王穎,袁越,王勤,邵魏,崔烺
小兒暴發(fā)性心肌炎起病急驟,病情進展迅猛,早期臨床表現(xiàn)多樣,常以心外表現(xiàn)為主, 可突然發(fā)生心力衰竭、心源性休克或致死性心律失常,病死率極高?,F(xiàn)將2006年1月~2013年8月我院收治的71例小兒暴發(fā)性心肌炎的臨床資料報告如下。
1.1 一般資料 納入2006年1月~ 2013年8月北京兒童醫(yī)院收治的暴發(fā)性心肌炎患兒71例,其中男31例,女40例;年齡3個月~14.5歲,平均(6.1±1.8)歲。診斷標準參照1999年9月昆明全國小兒心肌炎、心肌病學術會議制訂的小兒病毒性心肌炎診斷標準[1](修訂草案),所有患者病情發(fā)展均極為迅速,數小時或(1~2)d即出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克,排除其他原因引起的繼發(fā)改變,診斷為暴發(fā)性心肌炎[2]。
1.2 研究方法 將所納入病例的病史資料匯總,對患兒初始臨床表現(xiàn)、心電圖和心肌酶改變以及治療方法和預后進行統(tǒng)計。
1.3 統(tǒng)計學方法 本次研究的全部數據采用SPSS 13.0 統(tǒng)計分析軟件進行處理。正態(tài)分布數據以均值±標準差表示,非正態(tài)分布數據以中位數、最大及最小值表示。其中計量資料符合正態(tài)分布的采用t檢驗,不符合正態(tài)分布采用u檢驗。計數資料采用χ2檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
2.1 臨床表現(xiàn) 所納入的暴發(fā)性心肌炎患兒中最常見的首發(fā)癥狀為發(fā)熱、流涕、咳嗽等呼吸道感染癥狀和腹痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀,通過比較不同年齡段患兒的首發(fā)癥狀,發(fā)現(xiàn)3歲以下兒童更常見神經系統(tǒng)癥狀,而3歲以上兒童則還是以心血管癥狀為主(表1)。
2.2 輔助檢查 85.92%(61/71)的患兒存在CKMB和(或)cTnI升高,90.1%(64/71)的患兒存在顯著心電圖改變,其中以ST-T改變最常見,其次為室性心動過速和Ⅲ度房室傳導阻滯,64.79%的患兒胸片示心臟增大(46/71),69.01的患兒超聲心動檢查結果異常(49/71),其中左室收縮功能減低是主要表現(xiàn),占79.59%(39/49)。
2.3 治療及轉歸 均予心電血氧監(jiān)護,臥床休息吸氧;大劑量維生素C抗氧化,磷酸肌酸鈉靜點營養(yǎng)心肌,抗病毒治療,抗休克、糾正心力衰竭和抗心律失常等綜合治療。并予甲潑尼龍(5~20)mg/(kg.d)及丙種球蛋白400 mg/(kg.d)免疫抑制及抗炎治療。18例Ⅲ度房室傳導阻滯患兒均在綜合治療基礎上立即安裝臨時起搏器,其中15例在術后(4~7)天傳導阻滯逐漸好轉,2周左右拔除起搏器,3例轉外院安裝永久起搏器。治療期間共死亡7例,死因分別為多臟器功能衰竭(3例),QRS波群低電壓合并室內傳導阻滯(2例),頻繁發(fā)作室性心動過速合并肺部感染(1例),心力衰竭合并肺水腫(1例)。2例患兒放棄治療。余62例(87.3%)患兒經治療后好轉。
暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn)不典型,常以心外表現(xiàn)起病。本組大部分患兒并不是以心血管系統(tǒng)癥狀為主訴就診,而是以呼吸道、消化道,甚至神經系統(tǒng)癥狀為首發(fā)就診,考慮主要與心臟供血不足,影響相應臟器功能有關[3]。因此要高度警惕心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的心肌炎患兒。
表1 各年齡段臨床表現(xiàn)
在暴發(fā)性心肌炎的診斷中,CK-MB和cTnI定量檢測是重要的確診指標,本研究所納入的患兒中卻有10例患兒并未出現(xiàn)CK-MB或cTnI異常;而心電圖異常率較心肌酶異常率要高,說明部分心肌炎患兒心電圖的改變較酶學改變要早。
暴發(fā)性心肌炎一旦確診,應立即開始治療,雖然有文獻將心肌炎的進程分為以病毒直接對心肌細胞損傷為主的病毒感染期和以感染后免疫反應介導心肌細胞損害為主的自身免疫期[4,5]2個階段,但在臨床上并無法嚴格區(qū)分,因此對于暴發(fā)性心肌炎的治療需要病毒清除和調節(jié)繼發(fā)免疫同時進行[6,7]。腎上腺皮質激素能夠抑制免疫反應、減輕免疫損傷,穩(wěn)定心肌溶酶體膜、減輕心肌炎性水腫和壞死,進而穩(wěn)定心肌電活動。本研究中采用甲潑尼龍沖擊治療(3~5)d能夠顯著減輕免疫反應,減少對心肌的損傷,而丙種球蛋白可通過封閉Fc受體、影響細胞凋亡及調節(jié)細胞周期等多種機制起到治療病毒性心肌炎的作用[8,9],有助于降低炎性因子及細胞因子水平,減輕癥狀,縮短病程,改善預后[10]。周凱等[11]亦認為大劑量腎上腺皮質激素和丙種球蛋白對改善暴發(fā)性心肌炎的預后有幫助。此外,及時安裝起搏器對于病毒性心肌炎引起的Ⅲ度房室傳導阻滯并伴阿斯綜合征、心源性休克或心力衰竭者具有良好的保護作用,可延長患兒生命[12],為后續(xù)治療贏取時間。
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