孤立性纖維瘤的多層螺旋CT征象及病理特征

楊曉鋒 YANG Xiaofeng

吳 凡 WU Fan

方 春 FANG Chun

孤立性纖維瘤的多層螺旋CT征象及病理特征

楊曉鋒 YANG Xiaofeng

吳 凡 WU Fan

方 春 FANG Chun

目的探討孤立性纖維瘤（SFT）的多層螺旋CT（MSCT）特征，并分析其病理改變。資料與方法6例經(jīng)病理證實的SFT患者中，病灶位于胸壁2例，乳房1例，腹腔內(nèi)1例，下腹壁1例，盆腔1例，分析其MSCT表現(xiàn)，并與手術(shù)病理結(jié)果進行對照。結(jié)果6例均表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性腫塊，1例呈類圓形，5例呈分葉狀。CT平掃1例密度均勻，2例有壞死、囊變，3例出現(xiàn)點狀鈣化。增強掃描示1例均勻強化，5例呈“苔蘚樣”不均勻強化，2例病灶內(nèi)可見粗大的腫瘤血管，均呈“快進慢出”或“延遲強化”的強化模式。病理光鏡下見腫瘤組織主要由膠原纖維及不同程度增生的梭形細胞組成。富于細胞與少細胞區(qū)相間，間質(zhì)見瘢痕疙瘩樣透明樣變，膠原纖維束粗大，間質(zhì)血管豐富。結(jié)論SFT的MSCT可以表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性腫塊，增強后呈“苔蘚樣”不均勻強化，“快進慢出”或“延遲強化”等影像特征，結(jié)合病理檢查，可以為臨床診斷SFT提供依據(jù)。

孤立性纖維瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計算機；病理學(xué)，外科

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor, SFT）是一種少見的梭形細胞間葉腫瘤，全身軟組織均可發(fā)生，以胸部臟層胸膜多見[1]。近年也有個案報道發(fā)生于胸膜外SFT的部位有眼眶、鼻腔、腦膜、腎臟及盆腔等[2,3]。本研究回顧性分析6例經(jīng)病理證實的、發(fā)生于全身各部位的SFT患者的多層螺旋CT（MSCT）資料，并結(jié)合病理組織學(xué)進行分析，總結(jié)其MSCT特征，旨在提高對本病的認識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2009-02～2012-05嘉興市第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的6例SFT患者的資料，患者均為女性，年齡32～70歲，平均（52.0±9.3）歲；病灶部位：胸壁2例，乳房、腹腔內(nèi)、下腹壁及盆腔各1例；4例為體格檢查發(fā)現(xiàn)，2例腫瘤位置表淺、患者自行發(fā)現(xiàn)；主要臨床表現(xiàn)：2例胸痛、咳嗽，1例下腹部疼痛，1例出現(xiàn)低血糖癥狀，入院測血糖為2.7 mmol/L。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Definition AS 64層螺旋CT及GE LightSpeed 4層螺旋CT機。64層螺旋CT掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流550 mA，螺距0.856∶1，球管轉(zhuǎn)速0.5 s/r，層厚0.5 mm，進床速度20 mm/r，矩陣512×512。4層螺旋CT掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流160 mA，層厚及層間距均為5 mm（靶區(qū)加做2 mm薄層掃描）。增強掃描均采用高壓注射器，經(jīng)肘靜脈團注非離子型對比劑碘海醇（300 mgI/ml，揚子江藥業(yè)），流速2～3 ml/s，注射總量為70～90 ml。注射對比劑后腹部增強行3期掃描（動脈期、門靜脈期及平衡期），腹部以外部位行2期掃描（動脈期、實質(zhì)期）。

1.3 圖像分析 由2名有經(jīng)驗的放射科主治醫(yī)師分別采用雙盲法獨立閱片，分析腫瘤的部位、形態(tài)、大小、數(shù)目、邊界、密度、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、強化方式、延遲情況及與周圍組織器官的關(guān)系等。與周圍正常肌組織進行對比，評價病灶增強前后的密度改變。

1.4 病理檢查 5例行手術(shù)切除，1例行CT引導(dǎo)下穿刺活檢。術(shù)后標本經(jīng)4%福爾馬林溶液固定，常規(guī)石蠟包埋，5 μm切片，常規(guī)HE染色，蘇木素染色3～5 min，0.5%～1%伊紅染色0～20 s，光鏡下觀察核質(zhì)、胞質(zhì)及纖維。免疫組化染色采用Envision二步法，一抗為CD34、波形蛋白（Vim）、細胞凋亡相關(guān)蛋白Bcl-2、酸性鈣結(jié)合蛋白S-100等，稀釋濃度為1∶60，二氨基苯胺顯色。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 6例SFT均表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性腫塊。最大徑線為4～11 cm，平均（7.6±1.1）cm。1例呈類圓形，5例呈分葉狀。CT平掃1例密度均勻（圖1A），2例病灶內(nèi)可見低密度壞死或變性區(qū)（圖2A），3例病灶內(nèi)見點狀鈣化（圖2B）。1例引起鄰近骨質(zhì)吸收（圖3）。增強掃描示1例呈中等均勻強化（圖1B），5例強化明顯且不均勻，呈“苔蘚樣”強化（圖2C），2例病灶內(nèi)可見粗大的腫瘤血管或動脈側(cè)支開放（圖4A、4B）。動態(tài)增強掃描4例早期呈不均勻強化，并逐漸達峰，總體呈“快進慢出”型強化（圖5）。2例胸壁SFT見“胸膜蒂”或“胸膜尾征”（圖6）。

圖1 患者女，70歲，腹腔孤立性纖維瘤。A. CT平掃示腫塊體積較小，密度均勻，邊界清楚（箭）；B.增強掃描后呈中等均勻強化（箭）

圖2 患者女，55歲，胸膜孤立性纖維瘤。A、B. CT平掃示腫瘤邊界清楚，密度不均，內(nèi)見變性及鈣化灶（箭）；腫瘤周圍見“假包膜”（箭頭）；C.增強掃描后見明顯不均勻“苔蘚樣”強化（箭）

圖3 患者女，61歲，右側(cè)乳腺孤立性纖維瘤。骨窗顯示病灶鄰近肋骨稍有吸收變薄，局部肋間隙增寬（箭）

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果 4例包膜完整，2例不完整。腫瘤質(zhì)地較韌，邊界較清，2例與周圍組織粘連，腫瘤表面血管豐富。光鏡下腫瘤組織主要由膠原纖維、不同程度增生的梭形細胞組成（圖4C），富于細胞與少細胞區(qū)相間，間質(zhì)見瘢痕疙瘩樣透明樣變，膠原纖維束粗大，間質(zhì)血管豐富，可見分支樣血管結(jié)構(gòu)，部分形成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。免疫組化顯示6例CD34（+），4例Bcl-2（+）；2例Vim（+）（圖4D、E）。

圖4 患者女，52歲，胸膜孤立性纖維瘤。A.增強掃描示腫瘤血供豐富，見粗大的血管影（箭）；B.側(cè)支開放，內(nèi)乳動脈顯影，管徑增粗（箭）；C.梭形細胞間出現(xiàn)條索狀膠原束及透明變區(qū)，富于細胞區(qū)與少細胞區(qū)相間隔，間質(zhì)血管豐富（HE, ×200）；D.免疫組化染色示CD34（+）（×100）；E.免疫組化染色示Bcl-2（+）（×100）

圖5 患者女，45歲，右下腹壁孤立性纖維瘤。A.CT平掃示腫瘤邊界清楚，密度不均，內(nèi)見變性及鈣化灶（箭）；B.增強掃描后早期呈不均勻“苔蘚樣”強化（箭），腫瘤內(nèi)部及周邊可見粗大的血管影（箭頭）；C.延遲掃描示腫瘤呈漸進性強化，并逐步填充，強化面積增大（箭），內(nèi)部粗大供血動脈更明顯

圖6 患者女，32歲，增強掃描示腫塊邊緣變窄，呈“蒂”與縱隔胸膜相連（箭）

3 討論

3.1 概述及流行病學(xué)特點 Wagner于1870年首次詳述SFT的組織學(xué)表現(xiàn)；直至1931年，Klemperer和Rabin首先報道其病理學(xué)特征，并正式將其列為一種獨立的病變[4]。WHO（2002）軟組織腫瘤分類將SFT定義為一種少見的梭形細胞間葉腫瘤，認為該腫瘤起源于表達CD34抗原的樹突狀間充質(zhì)細胞，并向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化，常表現(xiàn)為明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)[2]。SFT是一種交界性腫瘤，其中大部分是良性腫瘤，僅有少數(shù)（約15%）生物學(xué)上表現(xiàn)出侵襲性的特征[5]。SFT好發(fā)于組織的漿膜層，最常見于胸膜（臟層胸膜約占80%，壁層胸膜約占20%）[1]，其他部位如腹膜、腹膜后間隙、縱隔、盆腔、鼻咽、眼眶、乳房、肝臟、上呼吸道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位也有報道[6]。本組6例患者中，2例發(fā)生于臟層胸膜。SFT可以發(fā)生于任何年齡，以30～65歲多見，無明顯性別差異[1]，但個別研究報道女性略多見[7]。本組6例均為女性，考慮為樣本量較少所致。SFT生長緩慢，因此4例患者行影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。發(fā)生于胸部的較大腫瘤可以引起胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀，部分患者偶爾可以出現(xiàn)肥大性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指（趾）及特發(fā)性低血糖等[8]，以上癥狀與腫瘤體積過大有關(guān)，本組1例患者出現(xiàn)低血糖，手術(shù)后低血糖癥狀逐漸消失，與文獻[9]報道一致。

3.2 病理組織學(xué)特點 大體觀察：腫塊邊界清楚，包膜多完整，切面多呈灰白色或灰褐色，質(zhì)地中等偏硬，可呈分葉狀。侵襲性或惡性SFT常可見瘤周壞死或浸潤改變。巨大腫塊瘤體內(nèi)常可見透明樣變及黏液樣變，若出現(xiàn)出血、壞死常提示為惡性[10]。部分瘤體內(nèi)可見沙礫樣鈣化[11]。光鏡下可見腫瘤組織主要由膠原纖維和增生的梭形細胞構(gòu)成，細胞胞質(zhì)紅染，染色質(zhì)均一，核分裂和異型性少見。細胞排列呈血管外皮瘤樣、條束狀、漩渦狀、席紋狀或不規(guī)則狀，其中以血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)最為特異，即纖維組織內(nèi)見分枝狀血管；且梭形細胞疏密不均，富于細胞和少細胞區(qū)相間，在鏡下構(gòu)成細胞密集區(qū)和疏松區(qū)，其間間質(zhì)血管較豐富。免疫組化是確診SFT的依據(jù)。本組6例均表達CD34 2例表達Vim，是鑒別間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、纖維肉瘤等其他梭形細胞腫瘤的重要依據(jù)。此外，本組中4例表達Bcl-2，提示Bcl-2在診斷CD34表達陰性的SFT中有重要的輔助作用。

3.3 CT表現(xiàn)SFT CT平掃基本表現(xiàn)為邊界清楚、邊緣光滑的孤立性軟組織腫塊，少數(shù)腫塊可見分葉，但分葉不是該腫瘤的惡性征象[12]。瘤體內(nèi)可見點狀或沙礫樣鈣化，約7%～26%的病例可見鈣化[11]，本組中有3例出現(xiàn)鈣化，稍高于文獻報道。小病灶（直徑＜5 cm）一般密度較均勻，由于腫瘤內(nèi)含有豐富的膠原纖維，因此可以表現(xiàn)為等或稍高密度（較同層面肌肉）。一般直徑＞10 cm的較大病灶內(nèi)部可以出現(xiàn)透明樣變、黏液樣變、囊性變等退行性改變而形成低密度區(qū)[13]。因此，較大的SFT由于組織學(xué)形態(tài)的多樣性決定了其CT表現(xiàn)有所不同，可以出現(xiàn)高、等、稍低、囊性密度等影像表現(xiàn)，高密度往往見于腫瘤內(nèi)鈣化灶，等密度影反映腫瘤細胞密集區(qū)或致密膠原纖維分布區(qū)，稍低密度影可見于腫瘤黏液樣變。侵襲性或惡性SFT可以出現(xiàn)壞死及出血，密度更加混雜。然而，腫瘤的大小和分葉與腫瘤的良、惡性無關(guān)[12]。等或稍高密度中存在片狀或結(jié)節(jié)狀稍低區(qū)，偶伴散在鈣化，是大多數(shù)SFT的典型CT平掃表現(xiàn)，具有重要的鑒別診斷價值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因為絕大多數(shù)惡性腫瘤密度不均，且瘤體密度相對較低。

增強掃描：SFT腫瘤細胞排列密集，且病理上多呈現(xiàn)血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)血管豐富，因此實性部分強化較明顯，并且可見瘤內(nèi)迂曲血管影，部分可見鄰近側(cè)支開放，本組共有5例可見瘤內(nèi)血管，1例見內(nèi)乳動脈顯影增粗。動態(tài)增強往往可見病灶呈“快進慢出”型強化或“延遲強化”，這主要與腫瘤的組織成分有關(guān)。增強早期腫瘤明顯強化，表明該腫瘤內(nèi)梭形細胞排列較密集，間質(zhì)血管豐富，這類強化表現(xiàn)主要見于較小的病變；如果增強早期未見明顯強化，延遲掃描呈輕度強化，表明腫瘤細胞分布稀疏，腫瘤內(nèi)膠原纖維較多，或膠原纖維發(fā)生成熟透明樣變或玻璃樣變，此類情況多見于較大的瘤體。由于SFT多為良性，生長緩慢，臨床發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積較大，因此腫瘤內(nèi)部成分多樣，強化不均，呈現(xiàn)“苔蘚樣”強化或“地圖狀”強化[14]，較具特征性。

腫瘤與鄰近組織的關(guān)系也有助于鑒別診斷。如胸膜孤立性纖維瘤重要的間接特征性表現(xiàn)是腫瘤邊緣逐漸變窄，胸膜托起，出現(xiàn)“胸膜蒂”或“胸膜尾征”，前者見于臟層胸膜來源，后者則來源于壁層胸膜。Dedrik等[15]指出腫塊相鄰肺組織移位和腫塊邊緣部分逐漸變窄是提示腫瘤起源胸膜的較為可靠的征象，即稱為“蒂征”。蒂內(nèi)含有豐富的滋養(yǎng)血管，因此，增強后蒂亦可見強化[12]。本組發(fā)生于臟層胸膜的2例SFT均可見胸膜“蒂征”。此外，發(fā)生于胸壁的SFT一般不會破壞鄰近的骨質(zhì)，僅表現(xiàn)為局部肋間隙增寬。當瘤體較大時，可以出現(xiàn)受壓骨質(zhì)吸收改變。當伴有腫瘤周邊骨質(zhì)破壞或溶骨改變時，常提示惡性可能性大。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 發(fā)生于胸膜的SFT 影像學(xué)上主要需與支氣管肺癌、肺轉(zhuǎn)移瘤等肺內(nèi)病變及胸膜間皮瘤相鑒別，定位肺內(nèi)外病變對診斷意義很大。使用CT螺旋薄層靶掃描及MPR技術(shù)可以清楚地顯示“胸膜蒂”或“胸膜尾征”及鄰近肺組織受壓、移位、不張改變，可以與肺內(nèi)病變鑒別。而發(fā)生于胸膜的SFT與胸膜間皮瘤的主要鑒別點在于病史，間皮瘤多見于老年男性，常有石棉接觸史，影像學(xué)上多以胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)及胸腔積液為特征。

3.4.2 發(fā)生于胸膜以外部位的SFT 發(fā)生于乳房的SFT需與乳腺癌相鑒別，SFT為富血供腫瘤，強化明顯；而乳腺癌為乏血供腫瘤，呈輕至中度強化，由此可以鑒別。此外，乳腺癌病灶邊緣常有毛刺，腫塊內(nèi)見簇狀沙礫樣鈣化，常伴腋窩淋巴結(jié)腫大。發(fā)生于腹壁或腹腔內(nèi)的SFT主要需與神經(jīng)源性腫瘤和間質(zhì)瘤鑒別。SFT膠原纖維成分相對較多，故CT平掃密度較神經(jīng)源性腫瘤稍高，且其腫瘤血管粗大，實性區(qū)強化更明顯；而間質(zhì)瘤多發(fā)生于胃腸道，典型表現(xiàn)為局部腸管壁增厚形成的軟組織腫塊，強化程度低于SFT。發(fā)生于盆腔的SFT需與子宮闊韌帶及漿膜下肌瘤相鑒別。子宮闊韌帶、漿膜下肌瘤早期強化明顯，且強化程度接近正常子宮肌層，可以通過MPR顯示腫塊與子宮漿膜層的關(guān)系，借此可以鑒別。

總之，SFT相對較少見，且發(fā)生部位廣泛，臨床癥狀無明顯特異性，故術(shù)前診斷準確率較低。典型的SFT邊界清楚，富含膠原纖維，CT平掃密度等或稍高，增強后呈均勻或“苔蘚樣”不均勻“快進慢出”型強化或“延遲強化”，可以伴粗大的腫瘤血管，應(yīng)該考慮到SFT的可能。

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（責任編輯 張春輝）

Solitary Fibrous Tumor: CT Findings and Pathological Features

PurposeTo investigate the multi-slice spiral CT (MSCT) findings and pathological features of solitary fibrous tumor (SFT).ResultsAll the six cases presented solitary masses with well-defined margin, among which one was round-like and five were lobulated. On plain CT scans, one showed homogeneous density, two with necrosis or cystic degeneration, and three with calcification. On enhanced CT scans, one displayed homogeneous intensity, five heterogeneous intensity with lichenoid shape, two with hypertrophic tumor vessels, all presenting a “fast-in and slow-out” or “delayed enhancement” pattern. Tumor tissues mainly consisted of collagen fibers and spindle cells in different hyperplastic degrees under microscope, with cell enriched area alternating with less cell area, interstitial keloid hyaline degeneration, enlarged collagen bundle, and enriched interstitial vessels.Materials and MethodsA retrospective study was conducted on the MSCT findings of six cases of SFT proved pathologically, two located in the thoracic walls, one in the breast, one in the abdominal cavity, one in the inferior abdominal wall, and one in the pelvic cavity. The MSCT findings were further compared with pathological results.ConclusionThe MSCT findings of SFT can be expressed as isolated mass with well-defined margin, after enhancement, it presents image features such as heterogeneous intensity with lichenoid shape, and patterns such as “fast-in and slowout” or “delayed enhancement”. Combined with immunohistochemical test, they can be used as clinical evidence for the diagnosis of SFT.

Solitary fibrous tumors; Tomography, spiral computed; Pathology, surgical

嘉興市第一醫(yī)院放射科 浙江嘉興 314000

楊曉鋒

Department of Radiology, the First Hospital of Jiaxing, Jiaxing 314000, China

Address Correspondence to: YANG Xiaofeng

E-mail: yxfjxsdyyy@126.com

R73；R445.3

2013-01-29

修回日期：2013-09-01

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2013年 第21卷 第9期：710-714

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(9): 710-714

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.022