天津市計(jì)劃生育研究所(300131)左煥榮
近年來,關(guān)于神經(jīng)梅毒的報(bào)道越來越多。張子平等認(rèn)為,我國(guó)已經(jīng)步入神經(jīng)梅毒的高峰期[1]。從國(guó)內(nèi)外眾多文獻(xiàn)的報(bào)道可以發(fā)現(xiàn),神經(jīng)梅毒的典型臨床表現(xiàn),如阿-羅瞳孔現(xiàn)在并不常見,不典型的臨床表現(xiàn)卻千變?nèi)f化,現(xiàn)將其臨床表現(xiàn)進(jìn)行歸納總結(jié)。
神經(jīng)梅毒可發(fā)生于梅毒螺旋體感染的任何時(shí)期,甚至在最初潛伏期。神經(jīng)梅毒可分為早期和晚期神經(jīng)梅毒,無明確的定義。按有無癥狀可分為無癥狀型及有癥狀型,腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、腦實(shí)質(zhì)梅毒常有部分重疊。未經(jīng)治療的梅毒20%發(fā)展為無癥狀神經(jīng)梅毒,4%~9%發(fā)展為有癥狀的神經(jīng)梅毒[2];按病理類型不同分為間質(zhì)型、實(shí)質(zhì)型及混合型的神經(jīng)梅毒。常用的分型方法是按臨床表現(xiàn)分為無癥狀神經(jīng)梅毒(也稱隱形梅毒)、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、麻痹性癡呆和脊髓癆、樹膠腫樣梅毒,亦有人將梅毒性視神經(jīng)萎縮作為單獨(dú)一型。上述均為狹義的神經(jīng)梅毒即中樞神經(jīng)梅毒,廣義神經(jīng)梅毒還包括外周神經(jīng)梅毒,有報(bào)道外周的腓總神經(jīng)及其分支受累引起的左下肢運(yùn)動(dòng)受限為主要癥狀的病例[3];按疾病來源,神經(jīng)梅毒可分為獲得性和先天性兩種。
2.1 常見臨床表現(xiàn)
2.1.1 間質(zhì)型主要包括腦脊膜梅毒和腦膜血管梅毒,前者常見表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、精神異常,常累及聽神經(jīng);后者是我國(guó)神經(jīng)梅毒的主要發(fā)病形式,主要表現(xiàn)為繼發(fā)于閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受損。
2.1.2 實(shí)質(zhì)型主要包括麻痹性癡呆和脊髓癆,前者主要表現(xiàn)為注意力不集中,煩躁,情緒變化無常,智力減退,判斷力與記憶力進(jìn)行性下降,進(jìn)而出現(xiàn)震顫、言語(yǔ)與書寫障礙、共濟(jì)失調(diào)、四肢癱瘓及尿、便失禁等,總之,腦萎縮是麻痹性癡呆的主要特點(diǎn);后者主要表現(xiàn)為下肢閃電樣痛,常常具有肌腱的痛覺消失[4]及阿-羅瞳孔,最常見和最早出現(xiàn)的三聯(lián)征為瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽(yáng)性。隨著病情的逐漸進(jìn)展,感覺性共濟(jì)失調(diào)成為主要癥狀。
2.1.3 樹膠樣腫性神經(jīng)梅毒包括腦樹膠樣腫和脊髓樹膠樣腫,前者的表現(xiàn)類似于腦腫瘤、腦膿腫或腦結(jié)核病變,而后者實(shí)際上是脊膜肉芽腫[5]。
2.1.4 眼梅毒包括雙眼視物模糊、視力喪失、疼痛、畏光、中心暗點(diǎn)等[6]。
2.2 罕見臨床表現(xiàn)
2.2.1 梅毒性腦膜炎 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹:眼睛疼痛,患側(cè)眼球內(nèi)收不能伴視物重影,患側(cè)上眼瞼下垂;頭疼譫妄:頭痛以雙顳側(cè)為著,呈波動(dòng)性,持續(xù)不緩解,伴惡心無嘔吐,食欲、精神差,不愿與人交流,晝夜倒置且伴譫妄;頭痛、吞咽、飲水困難:罕見患者還可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。
2.2.2 腦膜血管梅毒 癲癇持續(xù)狀態(tài):神志不清、全身強(qiáng)直、呼之不應(yīng)、雙目向一側(cè)凝視、口吐白沫、大小便失禁,國(guó)內(nèi)報(bào)道神經(jīng)梅毒癲癇首發(fā)病例相對(duì)較少[7];精神癥狀:神志不清、嗜睡,多酷似缺血性腦血管病的臨床表現(xiàn);頭痛伴惡心、言語(yǔ)混亂:以出血性腦梗為首發(fā)表現(xiàn),CT檢查示腦出血,患者既往無類似病史及高危因素;動(dòng)作性震顫、吐詞不清:據(jù)臨床表現(xiàn)與原發(fā)性震顫鑒別。
2.2.3 麻痹性癡呆 以記憶力下降進(jìn)行性加重為首發(fā)表現(xiàn),繼而出現(xiàn)性格暴躁,易沖動(dòng),伴有胡言亂語(yǔ)。
2.2.4 脊髓癆 夏科關(guān)節(jié)?。宏P(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重,活動(dòng)無明顯受限,無明顯疼痛為特點(diǎn),較少見,由梅毒引起者更罕見。
2.2.5 錐體外系受累 以“舞蹈病”為首發(fā)癥狀,無家族性肢體運(yùn)動(dòng)障礙,故梅毒還可侵犯基底節(jié)區(qū)[8]。
2.2.6 樹膠樣腫性神經(jīng)梅毒 無特征性臨床表現(xiàn),診斷困難,通常在手術(shù)后才能確診[2]。
2.2.7 眼梅毒 視神經(jīng)萎縮:表現(xiàn)為視力下降乃至喪失,有報(bào)道自覺雙眼視野縮小[9];復(fù)視:視物重影;麻痹性內(nèi)斜視:一側(cè)或雙側(cè)眼睛向外運(yùn)動(dòng)困難;Argyll Robertson瞳孔:瞳孔小而固定,對(duì)強(qiáng)光也無反應(yīng),會(huì)聚—調(diào)節(jié)反應(yīng)正常,散瞳藥不能使瞳孔完全散大,疼痛刺激時(shí)瞳孔不散大。
2.3 相對(duì)特征性臨床表現(xiàn)
2.3.1 梅毒性腦膜炎 約1/4病例以腦膜炎為首發(fā)癥狀,一般發(fā)生在感染后6個(gè)月內(nèi)或在二期梅毒疹存在時(shí),臨床表現(xiàn)有頭痛,主要為偏頭痛、精神異常、惡心、嘔吐和頸項(xiàng)強(qiáng)直,不伴有發(fā)熱。
2.3.2 腦膜血管梅毒 約10%神經(jīng)梅毒病例為腦膜血管梅毒,發(fā)病高峰在感染后4~7年。典型表現(xiàn)為彌漫性腦炎合并局灶性病變,許多患者在血管損害之前出現(xiàn)持續(xù)數(shù)天或數(shù)周的頭痛。前驅(qū)癥狀還有人格改變、情緒不穩(wěn)定、眩暈和失眠[10]。臨床以腦缺血表現(xiàn)為主,故青年人卒中發(fā)作,多灶性,不符合血管分布,沒有血管病危險(xiǎn)因素時(shí)應(yīng)想到本病可能。
2.3.3 麻痹性癡呆 發(fā)生于梅毒感染后10年[11],起病多隱襲,病變以額葉、顳葉的慢性梅毒性腦膜腦炎為主,大多數(shù)患者常以情感障礙起病,出現(xiàn)抑郁或躁狂[12],隨著病情的進(jìn)展可出現(xiàn)記憶力下降(尤其是近期記憶力)、注意力不集中或言語(yǔ)障礙等認(rèn)知功能進(jìn)行性下降,后期智能全面衰退,最終導(dǎo)致癡呆和肢體麻痹,查體可見阿-羅氏瞳孔。
2.3.4 脊髓癆 出現(xiàn)在感染后15~20年,起病隱襲,早期表現(xiàn)為閃電樣疼痛(見于75%~90%病例,下肢最多見)、最常見和最早出現(xiàn)的三聯(lián)征為瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽(yáng)性。隨著病情的發(fā)展,感覺性共濟(jì)失調(diào)成為主要癥狀。典型三聯(lián)征包括閃電樣疼痛、感覺障礙和尿潴留[13][14]。
2.3.5 眼梅毒 常表現(xiàn)為眼部組織的非特異性炎癥改變,治療效果差,眼梅毒規(guī)范治療后,眼部癥狀常不能得到改善,因視神經(jīng)一旦受損,即使再加大劑量驅(qū)梅治療也難以使其功能恢復(fù),最常見的表現(xiàn)為眼葡萄膜炎[15]。
3.1 HIV 洛杉磯有報(bào)道,68%的神經(jīng)梅毒患者合并有HIV感染[16]。
3.2 腦積水 多為腦膜腦炎引起蛛網(wǎng)膜粘連,形成阻塞性腦積水,導(dǎo)致腦室擴(kuò)大。
3.3 耳聾 主要臨床表現(xiàn)是聽力下降或者喪失,伴有耳鳴、眼球震顫,聽功能檢查顯示為感音性神經(jīng)性耳聾[17]。
3.4 垂體瘤 表現(xiàn)為泌乳,頭痛伴嘔吐、左瞼下垂,診斷垂體瘤,掩蓋了神經(jīng)梅毒的癥狀,術(shù)后出現(xiàn)頭痛加重,發(fā)熱伴雙眼失明。
3.5 噬血細(xì)胞綜合征 貧血為常見臨床表現(xiàn),神經(jīng)梅毒患者體質(zhì)較弱,免疫力較差,易發(fā)生感染。
3.6 腦梗死 腦膜血管梅毒為慢性炎癥反應(yīng),動(dòng)脈炎通常侵犯小血管,致血管閉塞,腦缺血軟化而引起腦梗死。
綜上所述,隨著梅毒感染者日益增多,各期梅毒均可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,其臨床表現(xiàn)也越發(fā)復(fù)雜多變,導(dǎo)致其誤診、漏診時(shí)有發(fā)生,而不得到及時(shí)治療。若發(fā)生不可逆損害,甚至可危及生命,因此要求臨床醫(yī)生接診病人,從其臨床表現(xiàn)入手,并及時(shí)行腦脊液常規(guī)、生化和免疫球蛋白的檢驗(yàn),頭部以及脊髓MRI的檢查,特別是血清和腦脊液梅毒學(xué)確診實(shí)驗(yàn),確定是否是神經(jīng)梅毒,避免誤診和漏診。