NKT細(xì)胞淋巴瘤合并急性單核細(xì)胞白血?。∕5b）1例

朱英蓉

關(guān)鍵詞 NK/T細(xì)胞 淋巴瘤 M5b 診斷和鑒別診斷

病歷資料

患者，女，65歲，約2個(gè)月前開始有感冒癥狀且難以好轉(zhuǎn)，1個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右上牙齦腫大疼痛，波及面部軟組織。曾在當(dāng)?shù)卦\所抗炎治療后，面部腫脹消退，但牙齦仍舊腫大，進(jìn)食時(shí)疼痛。專科檢查：顏面部上、中、下1/3等長(zhǎng)，左右對(duì)稱，雙側(cè)頜下及頸部未見明顯紅腫及異常腫物。張口度3指，咬合關(guān)系大致正常，右上17～13腭側(cè)牙齦明顯增生，平咬合面，質(zhì)稍硬，口腔衛(wèi)生差，牙結(jié)石較多，牙齦慢性炎癥?？谇黄渌课火つ?，色澤正常，未見明顯紅腫及潰瘍。舌體活動(dòng)自如，無(wú)感覺及運(yùn)動(dòng)功能異常。各涎腺導(dǎo)管口無(wú)紅腫及膿性分泌物溢出。右側(cè)頜下可捫及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)，有捫痛。心電圖示：部分T波改變，Q-T間期延長(zhǎng)。肺腹無(wú)異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血象，白細(xì)胞15.9×109/L，中性桿狀核2%，中性分葉核8%，淋巴細(xì)胞17%，中幼紅1%，晚幼紅2%，幼單核細(xì)胞39%，單核細(xì)胞31%。紅細(xì)胞1.71×1012，血紅蛋白61g/L。血小板59×109/L。骨髓象，骨髓有核細(xì)胞增生活躍（分類見表），粒、紅、巨三系增生減低。全片見4個(gè)巨核細(xì)胞，皆為顆粒巨核細(xì)胞，血小板散在、三五成群可見。幼單核細(xì)胞52.5%（NEC），此類細(xì)胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，有偽足；漿灰藍(lán)、不透明，有多少不一的嗜天青顆粒；核形不規(guī)則，筆架形、馬蹄形、S形、腎形等；核染色質(zhì)疏松，核仁不明顯。POX（±），CE（-）。診斷急性單核細(xì)胞白血病（M5b）。上頜腭側(cè)牙齦腫塊病理示：固有層大量淋巴樣腫瘤細(xì)胞彌散分布，細(xì)胞核大，扭曲，不規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，可見病理性核分裂。免疫組化示：CD56（+），CD45Ro（2+），TIA-1（+），Ki-67（40%+），Perforin（-），CK（-），CD3（-），CD4（+/-），CD8（-），CD20（-），CD79a（-），CD138（-），CD34（-），CD5（-），CD23（-），CyclinD1（-）。診斷NK/T細(xì)胞淋巴瘤。

討 論

NK/T細(xì)胞淋巴瘤常見于中年男性。本病有地域性或種族易感性，多見于亞洲和拉丁美洲，高發(fā)于東亞，而北美洲和歐洲很少。惡性腫瘤細(xì)胞常浸潤(rùn)腔道組織器官，引起被浸潤(rùn)的組織器官大塊狀壞死。因NK/T細(xì)胞淋巴瘤常發(fā)生于淋巴結(jié)外，少部分來(lái)源于NK樣T細(xì)胞。所以，NK/T細(xì)胞淋巴瘤亦叫結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型。該病例由病理診斷證實(shí)。

急性單核細(xì)胞白血病（M5b）屬于急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）范疇，M5b約占AML的3%～6%。多見于中老年人，起病急驟，常有急性白血病的一般癥狀如：貧血、發(fā)熱、出血等?？捎懈巍⑵?、淋巴結(jié)腫大，但其發(fā)生率和嚴(yán)重程度不及急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）而高于急性粒細(xì)胞白血?。ˋGL）。由于單核細(xì)胞特有的吞噬及游走功能，因而，髓外浸潤(rùn)癥狀多見，如口腔（牙齦腫脹、潰瘍等）和皮膚（皮疹、結(jié)節(jié)、潰瘍等）病變。單核細(xì)胞胞漿中富含溶菌酶，因而，溶菌酶的增加亦會(huì)損害組織器官。本病例，血象和骨髓象中的單核細(xì)胞分別占39%和52.5%（NEC），POX（±），CE（-），所以診斷M5b成立。

該病例中的急性單核細(xì)胞白血?。∕5b）應(yīng)注意與單核細(xì)胞型類白血病反應(yīng)相鑒別。類白血病反應(yīng)是指機(jī)體受某些疾病或外界因素刺激后，造血組織出現(xiàn)的一種異常反應(yīng)。由于血象類似白血病，而非真正的白血病，因而稱其為類白血病反應(yīng)。單核細(xì)胞型類白血?。貉骔BC>30×109/L，單核細(xì)胞>30%，可見幼單核細(xì)胞。該型類白血病反應(yīng)常見于：結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、嗜麥芽單胞菌感染、志賀氏桿菌痢疾、斑疹傷寒、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及其他漿膜腔炎性疾病等。鑒別要點(diǎn)：①該患者無(wú)上述疾病。②骨髓象是最好的鑒別點(diǎn)，該病例骨髓象中的幼單核細(xì)胞52.5%（NEC）。類白血病反應(yīng)只是血象類似白血病，而骨髓象一般無(wú)明顯變化。③NAP，類白血病增高，急性粒、單核細(xì)胞白血病降低。④通過(guò)觀察、隨訪患者，或通過(guò)治療反應(yīng)以后作出診斷。見表1。