腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)診斷

李躍興 陳小啟 向軍益 戚 樂 丁建平 杭州市第二人民醫(yī)院放射科 杭州 310015

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)診斷

李躍興 陳小啟 向軍益 戚 樂 丁建平 杭州市第二人民醫(yī)院放射科 杭州 310015

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤 CT MRI

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，又稱異位嗜鉻細(xì)胞，是少見的交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，分布廣泛，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，術(shù)前影像學(xué)檢查易漏診及誤診，本文分析總結(jié)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)要點，旨在提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2001年1月—2011年12月經(jīng)手術(shù)病理證實為異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者14例（部分病例為筆者在北京協(xié)和醫(yī)院進修時收集），男5例，女9例；年齡21～62歲，平均32歲。臨床表現(xiàn)為高血壓11例（持續(xù)性高血壓3例，陣發(fā)性血壓升高8例，其中2例為排尿過程中血壓升高），心悸、出汗8例，低血鉀3例，高血糖5例，腹脹、腹部包塊5例，無明顯不適2例。9例行24h尿去甲基腎上腺素檢查，增高6例；5例行血漿腎上腺素、去甲腎上腺素檢查，增高4例。

1.2 CT掃描 采用GE公司生產(chǎn)的64排螺旋CT進行掃描，層厚、層距均為3mm。增強采用肘前靜脈內(nèi)團注300mgI/mL泛影葡胺。MR檢查采用GE公司生產(chǎn)的0.35T開放式磁共振掃描儀，F(xiàn)SE及GRE脈沖序列，常規(guī)T1WI、T2WI、矢、冠、軸位掃描，層厚4～7mm，層間距0.2mm，矩陣184×256。增強掃描采用靜脈注射Gd-DTPA 0.2mmol/kg。

2 結(jié)果

14例全部行CT及MRI增強檢查。均呈單發(fā)，病灶類圓形，邊緣清楚，1例呈有分葉。位于主動脈旁5例，腎門旁3例，膀胱內(nèi)3例（圖1），右側(cè)髂內(nèi)動脈旁2例，大網(wǎng)膜1例（圖2）。腫瘤最大徑約為9.2cm，最小徑約為3cm，平均5.6cm。3例密度（信號）較均勻，11例密度（信號）不均勻，5例可見囊變區(qū)（圖2）。伴有中心出血2例。所有病例未見明顯鈣化灶。增強掃描腫瘤實體部分（圖1、2）及內(nèi)部分隔（圖2）均明顯強化。

圖1 膀胱壁異位嗜鉻細(xì)胞瘤a：CT平掃示膀胱左后下壁見一直徑約3cm左右類圓形腫塊，界清，均勻等密度。b：增強掃描示腫塊均勻明顯強化。c：橫斷位T1WI腫塊呈等T1均勻信號。d：橫斷位T2WI腫塊呈均勻稍高信號。e：橫斷位T2WI增強掃描腫塊明顯均勻強化。f：病理證實為異位嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞。

圖2 大網(wǎng)膜異位嗜鉻細(xì)胞瘤a：CT平掃示盆腔內(nèi)見一大小約9.2cm×6.9cm類圓形分葉狀腫塊，界清，內(nèi)部有線樣分隔，腫塊邊緣呈低密度，中心大片狀低密度壞死區(qū)。b：增強掃描示腫瘤邊緣部及內(nèi)部分隔呈明顯強化，壞死區(qū)無強化。

3 討論

起源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，而起源于腎上腺外的交感神經(jīng)組織的嗜鉻細(xì)胞瘤，稱為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，或異位嗜鉻細(xì)胞瘤，有文獻[1]提出腎上腺之外的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。以往文獻報道[2]，10%的嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺以外，但汪登斌等[3]認(rèn)為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率為22%。該病可以發(fā)生在包括新生兒在內(nèi)的任何年齡，以中青年人居多[3]，本組11例發(fā)生于20～40歲之間，占78.6%，與文獻報道相符。

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗，具備以上癥狀者，診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的特異性達93.8%[4]，陣發(fā)性高血壓為其典型癥狀，本組占50%。少數(shù)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤患者無任何不適，腫瘤為無功能性嗜鉻細(xì)胞瘤，本組1例為體檢時發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)和血、尿的生化改變主要取決于腫瘤的內(nèi)分泌功能。有內(nèi)分泌功能者，臨床表現(xiàn)典型，以高血壓和兒茶酚胺分泌增多引起的代謝紊亂癥狀為主要表現(xiàn)[2]，血、尿兒茶酚胺升高，此時診斷不難。但對于無內(nèi)分泌功能者，臨床表現(xiàn)不典型，甚至根本無癥狀，此時影像學(xué)檢查，對于該病的定性及定位有較重要的臨床價值，本組3例癥狀不典型，1例無癥狀，實驗室檢查陰性，均經(jīng)CT及MRI檢查而確診。

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病部位廣泛，好發(fā)于脊柱旁，以腹部脊柱旁居多，尤以主動脈旁區(qū)和腎門附近最為多見，本組位于主動脈旁5例，腎門旁3例，膀胱壁的交感神經(jīng)叢也有發(fā)生，本組膀胱內(nèi)3例。其他罕見部位有大網(wǎng)膜、肛門、睪丸、陰道、尾骶等處，本組大網(wǎng)膜1例。影像學(xué)檢查應(yīng)首先CT進行大范圍掃描，包括其常見發(fā)病部位及少見部位，以免漏診。

CT及MR平掃腫瘤密度及信號多數(shù)呈等密度及信號。多數(shù)腫瘤、甚至較大腫瘤均有完整包膜，邊界通常清楚，MR對腫瘤包膜顯示較好，優(yōu)于CT。本組1例膀胱病灶，CT未見明顯包膜，而MR上包膜顯示清晰。多數(shù)病灶有囊壁，本組5例囊變，囊變區(qū)體積大小不等，可偏心性，可中心性，較大者可類似于厚壁囊腫影像表現(xiàn)，MR及CT均有較好的顯示，MR略優(yōu)于CT。腫瘤內(nèi)部常有出血，本組4例均為點狀出血。腫瘤內(nèi)部可有線樣分隔，為腫瘤包膜發(fā)出纖維條索，伸入瘤組織內(nèi)形成，增強掃描可強化。腫瘤實性成分明顯強化是異位嗜鉻細(xì)胞瘤最具特征的影像學(xué)表現(xiàn)之一。因嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)含豐富血竇，通常會有明顯強化，且強化持續(xù)時間較長，本組6例明顯強化，1例中等度強化，與相關(guān)報道相符合[5]。

綜上所述，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)特點如下：①好發(fā)于中青年，臨床多有高血壓和兒茶酚胺分泌增多引起的代謝紊亂癥狀，多數(shù)生化檢查有陽性改變；②好發(fā)于脊柱旁，尤以主動脈旁區(qū)和腎門附近最為多見；③典型的影像學(xué)表現(xiàn)為類圓形病灶，邊界清，有包膜，易囊變、出血，增強掃描有明顯強化及延時強化，可有分隔強化。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不典型者，應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查明確診斷。

［1］Goldfarb DA，Novick AC，Bravo EL，et al.Experience with extra-adrenal pheochromocytoma［J］.JUrol，1989，142（4）: 931-936.

［2］周康榮.腹部CT［M］.上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1993：220－222.

［3］汪登斌，張華，何國祥，等.異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，1998，32（2）:108-111.

［4］鮑鎮(zhèn)美.嗜鉻細(xì)胞瘤進展及誤診分析［J］.中華泌尿外科雜志，1992，13（3）:230-231.

［5］尹森琴，章熙道.異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2005，15（9）:741-743.

2012-09-24