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    外科治療胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤4例報(bào)告

    2013-04-12 03:14:06王石夏醫(yī)君
    上海醫(yī)藥 2013年6期
    關(guān)鍵詞:糖類尾部乳頭狀

    王石 夏醫(yī)君

    (內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院肝膽外科 內(nèi)蒙古呼和浩特 010017)

    胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是一種低度惡性的胰腺腫瘤,其組織來源尚不明確?,F(xiàn)就我院2011年1月至2012年10月收治的4例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床表現(xiàn)、診斷措施、外科治療及預(yù)后進(jìn)行總結(jié)分析。

    1 臨床資料

    病例1:患者,女,23歲,既往體健,因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺尾部腫瘤10 d入院,體格檢查未見異常。各項(xiàng)血清腫瘤相關(guān)指標(biāo)包括甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)均在正常范圍內(nèi),糖類抗原-125(CA-125)27.36 U/ml,糖類抗原19-9(CA19-9)60.3 U/ml。腹部B超提示胰尾部實(shí)性腫塊,約4.8 cm×4.2 cm大小。腹部CT掃描證實(shí)胰腺尾部直徑約4 cm的腫塊,內(nèi)部密度不均勻,包膜完整,增強(qiáng)后見不均勻強(qiáng)化。無明顯腫瘤轉(zhuǎn)移或后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的征象。CT初步診斷為胰腺尾部腫瘤,實(shí)性乳頭狀瘤可能性大。

    術(shù)中探查:胰腺體尾交界處,位于胰腺背側(cè),約3.0 cm×2 cm×2.0 cm大小,質(zhì)地中等,腫物與周圍無明顯粘連,無明顯后腹膜侵犯,與術(shù)前CT、B超發(fā)現(xiàn)相吻合(見圖1b)。其余胰腺組織形態(tài)正常,術(shù)中快速病理檢查排除其他胰腺惡性腫瘤,遂實(shí)施包括完整腫瘤在內(nèi)的胰體尾切除術(shù),未實(shí)施淋巴結(jié)清掃。

    術(shù)后病理檢查及免疫組化:(胰腺體尾部交界部)實(shí)性假乳頭狀瘤,大小3 cm×2.5 cm×1.5 cm,胰腺被膜未受累。免疫組織組化:Vime(++)、NSE(++)、CD56(++)、CD10(++)、Syn(++)、α-AAT(+)、α-ACT(+)、CEA(±)、EMA(±)、CK( 灶 +)、CK19(-)、CgA(-)、S-100(-)、CK7(-)、CK8(-)、P53(+)、Ki-67(+1%)。

    患者術(shù)后恢復(fù)良好,無并發(fā)癥。術(shù)后血清CA19-9水平恢復(fù)至正常范圍。術(shù)后隨訪22個(gè)月,復(fù)查腹部CT未見腫瘤殘余、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

    病例2:患者,男,27歲,入院前16 d前偶發(fā)中上腹腹痛,腹部體檢未見陽性體征。各項(xiàng)血清腫瘤相關(guān)指標(biāo)包括甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖類抗原-125(CA-125)、糖類抗原 19-9(CA19-9),均在正常范圍。入院行B超提示:胰腺體部實(shí)性腫塊,約6.8 cm×6.7 cm大小。上腹部MRI提示:胰體尾部腫瘤,腫瘤中央見鈣化,增強(qiáng)示分葉狀,內(nèi)見微囊??紤]胰腺體部實(shí)性假乳頭狀瘤的可能。

    術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)胰頭部與胰腺體部交界處可觸及腫物,大小約7.0 cm×7.0 cm×4.0 cm,質(zhì)硬、活動(dòng)度差,脾臟動(dòng)脈、靜脈遠(yuǎn)端均被腫瘤侵犯,未見周圍臟器的侵潤。術(shù)中快速病理檢查不排除胰腺惡性腫瘤,實(shí)施胰腺體尾部切除聯(lián)合脾臟切除術(shù)以完整切除腫瘤。

    術(shù)后病理:胰腺體部實(shí)性假乳頭狀瘤,低度惡性,大小為6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,腫瘤向周圍胰腺及脾靜脈壁浸潤,胰腺周圍及脾門檢出淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移腫瘤組織(見圖2b)。免疫組織化學(xué):Vime(++)、NSE(++)、CD56(+)、CD10(+)、Syn( 灶 +)、α-ACT(+)、CEA(-)、CK(-)、CgA(-)、Ki-67(<5%)。

    患者術(shù)后恢復(fù)良好,無術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后隨訪10個(gè)月行腹部CT掃描未見病灶殘留以及腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移等征象。

    病例3:患者,女,36歲,因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺實(shí)性占位30 d入院。腹部體檢無陽性體征。各項(xiàng)血清腫瘤相關(guān)指標(biāo)包括甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖類抗原-125(CA-125)、糖類抗原19-9(CA19-9),均在正常范圍。腹部MRI提示:胰體部可見團(tuán)塊稍長T1、稍長T2異常信號,大小約2.4 cm×2.4 cm,增強(qiáng)掃描病灶逐漸強(qiáng)化,動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化,較正常胰腺呈稍低信號,體尾部可見囊狀長T1、長T2信號,大小約72.5 cm×31.5 cm,增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化,右腎缺如。未發(fā)現(xiàn)明顯腫瘤侵潤、轉(zhuǎn)移或腹膜后淋巴結(jié)腫大征象。

    術(shù)中探查:胰腺腫物位于胰體尾交界處,大小約10.0 cm×6.0 cm×4 cm,質(zhì)腫中等,與周圍無明顯粘連,無明顯腹膜后侵犯,腫塊之外胰腺組織形態(tài)正常。術(shù)中快速病理檢查排除其他胰腺惡性腫瘤,行胰腺體尾部切除(包括完整腫瘤組織)。

    術(shù)后病理:胰腺瘤細(xì)胞成巢狀排列,小血管豐富,血管周圍瘤細(xì)胞呈假乳頭狀排列,瘤細(xì)胞大小一致,符合胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的特征。免疫組織化學(xué) :Vime(++)、NSE(+)、CD10(+)、Syn(+)、CEA(-)、CK18(+)、CK8 (散 +)、CgA(-)、Ki-67(<5%)。

    術(shù)后患者未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥,術(shù)后隨訪8個(gè)月,復(fù)查腹部CT未見任何復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移征象。

    病例4:患者,女,體檢B超發(fā)現(xiàn)胰腺頭部占位性病變3 d入院,腹部體檢未見任何陽性體征。各項(xiàng)血清腫瘤相關(guān)指標(biāo)包括甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖類抗原-125(CA-125)27.4 U/ml、糖類抗原19-9(CA19-9)均在正常范圍。腹部B超提示胰頭部囊實(shí)性占位性病變,約4.0 cm×3.8 cm大小。上腹部MRI提示胰頭鉤突部可見大小約39.0 mm×38.0 mm的類圓形囊實(shí)混合性混雜信號。T1W呈低信號,T2WI呈等高信號,邊界清楚,邊緣光滑,增強(qiáng)后包膜強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)部未見強(qiáng)化,靜脈期及延遲期可見包膜、病灶實(shí)性部分中等度強(qiáng)化,囊性部分未見強(qiáng)化,后腹膜未見腫大淋巴結(jié)。影象學(xué)診斷為胰頭鉤突部實(shí)性假乳頭狀瘤。

    術(shù)中探查:胰頭可觸及5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm的腫物,質(zhì)硬,活動(dòng)度可,與周圍界限清楚。沿腫物包膜完整剝除腫物,腫物未累及主胰管及膽總管,術(shù)中快速病理排除胰腺惡性腫瘤,術(shù)中行保留十二指腸胰頭切除術(shù)。

    術(shù)后病理:胰頭實(shí)性假乳頭狀瘤,淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。免疫組織化學(xué):Vime(+)、NSE(+)、PR(+)、CK8(灶 +)、CK18(+)、CK19(+)、Syn(部分 +)、Ki-67(<3%)、CD56(+)、CEA(-)、CgA(-)、CD10(-)、CK(-)、CK7(-)。

    術(shù)后患者出現(xiàn)胰瘺,經(jīng)保守治療后緩解,術(shù)后隨訪6個(gè)月,復(fù)查腹部CT未見任何復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移征象。

    2 討論

    SPTP是臨床上較少見、好發(fā)于青年女性并具有潛在惡性的腫瘤[1]。1959年由Frantz[2]首次報(bào)道,曾被命名為胰腺囊性腫瘤、胰腺實(shí)性和囊性腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤等。目前,WHO統(tǒng)一命名為SPTP,并將其歸類為生物學(xué)行為交界性或未定潛能的腫瘤[3-4]。SPTP組織來源尚不清楚,有學(xué)者推測SPTP并非來源于胰腺組織,而有可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基項(xiàng)相關(guān)細(xì)胞[5],因此女性多見。

    SPTP發(fā)病率低,約占胰腺原發(fā)腫瘤的1%~2%[6]。國外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì),此病主要見于青年女性,平均發(fā)病年齡為27歲[7],常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)或偶有腹部疼痛不適入院。本組病例均為年輕患者,女性患者3人,男性患者1人,與文獻(xiàn)報(bào)道相似。SPTP的臨床表現(xiàn)不典型,多因上腹部不適,腹脹,體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊而就診,約9%的病例無任何自覺癥狀[8]。體檢除上腹部可以觸及包塊外,一般無其他陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢測多為陰性,腫瘤標(biāo)記物多在正常范圍內(nèi)。B超、CT或MRI多能準(zhǔn)確定位,特點(diǎn)是胰腺區(qū)囊實(shí)性腫塊,平掃實(shí)性結(jié)構(gòu)與肌肉密度類似,造影后動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化,門靜脈期呈明顯強(qiáng)化,出血、壞死、囊變區(qū)在增強(qiáng)前后均呈低密度,無強(qiáng)化,但其密度高于水,MRI能顯示腫瘤內(nèi)部不同的組織結(jié)構(gòu)。本組病例3例術(shù)前行MRI,均提示胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤,術(shù)后病理均證實(shí)了術(shù)前診斷,可見MRI診斷在胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤中有一定優(yōu)勢。

    SPTP免疫組化可表達(dá)多種組織來源的分化抗原,既可表達(dá)上皮來源的分化抗原如AE1/AE3、CK-18,也可表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌來源的分化抗原如NSE、Syn、CgA和腺泡細(xì)胞來源的分化抗原如Vimentin、AAT、ACT等。多數(shù)學(xué)者推測SPT可能源于胰胚胎多能干細(xì)胞,具有多項(xiàng)分化的潛能。有部分病例檢測到孕激素受體,提示可能是一種性激素依賴性腫瘤。本例患者的病理特點(diǎn)支持上述的病理特征,免疫組化:Ⅵ、I-AT、NSE陽性,提示腫瘤可能來源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)。手術(shù)治療是目前唯一有效的治療方法,根據(jù)腫瘤部位的不同選擇胰十一指腸切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)或全胰切除術(shù)。由于SPTP屬良、惡交界性腫瘤,有較好的生物學(xué)行為,手術(shù)治療有良好的效果,多數(shù)報(bào)道患者術(shù)后長期生存[9],超過95%的患者完整切除腫瘤后治愈。腹部外傷或腫瘤破裂可能導(dǎo)致局部擴(kuò)散或擴(kuò)散至腹腔,即使有局部擴(kuò)散復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的患者,在初次診斷并手術(shù)切除后仍可以較長時(shí)間保持無瘤生存,僅有少數(shù)患者死于轉(zhuǎn)移性實(shí)性一假乳頭狀癌[10]。

    由于病例數(shù)過少,且多為散在報(bào)告,目前尚沒有可參考的SPTP預(yù)后指標(biāo)。但長期存活的個(gè)案報(bào)道較多,因此即使合并轉(zhuǎn)移,亦應(yīng)采取積極的治療。需注意仍應(yīng)強(qiáng)調(diào)嚴(yán)密的術(shù)后隨訪,尤其對病理檢查有明顯侵襲性的腫瘤更要如此。目前對該腫瘤的組織來源及發(fā)病機(jī)制還不清楚,現(xiàn)有的形態(tài)學(xué)及生物學(xué)行為資料尚不能對其惡性行為進(jìn)行預(yù)測,仍有待進(jìn)一步的研究。

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