比較心電圖與超聲心動圖及磁共振成像診斷致心律失常性右心室心肌病的特征及診斷意義

黃靜涵，孫興國，趙世華，陸敏杰，王浩，張澍

·心律失常研究·

比較心電圖與超聲心動圖及磁共振成像診斷致心律失常性右心室心肌病的特征及診斷意義

黃靜涵，孫興國，趙世華，陸敏杰，王浩，張澍

目的：比較分析致心律失常性右心室心肌病 (ARVC）無創(chuàng)性診斷方法的陽性率及特征。

心律失常性右心室心肌病；心電圖；超聲心動圖；磁共振成像

(Chinese Circulation Journal, 2013,28: 330.)

心律失常性右心室心肌?。ˋRVC）是一種嚴(yán)重威脅患者生命的心血管疾病，原因未明但與遺傳相關(guān)的主要影響右心室發(fā)育導(dǎo)致進展性右心室心肌病[1]，特征為心肌組織被纖維和脂肪替代。由于ARVC是逐漸發(fā)展的疾病進程，早期不易診斷容易誤診及漏診，給患者帶來嚴(yán)重的后果。無創(chuàng)性臨床檢查手段對本病的檢出特別是疾病早期階段和不典型時非常重要，本文分析比較無創(chuàng)性心電學(xué)與超聲心動圖和磁共振成像的特征與陽性率，探討不同檢查手段對ARVC診斷的意義。

1 資料與方法

研究 對象：根據(jù) 2010-02《 歐洲心臟雜志 》發(fā)表的修訂的 ARVC 診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，選擇從 2008-08 至2010-05在我院診斷并住院治療的ARVC患者64例。主要診斷指標(biāo)包括：心肌整體和（或）局部運動障礙和結(jié)構(gòu)改變，室壁組織學(xué)特征，復(fù)極障礙，除極／傳導(dǎo)異常，心律失常，家族史，每項指標(biāo)再分為若干主要和次要標(biāo)準(zhǔn)。具備2項主要條件，或1項主要條件加2項次要條件，或4項次要條件。

資料分析：收集患者的臨床資料，包括性別、年齡等?；颊呓邮苄碾妶D、超聲心動圖、24小時動態(tài)心電圖檢查、磁共振成像檢查；部分患者行心導(dǎo)管心室造影、核素心肌顯像、心內(nèi)電生理檢查以進一步明確 ARVC 診斷。

統(tǒng)計學(xué)分析：全部統(tǒng)計分析應(yīng)用 SPSS 16.0 軟件包進行。計量資料以±s表示，計量資料的比較采用t檢驗；計數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)表示，比較采用 χ2檢驗進行統(tǒng)計學(xué)分析，以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

64 例中 男性 47 例，女性 17 例，男女比例為2.76:1.0。 確 診 平 均 年 齡 為（35.5±13.4） 歲。63 例（98.4%）臨床癥狀為心悸，14（21.9%）例患者發(fā)生暈厥，3 例（5%）有 ARVC 家族史。

心電表現(xiàn)：本研究 64例入選的 ARVC 患者均記錄到心電異常，其中 52 例（81.3%）ARVC 患者記錄到室性心動過速（VT），38 例（59.4%）為右心室室性心動過速，25 例（39.1%）患者頻發(fā)室性期前收縮，2例患者發(fā)生心室顫動。ARVC 患者在竇性心律時其心電圖特征性表現(xiàn)包括：① 37 例（57.8%）ARVC 患者發(fā)生主要在右胸導(dǎo)聯(lián)的 T 波倒置（V1、V2、V3）；② 18 例（28.1%） ARVC 患者可見 Epsilon 波（圖1）；③ 23 例（35.9%） ARVC 患者右胸 V1～3導(dǎo)聯(lián) QRS 平均時程≥ 110 ms，大于左胸導(dǎo)聯(lián)；④ 22 例（34.4%）ARVC患者合并右束支傳導(dǎo)阻滯。

64 例 ARVC 患者是否出現(xiàn)特征性 Epsilon 波情況比較：出現(xiàn) Epsilon 波的 ARVC 18 例患者中，男性明顯多于女性，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。未出現(xiàn) Epsilon 波的 ARVC 患者發(fā)生暈厥、室性心動過速、心室顫動及累及左心室的比例高于出現(xiàn) Epsilon 波的ARVC 患者，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。表1

磁共振成像檢查：64 例患者中 48 例（75%）ARVC患者磁共振成像檢查陽性，磁共振成像具有較高的分辨率，除心肌整體和（或）局部運動障礙和結(jié)構(gòu)改變外，可以顯示心肌脂肪及纖維侵潤、肌小梁稀薄化等右心室室壁特征性表現(xiàn)。其中4例患者磁共振成像檢查顯示累及左心室，其心電圖檢查均出現(xiàn) V1～3導(dǎo)聯(lián) T 波倒置及室性心動過速，其中 1 例患者前胸 V1～4導(dǎo)聯(lián) T 波倒置。

超聲心動圖表現(xiàn)：64 例患者中 18 例（28.1%）ARVC患者超聲心動圖檢查提示累及右心室的心肌病，超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)右心室、右心房增大，右心室與左心室舒張末期內(nèi)徑之比增大，室壁變薄，右心室功能減退。

圖1 心律失常性右心室心肌?。ˋRVC）患者可見 Epsilon 波心電圖

表1 64 例 ARVC 患者是否出現(xiàn)特征性 Epsilon 波情況比較 [例（%）]

心電異常（100%，64 例）及磁共振成像檢出結(jié)果陽性率（75%，48 例）顯著高于超聲心動圖檢出結(jié)果陽性率（28.1%，18 例 ），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。單純超聲心動圖檢查診斷符合率較低，結(jié)合心電圖檢查（包括室性心動過速及 Epsilon 波 ）56 例患者符合 ARVC 的診斷，診斷符合率達(dá) 87.5%（56/64）。

3 討論

ARVC 由 Fontain 等 1977 年發(fā)現(xiàn)并報道，1994年歐洲心臟病協(xié)會提出診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。該疾病在意大利某些地區(qū)的發(fā)病率可高達(dá) 0.4% ～0.8%[4]，多發(fā)生于青壯年，該病是導(dǎo)致年輕人心原性猝死（SCD）的主要 原因 之一[5]，80% 在 4O 歲 前出 現(xiàn)癥 狀，男 性多見（約占 60%），目前尚無大樣本中國人群的流行病學(xué)資料。本研究中患者平均年齡（35.5±13.4）歲，男女比例為 2.76:1.0，基本與報道一致。ARVC 常呈常染色體顯性遺傳，亦有常染色體隱性遺傳，迄今發(fā)現(xiàn)了多個連鎖位點及相對明確的致病基因，有報道 稱 家 族 型 ARVC 占 40%[6]。 本 研 究 的 家 族 史 比例較低，可能與本研究未進一步進行家族成員排查有關(guān)，另外不能排除人種之間的差異及未知的遺傳因素影響。

心電學(xué)檢查手段在 ARVC 的診斷中有著重要地位。本研究中 98% 的患者臨床癥狀為心悸，81% 的患者記錄到室性心動過速，59% 患者為起源于右心室的室速，39% 的患者頻發(fā)室性期前收縮，與其它文獻(xiàn)報道的室性心律失常是 ARVC 最早及最常見的表現(xiàn)一致[7]。Epsilon 波是 ARVC 的一個較為特異的心電圖指標(biāo)，是由于心肌細(xì)胞延遲除極致右心室局部電活動延遲的結(jié)果，本組患者有 18 例（28%）右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) （V1～3）Epsilon 波，與國外報道的 30%的檢出率相似。本研究中出現(xiàn) Epsilon 波的患者多為男性，未出現(xiàn) Epsilon 波的 ARVC 患者暈厥、室性心動過速及心室顫動的發(fā)生比例高于出現(xiàn) Epsilon 波的 ARVC 患者，但差別無統(tǒng)計學(xué)意義，可見 Epsilon波提示電活動的異常但對疾病嚴(yán)重性及預(yù)后的意義需進一步研究。本研究中 37 例（57.8%）發(fā)生主要在右胸導(dǎo)聯(lián)的 T 波倒置（V1～3）。在 2010 年的修訂標(biāo)準(zhǔn)中將早期出現(xiàn)的敏感性較高的復(fù)極障礙指標(biāo)上升為主要標(biāo)準(zhǔn)，但是T波倒置的特異性很低，需排除右束支傳導(dǎo)阻滯和 12歲以下個體，若 T波倒置超過V3則可能累及范圍超出右心室[8]，本研究中累及左心室的患者均出現(xiàn) V1～3導(dǎo)聯(lián) T 波倒置甚至 V4導(dǎo)聯(lián)。本研究 23 例患者（36%）出現(xiàn)局限性 V1～3導(dǎo)聯(lián) QRS波平均時稱≥ 110 ms，是因為右心室的部分心肌細(xì)胞延遲除極，出現(xiàn)右心室壁內(nèi)傳導(dǎo)障礙導(dǎo)致QRS波增寬。22 例（34.4%）有右束支傳導(dǎo)阻滯，有研究表明 14%～18% 的 ARVC 合并右束支傳導(dǎo)阻滯，與右 心 室 受累的 嚴(yán) 重 程 度 有 關(guān)[8]。但 是 心 電 學(xué) 檢 查的結(jié)果并不完全具有特異性，需結(jié)合其它檢查結(jié)果作出診斷。

超聲心動圖對右心室結(jié)構(gòu)和功能異常的評價具有很高的價值，但對早期病變?nèi)菀壮霈F(xiàn)漏診，本研究中超聲檢查的符合率約為 28%，與其它報道基本一致[9]，但由于其方便、經(jīng)濟，仍然是臨床上診斷ARVC 的重要手段。針對超聲檢查提示右心室及心房增大的患者，結(jié)合心電圖結(jié)果可以提高診斷的準(zhǔn)確性，這對條件有限不能進行磁共振成像的患者很有意義。

磁共振成像作為一種無創(chuàng)檢查手段可顯示取代心肌的脂肪組織和纖維組織[10]，可發(fā)現(xiàn)輕微和局灶性的病變，是最重要的手段之一。在本研究中48例（75%）患者磁共振成像檢查陽性，其中 4 例患者磁共振成像檢查顯示累及左心室。左心室受累的患者心電圖顯示均出現(xiàn) V1～3導(dǎo)聯(lián) T 波倒置及室性心動過速，提示心室受累程度重及復(fù)極障礙明顯。意大利一項多中心研究數(shù)據(jù)顯示，該研究共涉及 42例ARVC 患者，其中左心室受累 32 例，包括 15 例左心室鏡下改變及 17 例肉眼所見異常[11]；國內(nèi)亦有文獻(xiàn)報道病理檢查顯示左心室壁被纖維脂肪組織替代[12,13]。左心室受累與疾病進展程度有關(guān)，尸檢患者病情嚴(yán)重，心臟受累程度廣泛；即使影像學(xué)未見左心室異常，但不能排除組織學(xué)改變。以往的診斷標(biāo)準(zhǔn)注重于ARVC的典型臨床表現(xiàn)和心臟猝死的臨床經(jīng)驗，即疾病的嚴(yán)重和晚期類型，因此不易于發(fā)現(xiàn)早期或無臨床表現(xiàn)的患者，隨著研究的進展，根據(jù)心肌受累的范圍及程度不同，ARVC是否有不同表現(xiàn)的亞型值得考慮。

影像學(xué)證據(jù)是診斷 ARVC 的主要依據(jù)，特別是在疾病的早期階段。本研究比較了3種無創(chuàng)性檢查方法診斷ARVC的陽性率，心電學(xué)檢查及磁共振成像有更高的陽性率，特別是室性心動過速是ARVC最早及最常見的臨床表現(xiàn)，說明電活動的異常先于形態(tài)學(xué)異常被檢出。雖然心電圖異常率高于超聲，但并無特異性不能確診此病，通過結(jié)合超聲心動圖及磁共振成像結(jié)果可以提高診斷的準(zhǔn)確性。

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Comparison of Diagnostic Features in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy by Electrocardiography, Ultrasound Cardiogram and Magnetic Resonance Imaging

HUANG Jing-han, SUN Xing-guo, ZHAO Shi-hua, LU Min-jie, WANG Hao, ZGANG Shu.
Heart-Lung Function Testing Center, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

SUN Xing-guo, Email: xgsun@labiomed.org

Objective: To compare and analyze the features for noninvasive and positive diagnosis in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)．Methods: We retrospectively studied 64 ARVC patients diagnosed in our hospital from August 2008 to May 2010. The patients included 47 male and 17 female with the diagnosed age of (35.5±134) years. We compared the positive diagnostic rate and features of ARVC by electrocardiography (ECG), ultrasound cardiogram (UCG) and magnetic resonance imaging (MRI) respectively.Results: There were 63 (98.4%) patients with palpitation, 14 (21.9%) experienced syncope and 3 with family history of ARVC. By ECG examination, all patients presented abnormal findings, 52 (81.3%) cases with ventricular tachycardia (VT), 38 (59.4%) with VT from right ventricular origin, 25 (39.1%) with frequent ventricular premature beats and 2 with ventricular fibrillation. The sinus rhythm ECG included ① 37 (57.8%) cases of T-wave inversion mainly in the precordial leads in Vl～V3.② 18 (28.1%) of Epsilon waves. ③ 23 (35.9%) with QRS duration ≥ 110 ms in Vl-V3which were longer than those in left leads. ④ 22 (34.4%) with right ventricular bundle branch block (RBBB). By MRI examination, there were 48 patients (75%）with positive results and 4 of them showed left ventricular involvement. By UCG examination, 18 patients (28.1%) had positive results. ECG and MRI indicated more positive diagnostic rate than that of UCG, P＜0.05, while combining ECG with UCG may increase the diagnostic coincidence rate.Conclusion: The common arrhythmia of ARVC including VT and frequent ventricular premature beats, the patients without Epsilon wave had more chances combining VT, ventricular fibrillation and left ventricle involvement. MRI and ECG had higher positive diagnostic rate than UCG.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Electrocardiography; Ultrasound cardiogram; Magnetic resonance imaging

2013-03-13）

（編輯:王寶茹）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 心肺功能檢測中心（黃靜涵、孫興國 ），放射科（趙世華），超聲科（王浩），心內(nèi)科（張澍）

黃靜涵 助理研究員 碩士 主要從事臨床醫(yī)學(xué)研究 Email:huangjinghan@sohu.com 通訊作者：孫興國 Email:xgsun@labiomed.org

R54

A

1000-3614（2013）05-0330-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.05.004

方法：選擇從 2008-08 至 2010-05 于我院診斷為 ARVC 的患者 64 例。分析比較其心電學(xué)、超聲心動圖及磁共振成像診斷標(biāo)準(zhǔn)的陽性率及特征。

結(jié)果：64 例中男性 47 例，女性 17 例，確診年齡為（35.5±13.4）歲。63 例 (98.4%）臨床癥狀為心悸，14(21.9%）例患者發(fā)生暈厥，3 例有 ARVC 家族史。64 例患者均記錄到心電圖異常，其中 52 例（81.3%）患者記錄到室性心動過速 (VT）， 38 例（59.4%）為右心室室性心動過速；25 例（39.1%）患者頻發(fā)室性期前收縮；2 例患者發(fā)生心室顫動。竇性心律心電圖特征性表現(xiàn)包括：① 37 例（57.8%）存在主要在右胸導(dǎo)聯(lián)的 T 波倒置（V1、V2、V3）；② 18 例 (28.1%）可見Epsilon 波；③ 23 例 (35.9%）患者 V1～3導(dǎo)聯(lián) QRS 平均時程≥ 110 ms，大于左胸導(dǎo)聯(lián)；④ 22 例 (34.4%）有右束支傳導(dǎo)阻滯。48 例（75.0%）患者磁共振成像檢查陽性，其中 4 例患者磁共振成像檢查顯示累及左心室。18 例（28.1%）超聲心動圖檢查顯示陽性。心電異常及磁共振成像檢出結(jié)果陽性率顯著高于超聲心動圖，P＜0.05。結(jié)合超聲心動圖與心電學(xué)檢查能提高診斷符合率。

結(jié)論：ARVC 患者常見的心律失常包括室性心動過速及頻發(fā)室性期前收縮，未出現(xiàn) Epsilon 波患者合并室性心動過速、心室顫動與累及左心室的比例較高，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。心電異常及磁共振成像檢查陽性率高于超聲心動圖，磁共振成像顯示 ARVC亦能累及左心室。