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    普通變異型免疫缺陷病相關(guān)性間質(zhì)性腎炎

    2013-05-10 13:08:06曾彩虹
    腎臟病與透析腎移植雜志 2013年2期
    關(guān)鍵詞:間質(zhì)性肉芽腫腎小管

    徐 峰 曾彩虹

    病例摘要

    病史 24歲女性患者,因“血清肌酐(SCr)升高、血紅蛋白(Hb)和血小板(PLT)減低21d”于2012-11-26 入院。

    患者于2012年10月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰,白色痰不易咳出,伴流涕,無發(fā)熱,2012-11-09 外院 查 SCr 293.2 μmol/L,尿 素 氮 (BUN)17.07 mmol/L,尿酸(UA)601.2 μmol/L,Hb 83 g/L、PLT 96×109/L,胸部CT示兩肺炎性病變,予頭孢他啶和阿奇霉素抗感染治療,2012-11-18查尿常規(guī)蛋白1+、隱血3+,SCr 331 μmol/L,BUN 17.8 mmol/L,UA 596 μmol/L,血清白蛋白(Alb)38.7 g/L,血HCO-315 mmol/L,血磷1.68 mmol/L,ANA、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)、抗腎小球基膜(GBM)抗體陰性,予保腎、活血化淤及糾正貧血處理,2012-11-26 收入院,病程中,患者精神一般,常有乏力及頭暈,食欲、睡眠正常,體重?zé)o變化,大便及尿量正常,無尿頻、尿急、尿痛,無夜尿增多,無高血壓、鼻衄、黑便、皮膚淤斑,無發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛。

    既往史 否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史,否認(rèn)高血壓、糖尿病等病史,預(yù)防接種史不祥。個人史無特殊。

    家族史 父母體健,1兄患甲狀腺功能亢進,余兄姐均體健,否認(rèn)家族中同樣疾病患者,否認(rèn)家族性遺傳病史。

    體格檢查 體溫 37℃,血壓100/60 mmHg,心率93次/min,體質(zhì)量指數(shù)(BMI)18.06 kg/m2。發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,全身皮膚、黏膜無黃染,顏面部無水腫,淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音和胸膜摩擦音。心律齊,未聞及心臟雜音。腹部平軟,無壓痛及反跳痛,未觸及包塊,肝肋下未觸及,脾肋下三指,無觸痛,移動性濁音陰性。脊柱、四肢無畸形,雙下肢無水腫。

    實驗室檢查

    血常規(guī) Hb 82 g/L,白細(xì)胞計數(shù)4.1×109/L,淋巴細(xì)胞22%,中性粒細(xì)胞比例71%,PLT 56×109/L。

    尿液 蛋白定量0.62 g/24h,尿沉渣紅細(xì)胞計數(shù)1.0 萬/ml;C3 2 mg/L,α2巨球蛋白 3.19 mg/L,N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)12.9 u/(g·cr),視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)12.2 mg/L,溶菌酶29.8 mg/L,HCO-39.0 mmol/L,腎損傷分子1(KIM-1)0.33 μg/L,白細(xì)胞介素 18(IL-18)86.34 ng/L,中性粒細(xì)胞明膠酶相關(guān)載脂蛋白(NGAL)1760.19 μg/L。尿本周蛋白陰性。

    血生化 Alb 39.8 g/L,球蛋白7.0 g/L,BUN 17.32 mmol/L,SCr 332.4 μmol/L,UA 727 μmol/L,胱抑素 C 3.90 mg/L,總膽紅素7.3 μmol/L,間接膽紅素 4.8 μmol/L,直接膽紅素 2.5 μmol/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶 5 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶 11 U/L,堿性磷酸酶61 U/L,γ谷酰轉(zhuǎn)肽酶9 U/L,乳酸脫氫酶120 U/L,磷酸肌酸激酶7 U/L,總二氧化碳19.1 mmol/L,鈉141.0 mmol/L,鉀 3.95 mmol/L,氯 107.9 mmol/L,鐵 6 μmol/L,未飽和鐵結(jié)合力 48 μmol/L,總鐵結(jié)合力 54.0 μmol/L。

    免疫學(xué)檢驗 IgG 0.624 g/L,IgA 0.255 g/L,

    IgM 0.523 g/L,IgE < 20.0 IU/ml,補 體 C3 0.52 g/L,C4 0.04g/L,ANA、A-dsDNA、ANCA、抗GBM抗體陰性,抗心肌磷脂抗體ACL陰性。甲狀腺功能測定:三碘甲腺原氨酸(T3)0.98 nmol/L(正常值1.23~3.07 nmol/L),甲狀腺素(T4)85.25 nmol/L(正常值71~161 nmol/L),促甲狀腺激素(TSH)1.52 mIU/L(正常值 0.3~4.5 mIU/L),甲狀旁腺激素(PTH)10.6 pmol/L(正常值1.3~9.3 pmol/L);出血熱特異性抗體(IgG、IgM)陰性;C3腎炎因子檢測陰性;抗補體H因子抗體檢測陰性;抗C1q抗體:2.98 U/ml,游離輕鏈 κ 17.2 mg/L;游離輕鏈λ 57.98 mg/L;免疫固定電泳圖譜未見明顯異常單克隆免疫球蛋白條帶。

    流式細(xì)胞學(xué)檢查 CD20+46個/μl(正常值125.22±51.55個/μl),4.8%(正常值11.00% ±2.91%)。

    輔助檢查

    雙腎超聲 左119 mm×43 mm×59 mm,右92 mm×30 mm×46mm,皮質(zhì)厚度不清,皮質(zhì)回聲增強。雙腎腎動脈循環(huán)阻力增高,靜脈未見異常。

    腹部B超 肝膽胰聲像圖未見占位;脾大;門靜脈及脾靜脈擴張。

    心臟彩超 極少量心包積液。

    CT 胸部CT:兩肺彌漫性病變,并雙側(cè)胸腔積液,考慮感染;縱隔及左側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大;心包少許積液;脾腫大。腹部CT:雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)大小不等淋巴結(jié),腹膜后軟組織影,不除外迂曲擴張的靜脈,建議增強檢查;門靜脈高壓,脾大;左側(cè)附件區(qū)囊腫或濾泡可能;盆腔少量積液。雙腎ECT:左腎濾過功能減低,腎小球濾過率(GFR)22.3 ml/(min·1.73m2);右腎濾過功能減低,GFR 11.6 ml/(min·1.73m2)。

    心電圖 大致正常心電圖。

    病原學(xué)檢查 痰涂片真菌鏡檢陰性;痰涂片革蘭染色陰性;痰培養(yǎng)未見細(xì)菌生長;真菌G試驗、GM試驗陰性。T-spot試驗陰性及PPD試驗陰性。

    骨髓檢查 細(xì)胞學(xué)示缺鐵性貧血伴巨核系成熟欠佳?;顧z示:“左髂前上棘”骨髓增生明顯活躍;免疫組化CD68散在陽性,CD20、CD3、CD138陰性。

    腎活檢

    光鏡 皮-髓和髓質(zhì)腎組織各1條,未見腎小球。皮質(zhì)區(qū)彌漫細(xì)胞浸潤,包括單個核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞(圖1A),亦見較多核形態(tài)異常的細(xì)胞,數(shù)處見核分裂相,亦見濾泡樣結(jié)構(gòu),大量小管炎和小管毀損(圖1B)。殘留的腎小管肥大。髓質(zhì)區(qū)慢性病變中度,數(shù)處腎小管管腔內(nèi)見尿酸鹽結(jié)晶(圖1C),周圍見細(xì)胞反應(yīng),間質(zhì)纖維化++。動脈未見明確病變。

    冰凍組織切片PAS染色見5個腎小球,1個球性廢棄,4個腎小球毛細(xì)血管袢皺縮明顯,囊腔相對擴大,囊壁增厚、分層。腎間質(zhì)亦見大量浸潤細(xì)胞。

    腎組織和皮膚剛果紅染色陰性。

    免疫組織化學(xué) 腎間質(zhì)浸潤細(xì)胞CD3、CD4、CD8、CD68、CD20及增生細(xì)胞核抗原(PCNA)陽性,細(xì)胞角蛋白陰性(圖1D)。

    免疫熒光 4個腎小球,其中1個球性硬化,冰凍切片熒光染色 IgG、IgA、IgM、C3、C1q、κ及 λ輕鏈、IgG亞型染色均陰性。

    電鏡 觀察1個腎小球。腎小球系膜區(qū)增寬不明顯,系膜區(qū)見少量顆粒狀物質(zhì),直徑45~70 nm。腎小球毛細(xì)血管袢開放好,基膜厚355~535 nm,袢腔內(nèi)見中性粒細(xì)胞,基膜內(nèi)皮下、膜上及系膜區(qū)未見電子致密物沉積。腎小球足細(xì)胞足突節(jié)段融合30% ~40%,少量微絨毛化,胞質(zhì)內(nèi)見吞噬性溶酶體,偶見雙核足細(xì)胞。間質(zhì)大量炎細(xì)胞浸潤,以淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞為主。部分腎小管基膜斷裂,小管毀損。

    小結(jié):間質(zhì)性腎炎(慢性病變基礎(chǔ)上合并活動性病變)。

    討 論

    分析腎活檢病理特點 該患者病變主要在腎間質(zhì)區(qū)域,間質(zhì)彌漫浸潤細(xì)胞同時存在慢性病變,組織學(xué)符合間質(zhì)性腎炎,光鏡特點如下:(1)皮質(zhì)區(qū)彌漫浸潤細(xì)胞,且浸潤細(xì)胞種類多樣;(2)炎細(xì)胞侵襲病變明顯,腎小管正常結(jié)構(gòu)破壞;(3)髓質(zhì)區(qū)慢性化病變顯著,腎小管代償性肥大、管腔內(nèi)見尿酸鹽結(jié)晶。免疫熒光染色未見免疫球蛋白和補體沉積。電鏡下腎小球病變輕,間質(zhì)區(qū)域大量浸潤細(xì)胞,腎小管基膜斷裂。

    尋找腎臟損害的病因 間質(zhì)性腎炎的最終診斷需結(jié)合臨床進一步尋找病因。多種因素均可導(dǎo)致間質(zhì)性腎炎,如藥物、感染、腫瘤、自身免疫性疾病及代謝性疾病等,其中藥物導(dǎo)致的間質(zhì)性腎炎最常見,其浸潤細(xì)胞以T淋巴細(xì)胞為主,存在過敏反應(yīng)時可伴嗜酸性粒細(xì)胞,有的藥物還會在遠端腎小管內(nèi)形成結(jié)晶。該患者除T淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞外,還有較多的巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及前體B淋巴細(xì)胞浸潤,藥物導(dǎo)致的間質(zhì)性腎炎則很少出現(xiàn)如此多樣的浸潤細(xì)胞種類及侵襲性病變。

    該患者腎間質(zhì)中存在核異形細(xì)胞,并見核分裂相,是否為惡性腫瘤所致?累及腎臟的惡性腫瘤分為實質(zhì)性腫瘤和血液系統(tǒng)腫瘤,實質(zhì)性腫瘤如腎臟轉(zhuǎn)移,常會形成局部包塊,可有影像學(xué)證據(jù),且腫瘤細(xì)胞有原發(fā)部位的形態(tài)學(xué)特征;腎臟最常見的腫瘤為肺癌、卵巢癌、胃腸道癌等上皮來源的腫瘤。該患者浸潤細(xì)胞CK陰性,且影像學(xué)檢查未見占位,因此腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性不大。間質(zhì)中存在的核異形細(xì)胞主要表達CD68和CD20,考慮為巨噬細(xì)胞和前體B淋巴細(xì)胞。血液系統(tǒng)腫瘤如淋巴瘤、白血病累及腎組織時,腎間質(zhì)或腎小球可出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞的浸潤,但浸潤的腫瘤細(xì)胞通常形態(tài)較一致,一般不會出現(xiàn)形態(tài)種類多樣的浸潤細(xì)胞。骨髓瘤導(dǎo)致的腎臟損害包括管型腎病、輕鏈/重鏈或輕重鏈沉積病、腎淀粉樣變性及腎小管輕鏈病等,通常有游離輕鏈κ、λ或IgG亞型等染色陽性,但該患者并未見上述特征性病變。

    自身免疫性疾病也可導(dǎo)致間質(zhì)性腎炎,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、ANCA相關(guān)性血管炎、腎小管間質(zhì)性腎炎-眼色素膜炎綜合征(TINU綜合征)等。狼瘡性腎炎(LN)通常存在腎小球病變,免疫熒光多為“滿堂紅”,也有LN僅表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎,但其浸潤細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞。干燥綜合征以單個核細(xì)胞浸潤為主,TINU綜合征則以T淋巴細(xì)胞浸潤為主。診斷自身免疫性疾病首先要有多系統(tǒng)受累癥狀和(或)自身抗體陽性的證據(jù)。該患者雖然累及多系統(tǒng),但多種自身抗體均陰性,故并不支持自身免疫性疾病的診斷。

    該患者胸部CT見雙肺的彌漫病變,臨床疑似真菌感染,腎組織浸潤細(xì)胞是否為特殊病原體感染所致?腎臟感染包括非特異性和特異性,非特異性的感染如腎盂腎炎,組織學(xué)可見大量擴張的腎小管,管腔內(nèi)見膿細(xì)胞管型,腎小管周圍中性粒細(xì)胞的聚集,臨床可出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛、尿頻、尿急、尿痛等癥狀,而該患者腎小管未見白細(xì)胞管型,無尿路感染的相關(guān)癥狀,因此可排除尿路感染。特異性的感染如真菌、結(jié)核桿菌,會有特征性的肉芽腫樣病變和干酪樣壞死,本例并無壞死、多核巨細(xì)胞及肉芽種樣病變。

    IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病是新近認(rèn)識的臨床綜合征,可累及多個系統(tǒng)和器官(如胰腺、腎臟、唾液腺、淚腺、肺及淋巴結(jié)等),腎臟受累時表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎,以單個核細(xì)胞和漿細(xì)胞為主,亦可見較多嗜酸性粒細(xì)胞,但是IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病免疫球蛋白水平升高,而該患者免疫球蛋白和補體低下并不符合,同時腎組織IgG及亞型染色均為陰性,因此亦不符合IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病。

    結(jié)合臨床特點進行診斷 以上常見的病因似乎都無法解釋該患者的間質(zhì)性腎炎,因此我們重新分析臨床資料,發(fā)現(xiàn)其存在多系統(tǒng)異常:(1)血液系統(tǒng):貧血、PLT低下,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示缺鐵性貧血伴巨核系成熟欠佳;(2)免疫系統(tǒng):免疫球蛋白和補體低下,脾腫大,多處淋巴結(jié)腫大;(3)泌尿系統(tǒng):腎功能不全,少量蛋白尿;(4)呼吸系統(tǒng):雙肺彌漫病變。其中低球蛋白血癥和低補體血癥突出,提示該患者存在體液性免疫缺陷。

    免疫缺陷病是先天遺傳或后天損傷所導(dǎo)致的一組綜合征,表現(xiàn)為免疫活性細(xì)胞或免疫應(yīng)答分子的缺陷,可發(fā)生反復(fù)感染,或者由于免疫監(jiān)視和免疫自穩(wěn)功能異常,易患自身免疫性疾病和腫瘤。免疫缺陷病包括原發(fā)和繼發(fā)。繼發(fā)性免疫缺陷病的因素多樣,包括感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、蛋白喪失過多或合成不足及免疫抑制治療等。但該患者臨床并未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致免疫缺陷的繼發(fā)因素。

    原發(fā)性免疫缺陷病(PID)主要與遺傳和免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不良有關(guān),目前已發(fā)現(xiàn)120余種類型,與150多種基因缺陷有關(guān),據(jù)國際免疫學(xué)會聯(lián)合會(IUIS)2011年公布的最新分類標(biāo)準(zhǔn)[1],將PID分為八類:(1)聯(lián)合免疫缺陷;(2)已明確的免疫缺陷綜合征;(3)抗體缺陷為主的免疫缺陷;(4)免疫失調(diào)性疾病;(5)先天性吞噬細(xì)胞數(shù)目和功能缺陷;(6)天然免疫缺陷;(7)自身炎癥性疾病;(8)補體缺陷。

    對照該患者,屬于抗體缺陷為主的免疫缺陷,原發(fā)性免疫缺陷病中最常見的疾病為X連鎖無丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病。X連鎖無丙種球蛋白血癥發(fā)生于男性,表現(xiàn)為反復(fù)感染,外周血CD19或CD20表達率<1%,而該患者為女性,且流式細(xì)胞檢查外周血B淋巴細(xì)胞比例為4.8%,可排除X連鎖無丙種球蛋白血癥。

    普通變異型免疫缺陷病(CVID)是一組發(fā)病機制不明的疾病,男女均可發(fā)病,多見于青壯年,表現(xiàn)為低免疫球蛋白血癥,B細(xì)胞數(shù)減少,反復(fù)感染,易患貧血、PLT減少和中性粒細(xì)胞減低,約1/3的患者有肝脾腫大和彌漫性淋巴組織增生。CVID的診斷標(biāo)準(zhǔn)分為可以診斷和可能診斷。可以診斷標(biāo)準(zhǔn)為:患者血清IgG和(或)IgA水平明顯降低(至少低于相應(yīng)年齡均值2個標(biāo)準(zhǔn)差),并符合以下全部標(biāo)準(zhǔn):(1)>2歲發(fā)病;(2)缺乏同族血凝素和(或)對疫苗應(yīng)答反應(yīng)差;(3)排除其他可導(dǎo)致低丙種球蛋白血癥的原因(表1)??赡茉\斷標(biāo)準(zhǔn):血清主要免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)中一種明顯降低(至少低于相應(yīng)年齡均值2個標(biāo)準(zhǔn)差),并符合以下全部標(biāo)準(zhǔn):(1)>2歲發(fā)病;(2)缺乏同族血凝素和(或)對疫苗應(yīng)答反應(yīng)差;(3)排除其他可導(dǎo)致低丙種球蛋白血癥病因原發(fā)性免疫缺陷病(表1)。該患者有貧血、PLT減低、脾腫大,血清IgG和IgA均明顯降低,無明確的其他可導(dǎo)致低丙種球蛋白的因素,綜合以上因素可診斷CVID。

    CVID累及腎臟的報道較少,且無特征性病理改變,因此難以總結(jié)其腎臟病理特點。多數(shù)報道為腎間質(zhì)非壞死性肉芽腫樣病變[2,3],除腎臟外,肺、淋巴結(jié)、皮膚、骨髓亦可見肉芽腫樣病變[4],肉芽腫樣病變中央為多核巨細(xì)胞和類上皮細(xì)胞,周圍淋巴細(xì)胞浸潤和纖維組織分布,形成完整的結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)病也是一種累及多個器官的肉芽腫性疾病,CVID肉芽腫樣病變與結(jié)節(jié)病有許多共同的特點,因此有人認(rèn)為CVID患者出現(xiàn)的肉芽腫樣病變其實是CVID合并結(jié)節(jié)病。但也有人認(rèn)為CVID肉芽腫樣病變與結(jié)節(jié)病是兩種不同的疾病。該患者有肺的彌漫性病變和淋巴結(jié)的腫大,是否存在肉芽腫樣病變,需行淋巴結(jié)和肺活檢進一步明確,遺憾的是患者拒行肺活檢。

    表1 低丙種球蛋白血癥的鑒別診斷

    此外,也有零星報道CVID組織學(xué)表現(xiàn)為腎小球系膜增生樣病變伴免疫復(fù)合物沉積、膜性病變、淀粉樣變性,合并栓塞性微血管病等[5-10],Stigant等[8]報道1例CVID患者同時存在肉芽腫樣病變和腎小球系膜增生性病變,伴免疫球蛋白沉積。Yim[10]報道了1例臨床為腎病綜合征的CVID患者,腎活檢組織學(xué)為膜性病變,作者在排除繼發(fā)因素后,推測與CVID并發(fā)自身免疫性疾病有關(guān)。Aghamohammadi等[7]報道1例AA型淀粉樣變性,認(rèn)為與反復(fù)感染導(dǎo)致的慢性炎癥有關(guān)。Liu等[11]報道1例21歲青年女性CVID患者,有反復(fù)感染、肝脾腫大,腎臟腫大和腎功能不全等臨床表現(xiàn),組織學(xué)為間質(zhì)彌漫浸潤細(xì)胞,以CD8+的T細(xì)胞和CD68+的巨噬細(xì)胞為主,少量CD4+的T細(xì)胞和罕見的B細(xì)胞。

    該患者間質(zhì)浸潤細(xì)胞同樣呈彌漫性分布,但CD4、CD8、CD20、CD68 陽性細(xì)胞均較多見,偶見淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),未見肉芽腫樣病變。免疫熒光免疫球蛋白和補體染色陰性,剛果紅染色陰性,組織學(xué)腎小球和間質(zhì)血管未見血栓性微血管病樣病變。結(jié)合其臨床特點考慮CVID相關(guān)腎臟損害,而雙肺和淋巴結(jié)的病變性質(zhì),需要在今后的臨床過程中進一步隨訪觀察。

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