成功幾率極少。③本病例采用覆膜支架覆蓋肝內(nèi)穿刺通道，重建肝靜脈，可明顯提高術(shù)后支架通暢率，可防止血栓形成及抑制血管內(nèi)皮細胞過度增生，有降低分流道再狹窄的作用。這一點在TIPS 中已經(jīng)得到證實[8]。

本例是一個特殊病例，特點是肝靜脈長段閉塞后仍存留基本正常的遠端，并與粗大的側(cè)支吻合。在此基礎(chǔ)上才得以進行肝靜脈重建。如果肝靜脈廣泛性閉塞，則只適于進行TIPS 或外科腸腔分流術(shù)治療。

1 中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會介入學(xué)組. 布加綜合征介入診療規(guī)范的專家共識. 中華放射學(xué)雜志, 2010, 44(4): 345-349.

2 Wang ZG, Zhang FJ, Yi MQ, et al. Evolution of management for Budd-Chiari syndrome: a team's view from 2564 patients. ANZ J Surg, 2005, 75(1-2): 55-63.

3 余朝文, 高涌, 周為民, 等. 經(jīng)頸經(jīng)肝聯(lián)合介入治療肝靜脈型布加綜合征 16 例. 實用醫(yī)學(xué)雜志, 2008, 24(18): 3203-3204.

4 李天曉, 李選, 謝敬霞. 經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈成形術(shù)治療肝靜脈阻塞型Budd-Chiari 綜合征的臨床研究. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)雜志, 2007,23(6): 901-904.

5 Wang SL, Sze DY, Busque S, et al. Treatment of Hepatic Venous Outflow Obstruction after Piggyback Liver Transplantation1.Radiology, 2005, 236(1): 352-359.

6 張曦彤, 徐克, 祖茂衡, 等. Budd-Chiari 綜合征肝靜脈閉塞的介入治療. 中華放射學(xué)雜志, 2003, 37(5): 449-453.

7 李彥豪，何曉峰，陳勇.實用臨床介入診療學(xué)圖解．3 版.北京：科學(xué)出版社，2012: 491-492．

8 Fadavarthy SM. Transiugular intrahepalic portosystemic shunting//Casta?eda-Zu?iga WR, Tadavarthy SM. Interventional radiology. 3rd ed. Michigan:Williams &Wilkins , 1997: 253-295．