20例兒童胸部巨大腫瘤的外科分析

江南

【摘 要】目的：分析兒童胸部巨大腫瘤的臨床表現(xiàn)及影像特征，結(jié)合術(shù)后病理，討論如何更科學(xué)合理的制定安全有效的手術(shù)方式。方法：回顧性分析20例兒童胸部巨大腫瘤的手術(shù)前臨床資料，手術(shù)術(shù)式及術(shù)后病理結(jié)果，結(jié)合隨訪評(píng)價(jià)療效及遠(yuǎn)期預(yù)后。結(jié)果：4例胸膜肺母細(xì)胞瘤，其中行左側(cè)全肺切除2例，右側(cè)全肺切除1例，1例患兒右中下肺葉切除；7例為畸胎瘤，3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤、梭形細(xì)胞瘤、起源于胸腺的惡性神經(jīng)鞘瘤及軟骨肉瘤各1例，均行腫塊完整切除術(shù)，術(shù)后隨訪12個(gè)月未見復(fù)發(fā)，均存活。結(jié)論：兒童縱隔巨大腫瘤術(shù)前檢查要完善，定位較容易，定性較困難，不同部位的腫瘤要選擇不同的手術(shù)入路和切除方式，才能獲得較好治療效果。

【關(guān)鍵詞】縱隔腫瘤；外科學(xué)；兒童；胸腺瘤；畸胎瘤

我院2010年2月至2012年12月間收治兒童縱隔內(nèi)腫瘤共20例，此類腫瘤術(shù)前癥狀不典型，首診容易漏診和誤診，采用胸部CT檢查定位較容易，術(shù)前定性診斷較難，腫塊直徑一般大于10 cm，手術(shù)難度大，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

1 材料與方法

1.1術(shù)前資料 以胸部CT發(fā)現(xiàn)胸部巨大占位入院患兒20例，年齡范圍10個(gè)月至14歲，男13例，女7例。單發(fā)病灶最大徑范圍10cm-21cm，平均13.9cm，主要的臨床表現(xiàn)為咳嗽咳痰、悶氣、胸痛、食欲差等。

1.2手術(shù)入路及方法 依據(jù)胸部CT定位，對(duì)于胸腔內(nèi)的肺腫瘤采取胸部正中切口或側(cè)切口，處理肺門或分離腫瘤；腫塊位于前縱隔的，選擇胸部前外側(cè)切口；位于后縱隔的選擇后外側(cè)切口入路；暴露后看見有包膜的腫塊采取包膜下分離，沒有包膜的病變則用銳性加鈍性分離法直至滿意切除腫瘤，術(shù)中注意腫塊是否侵犯主動(dòng)脈，避免損傷主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈等大血管，術(shù)中腫瘤完整切除，患兒無明顯異常，術(shù)后無嚴(yán)重感染和并發(fā)癥。

2 病理結(jié)果及隨訪

17例胸部占位中，有7例為畸胎瘤，其中前縱隔5例，后縱隔2例，行腫塊完整切除術(shù)，術(shù)后隨訪12個(gè)月未見復(fù)發(fā)，均存活。4例胸膜肺母細(xì)胞瘤，其中行左側(cè)全肺切除2例，右側(cè)全肺切除1例，1例患兒右中下肺葉切除；3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤、梭形細(xì)胞瘤和起源于胸腺的惡性神經(jīng)鞘瘤各1例，1例術(shù)前診斷為胸腔內(nèi)巨大腫塊患兒行腫塊切除后病理報(bào)告為軟骨肉瘤，均行腫塊完整切除術(shù)，術(shù)后隨訪12個(gè)月未見復(fù)發(fā)，均存活。

3 討論

兒童胸部腫瘤雖較成人少見，但在臨床中并不少見，由于臨床癥狀缺乏特異性，早期發(fā)現(xiàn)較困難，當(dāng)瘤體增大到一定程度導(dǎo)致壓迫周圍臟器時(shí)，才出現(xiàn)一些咳嗽、喘息、氣急、胸悶等癥狀，即使是惡性的腫瘤也只有部分在晚期出現(xiàn)不同程度的惡液質(zhì)[1]，所以常導(dǎo)致誤診和漏診。兒童胸部腫瘤尤其是前縱隔腫瘤壓迫氣道時(shí)可出現(xiàn)呼吸窘迫，表現(xiàn)為喘鳴或端坐呼吸，應(yīng)及時(shí)攝胸片或胸部CT篩查縱隔占位。胸片應(yīng)加攝側(cè)位片重點(diǎn)觀察縱隔；胸部CT掃描可以明確縱隔內(nèi)腫塊的位置、大小及密度情況，但定性較困難。胸部巨大腫塊會(huì)對(duì)鄰近肺葉甚至心臟造成壓迫，引起相應(yīng)的臨床癥狀，如胸悶、咳嗽等，和普通感冒或肺炎類似，首診容易誤診和漏診，所以對(duì)于感冒長(zhǎng)期不愈或效差的患兒應(yīng)注意排除腫瘤，胸部螺旋CT平掃較胸部正側(cè)位片價(jià)值高，CT肺窗重點(diǎn)觀察雙肺野有無受壓變小，有無異常密度灶及感染灶，氣管是否通暢，縱隔有無增大或移位，CT縱隔窗重點(diǎn)觀察縱隔內(nèi)腫塊的位置、形態(tài)及密度情況，有無包膜，邊界是否清楚，與主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈關(guān)系，縱隔壁及胸壁有無浸潤(rùn)，有無腫大淋巴結(jié)及胸腔積液等。

胸部腫瘤病理類型較多較繁雜，本組患兒中以畸胎瘤較多。畸胎瘤是臨床較為常見的良性腫瘤，影像特征較顯著，常同時(shí)可見脂肪、軟組織及鈣化混雜密度，縱膈囊性畸胎瘤常表現(xiàn)有明顯的器官形成和分化，見于胸腺內(nèi)或在胸腺附近，少數(shù)可起自于后縱隔，多數(shù)成熟畸胎瘤常表現(xiàn)為軟組織密度，如脂肪豐富則密度偏低。胸膜肺母細(xì)胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB）是臨床較為罕見的一種高侵襲性惡性腫瘤[1]，兒童常累及胸膜和肺，一般主張發(fā)現(xiàn)后盡早手術(shù)切除，化療多用于術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)。胸腺瘤（Thymoma） 來源于胸腺上皮細(xì)胞，呈低度或潛在惡性[3]，正常胸腺在青春期后逐漸退化，過度增生或惡變時(shí)可伴有肌無力表現(xiàn)，由于胸腔及縱隔內(nèi)器官受壓，臨床常見胸悶、胸痛、氣促、咳嗽等癥狀，治療方式首選手術(shù)完整切除，惡性程度高的患者術(shù)后需及時(shí)綜合使用化療和放療等輔助手段?？v隔淋巴瘤影像表現(xiàn)無特異性，術(shù)前診斷較困難，術(shù)后病理應(yīng)加做免疫組化，以期為進(jìn)一步的放療和化療選定合適的方案。梭形細(xì)胞瘤（spindle cell carcinoma）屬于局限性胸膜間皮瘤，顯微鏡檢查良性者以纖維成分為主，主要由梭形細(xì)胞組成，如以上皮細(xì)胞成分為主則提示惡性傾向。原發(fā)于胸部的惡性神經(jīng)鞘膜瘤（malignantschwannoma）罕見[4]，手術(shù)完整切除后隨訪一般預(yù)后較好，臨床惡性程度低。神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma）原發(fā)于脊椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng)或腎上腺的髓質(zhì)，約占兒童期惡性腫瘤的7%～10%[5]。軟骨肉瘤（ehondrosarcoma）兒童罕見，影像學(xué)無明確特異征象，需手術(shù)切除做病理后方可確認(rèn)。

兒童胸部巨大腫瘤的外科治療需針對(duì)不同部位的腫瘤應(yīng)選擇不同的手術(shù)入路和方式，需要更嚴(yán)格的掌握手術(shù)指征，這對(duì)術(shù)者提出了更高的要求，除了要對(duì)胸部解剖、胸部影像學(xué)知識(shí)熟練掌握之外，還要求具有豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，才能更優(yōu)化的選擇手術(shù)途徑，在盡量完整切除腫瘤的同時(shí)避免損傷鄰近部位的重要器官。對(duì)于術(shù)前巨大腫塊占位效應(yīng)顯著的，鄰近器官受壓較重的，術(shù)后應(yīng)及時(shí)采取針對(duì)性措施?；純悍闻K由于長(zhǎng)期受巨大腫瘤壓迫可能導(dǎo)致不張，在腫塊切除壓迫解除后，應(yīng)常規(guī)應(yīng)用激素預(yù)防復(fù)張性肺水腫和減輕水腫程度；心臟變形轉(zhuǎn)向或移位的患兒，為保持維持循環(huán)穩(wěn)定，術(shù)后可適時(shí)適量給予血管活性藥物[2]；體弱瘦小營(yíng)養(yǎng)較差的患兒，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持。

綜上所述，兒童胸部巨大腫瘤臨床癥狀不典型，早期容易誤診漏診，胸部影像學(xué)檢查為診斷首選，胸部螺旋CT價(jià)值較高，術(shù)前定位較容易，定性較困難，不同部位的腫瘤要選擇不同的手術(shù)入路和切除方式，才能獲得較好治療效果。

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