鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤1例

周長波

患者，男，18歲。以發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部進(jìn)行性增大包塊50余天為主訴收住院。查體：雙側(cè)頸部胸鎖乳突肌上段前緣深面各觸及包塊1枚，左側(cè)約雞蛋大小，右側(cè)約花生米大小。均質(zhì)地較硬，邊界尚清，觸之光滑，無觸痛，活動差。鼻外觀正常，左側(cè)鼻腔狹窄，外側(cè)壁向內(nèi)移位。嗅區(qū)可見綠豆粒大小暗紅色新生物，表面尚光滑，觸之易出血。鼻中隔無偏曲，右側(cè)鼻腔未見異常，鼻咽鏡檢查增殖體肥大，雙側(cè)咽鼓管黏膜明顯腫脹，未見新生物生長。鼻竇區(qū)無壓痛，雙耳外耳道正常，鼓膜無明顯內(nèi)陷，鼓室內(nèi)無積液，聽力正常。雙側(cè)面頰對稱。雙側(cè)眼球活動好，未見突出，視力正常。鼻竇CT示左側(cè)上頜竇、篩竇占位性病變，部分骨質(zhì)吸收破壞。左側(cè)上頜竇穿刺示竇容量約2 ml，回抽負(fù)壓較大，進(jìn)針無明顯落空感，變換穿刺針方向回抽出少許碎屑樣組織，連同祛除的左側(cè)鼻腔嗅區(qū)新生物一同送病理，結(jié)果回報左側(cè)鼻竇小細(xì)胞性惡性腫瘤，肌源性及血管源性腫瘤待排除。攜病理切片去省級醫(yī)院會診確診為胚胎性橫紋肌肉瘤?；颊呒覍僖筠D(zhuǎn)院到省級醫(yī)院手術(shù)，遂予轉(zhuǎn)院。

胚胎性橫紋肌肉瘤是橫紋肌肉瘤的一種分型，是一種罕見的惡性腫瘤。約占橫紋肌肉瘤50%～60%，該腫瘤來自未分化的中胚層，為具有高復(fù)發(fā)率及低生存率的高度惡性軟組織肉瘤。好發(fā)于兒童及青少年，男性多于女性。多見于頭頸部、泌尿生殖器官及四肢，由于起源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞或源自專有的胚胎肌肉組織區(qū)，所以在正常無橫紋肌的解剖區(qū)域也可以出現(xiàn)腫瘤，這就是在鼻竇也可以發(fā)病的原因。該腫瘤病程短，生長迅速，呈高度惡性，病變具有侵襲性，早期即可沿血行、淋巴系統(tǒng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。臨床表現(xiàn)無特異性，主要癥狀為痛性或無痛性包塊，也可有眼球突出、鼻出血或涕中帶血，鼻塞、嗅覺減退等。早期診斷較困難，明確診斷主要靠病理。CT、磁共振等對了解腫瘤浸潤范圍、有無骨質(zhì)吸收破壞并以此指導(dǎo)手術(shù)有重要作用。治療以手術(shù)為主，同時結(jié)合放化療和（或）生物治療。近來多主張在術(shù)前先行聯(lián)合化療，目的是降低腫瘤細(xì)胞活性，減少手術(shù)中腫瘤細(xì)胞播散。按美國橫紋肌肉瘤研究組的標(biāo)準(zhǔn)分期：Ⅰ期：區(qū)域性病變，未侵及區(qū)域性淋巴結(jié)，可完整切除；Ⅱ期：區(qū)域性病變，有局部浸潤或局部淋巴結(jié)受侵；Ⅲ期：腫瘤無法完整切除或僅做活檢伴有巨大的殘留病變；Ⅳ期：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本文患者為Ⅱ期。

本文患者，臨床表現(xiàn)無特異性，早期局部癥狀不明顯，主要表現(xiàn)為局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。故極易誤診，發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為淋巴結(jié)炎就是例證。由此提示臨床醫(yī)師一定要注意開闊自己的知識面，避免經(jīng)驗主義錯誤，考慮問題要全面，不要被表象所迷惑，必要時要做進(jìn)一步檢查，明確診斷。