兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤1例

陳 霞 侯振洲

兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤1例

陳 霞 侯振洲

胸膜肺母細(xì)胞瘤；兒童；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

1 病例簡介

患兒女，3歲5個(gè)月，因呼吸困難、胸悶、發(fā)熱7 d、加重1 d到河北省兒童醫(yī)院就診。X線檢查示左肺致密，心影右移，左側(cè)膈肌顯示不清，右肺內(nèi)帶可見致密影。采用Siemens Somatom Emotion 6行CT掃描，掃描條件：管電壓110 kV，管電流35 mA，層厚6 mm，螺距1.0，平均容積CT劑量指數(shù)2.65 mGy，增強(qiáng)掃描采用非離子型造影劑碘海醇，劑量為2.0 ml/kg，注射速度1.8 ml/s。CT平掃示左側(cè)胸腔內(nèi)密度不均勻增高，CT值約21～45 Hu，未見正常充氣肺組織，上下葉支氣管以遠(yuǎn)狹窄閉塞，左側(cè)胸腔后下部可見弧形液體密度影，氣管及縱隔右移（圖1A），右肺體積縮小。次日靜脈注入造影劑分期增強(qiáng)掃描示左側(cè)胸腔內(nèi)見一大小約11.5 cm×8.1 cm×9.0 cm混雜密度腫塊影，上至第一肋水平，下至膈面，與縱隔、胸壁軟組織及受壓不張的肺組織界限不清。腫塊呈不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期腫塊下極約T9椎體水平可見一團(tuán)塊狀較明顯強(qiáng)化，該團(tuán)塊靜脈期及延遲期密度逐漸降低，三期強(qiáng)化CT值分別約119 Hu、109 Hu、96 Hu（圖1B～D）。腫塊其余實(shí)性部分呈不均勻中、重度強(qiáng)化，CT值為70～90 Hu，其內(nèi)可見多發(fā)片狀不規(guī)則無強(qiáng)化區(qū)，左側(cè)肺組織體積縮小，向肺門處聚集，受壓移位于心臟后緣脊柱前。左肺動(dòng)脈由肺動(dòng)脈發(fā)出后緊貼腫塊內(nèi)側(cè)緣向左后下方走行，與正常肺組織相連，與腫塊界限較清晰。縱隔未見淋巴結(jié)腫大。診斷：左側(cè)胸腔巨大占位，考慮胸膜肺母細(xì)胞瘤可能性大，不排除肺炎性肌母細(xì)胞瘤；左側(cè)胸腔積液，左肺不張；左側(cè)胸腔閉式引流術(shù)后改變；右肺膨脹不全。術(shù)中見一灰白色腫塊向外凸出，充滿整個(gè)胸腔，左肺受壓不張，腫塊大小約15 c m×14 cm×12 cm，包膜不完整，質(zhì)軟；切開縱隔胸膜后，腫塊外觀呈魚肉狀，與周圍組織界限不清，粘連緊密，侵犯壁層胸膜。病理診斷：胸膜肺母細(xì)胞瘤（Ⅲ級(jí)）（圖1E、F）。

圖1 A.左側(cè)胸腔內(nèi)巨大軟組織密度占位（箭），氣管及縱隔右移；B～D.動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期增強(qiáng)掃描，呈不均勻強(qiáng)化，腫塊后下部可見強(qiáng)化團(tuán)塊（箭），動(dòng)脈期強(qiáng)化最明顯，延遲期密度逐漸下降；E.左側(cè)胸腔內(nèi)腫塊切除，肉眼可見腫塊灰黃色，質(zhì)軟，可見壞死；F.鏡下見瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，核以梭形、圓形及卵圓形為主，并可見大量瘤巨細(xì)胞，瘤組織內(nèi)血管豐富（HE, ×10）

2 討論

胸膜肺母細(xì)胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB）又稱兒童型肺母細(xì)胞瘤，為器官發(fā)育過程中的肺胚胎性腫瘤，由Manivel于1988年首次報(bào)道，是罕見的兒童惡性腫瘤。94%的患兒確診時(shí)小于6歲[1]，亦有宮內(nèi)胎兒的報(bào)道[2]。PPB多發(fā)生在肺周邊或胸膜，臨床表現(xiàn)無特異性，較晚出現(xiàn)呼吸困難等腫瘤壓迫及氣胸、貧血、消瘦等表現(xiàn)，故極易誤診。

PPB根據(jù)病理形態(tài)學(xué)分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，PPBⅠ型為含氣的具有細(xì)間隔的單純囊腫，良性上皮下可見原始間葉細(xì)胞，隨后間葉細(xì)胞在細(xì)間隔過度生長，形成兼具囊性和實(shí)性成分的腫瘤（PPBⅡ型），或完全實(shí)性肉瘤樣腫瘤（PPBⅢ型）。張金娥等[3]報(bào)道肺母細(xì)胞瘤病灶多位于肺周邊胸膜下，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，病灶發(fā)現(xiàn)時(shí)較大，一般大于5 cm。本例為PPBⅢ型，CT示腫塊直徑大于10 cm，術(shù)中見腫塊切除后肺組織膨脹良好。腫塊平掃呈軟組織密度影，與周圍組織界限不清，未見鈣化，增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性部分呈中、重度不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見不規(guī)則無強(qiáng)化區(qū)，增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性部分呈緩慢、持續(xù)輕至中度強(qiáng)化，延遲7 min掃描密度仍較前增大[4,5]。既往研究[3,6,7]表明腫瘤有豐富的供血血管，實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，多呈中、重度強(qiáng)化。本例增強(qiáng)表現(xiàn)與上述報(bào)道相似，延遲掃描密度較動(dòng)脈期逐漸降低。

PPBⅢ型需與以下疾病鑒別：①炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：CT多表現(xiàn)為實(shí)性軟組織腫塊，大多邊界清晰，可見斑片狀鈣化；而PPB鈣化少見[4,7]。②Askin瘤：表現(xiàn)為胸壁軟組織腫塊，向胸腔內(nèi)外生長，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，肋骨多受侵蝕破壞，表現(xiàn)為放射樣瘤骨，可伴胸腔積液，腫塊與肺組織界限欠清晰；而PPB軟組織腫塊跨越胸壁內(nèi)外少見，肋骨破壞少見[7]。③縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤：鈣化多見，增強(qiáng)后中心區(qū)壞死少見。④局限性胸膜間皮瘤：腫塊與胸壁緊貼呈鈍角相交，軟組織腫塊均勻。若年齡較小的兒童出現(xiàn)肺部或胸膜的巨大腫塊時(shí)，應(yīng)考慮PPB的可能，早期診斷有助于提高臨床治療和改善預(yù)后。

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R734.3；R445.3

2013-03-05

2013-08-21

（責(zé)任編輯 張春輝）

河北省兒童醫(yī)院CT科 河北石家莊 050031

侯振洲 E-mail: houzhenzhou@yeah.net

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.024