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國內(nèi)首例新生兒左心發(fā)育不良綜合征鑲嵌姑息治療獲成功

本刊訊 日前，國內(nèi)首例新生兒左心發(fā)育不良綜合征鑲嵌姑息治療在上海交通大學醫(yī)學院附屬兒童中心獲成功?；純夯謴土己?，已順利出院。

患兒為新生男嬰，出生前就診斷為左心發(fā)育不良綜合征，出生4天轉入該院時體重2.5kg。心臟超聲和心臟CT血管造影提示左室發(fā)育不良，主動脈瓣近閉鎖、PDA4mm，房間隔缺損7mm，肺動脈擴張，體循環(huán)嚴重缺血，肺循環(huán)過度充血。

左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）是一種少見而復雜的重癥先天性心血管畸形，患兒右心擴大，左心發(fā)育不良，無正常功能，多合并粗大動脈導管未閉，右室搏出血液經(jīng)動脈導管進入主動脈，若不及時診斷和治療生后一周內(nèi)死亡率25%，1個月內(nèi)約90%。治療該病的傳統(tǒng)經(jīng)典方法是Norwood分期手術，分為三期，需要在體外循環(huán)下切開房間隔，切斷肺動脈總干，重建升主動脈和主動脈弓，再建立體肺循環(huán)分流，手術難度大，死亡率高。近年來國際上已開始應用內(nèi)外科鑲嵌治療方法來替代傳統(tǒng)手術。

手術于患兒出生12天后進行。在氣靜麻醉下，胸骨正中切口，鋸開胸骨，切開并懸吊心包，于肺動脈前壁瓣上荷包縫線，穿刺并置入導引鋼絲，自肺動脈經(jīng)PDA進入降主動脈，置入6F動脈鞘至降主動脈側，選擇7×17mm Cordis支架，置入鞘管內(nèi)，逐漸回撤鞘管，造影確定PDA位置，支架到位后擴張球囊，將支架固定在PDA內(nèi)，撤除球囊導管后再次造影確定支架位置及血供情況。荷包縫合穿刺點，分離左、右肺動脈，以3.5mm Gortex管剪成束帶，行雙側肺動脈環(huán)縮。患兒術后血壓穩(wěn)定，經(jīng)皮血氧85%左右，于術后11天平穩(wěn)出院。

（劉廷亮）

帕金森患者手術治療費用有望大幅降低

本刊訊日前，北京天壇醫(yī)院發(fā)布最新臨床試驗，由清華大學自主研發(fā)的腦深部電刺激系統(tǒng)——植入式神經(jīng)刺激系統(tǒng)臨床治療原發(fā)性帕金森病安全有效，治療效果與進口設備相當，這一系統(tǒng)的臨床應用將使帕金森手術費用大幅降低。該系統(tǒng)部分產(chǎn)品目前已獲準投入市場。

帕金森病中后期藥物治療療效將不斷減退并引起嚴重并發(fā)癥，腦深部電刺激系統(tǒng)是國際上首選的外科治療方法。此前，我國應用的腦深部電刺激系統(tǒng)完全依賴進口，價格昂貴，超出了普通患者的承受范圍。目前全球10萬余例接受治療的帕金森患者中，我國患者僅有5000余例。

植入式神經(jīng)刺激系統(tǒng)由北京天壇醫(yī)院牽頭開展臨床試驗。此前經(jīng)過多年的動物試驗，驗證了其安全性和有效性。在此基礎上，選取2009年11月至2011年12月間就診的33例中晚期帕金森患者植入國產(chǎn)神經(jīng)刺激系統(tǒng)，比較手術治療前后患者運動癥狀、藥物等效劑量、開關期，并統(tǒng)計不良反應的類型和發(fā)生率。

研究發(fā)現(xiàn)，術后帕金森患者在其“開”期和“關”期內(nèi)運動癥狀均有顯著改善。術后12個月，未服藥時帕金森病評定量表運動評分可較術前改善高達78%，大部分患者能夠生活自理。左旋多巴胺等效劑量大幅下降，并有部分病例陸續(xù)停藥。術后12個月患者平均“開”期時間占覺醒時間比例上升至75%。治療效果與進口設備相仿，部分指標更優(yōu)。參與試驗患者未出現(xiàn)嚴重不良反應，未發(fā)生嚴重刺激相關并發(fā)癥、手術相關及設備相關并發(fā)癥。設備臨床應用安全，有效性均能滿足臨床應用的要求，適用于治療中后期出現(xiàn)嚴重藥物并發(fā)癥患者，或無法耐受藥物治療的原發(fā)性帕金森病患者。對于震顫、僵直、運動遲緩等癥狀均有顯著療效，且術后可以減少藥物用量，改善藥物引起的相關不良反應。

（匡遠深 石靜）

北京首例非機器人全胸腔鏡心臟手術成功實施

本刊訊 2013年11月9日，北京市首例非機器人全胸腔鏡心臟手術在北京友誼醫(yī)院心血管中心心臟外科成功實施。

患者哈女士，內(nèi)蒙古人，因先天性心臟病、房間隔缺損、肺動脈高壓于近日接受治療。對于此類心臟病患者，傳統(tǒng)心臟手術需要胸部正中切口，切口長達20～30cm，同時需要鋸開胸骨，使胸廓的穩(wěn)定性受到一定程度的破壞，創(chuàng)面大、出血多，術后疼痛明顯，手術并發(fā)癥較多，切口愈合后留有明顯的瘢痕，對患者造成一定程度的生理和心理負擔。

經(jīng)仔細權衡考慮，決定行非機器人全胸腔鏡下心房間隔缺損修補術，手術采用右側股動、靜脈插管建立體外循環(huán)，在右側胸壁上做3個小切口，分別為右側胸骨旁第四肋間做第一切口，長約2cm，經(jīng)此切口置入腔鏡手術器械；于右側腋前線第四肋間做第二切口，長約1.5cm，經(jīng)此切口分別置入腔靜脈阻斷帶、主動脈灌注插管、升主動脈阻斷鉗、電視胸腔鏡系統(tǒng)；于右側鎖骨中線第六肋間做第三切口長約2cm，亦經(jīng)此切口置入手術操作器械， 手術結束后由該孔置胸腔引流管。在腔鏡輔助下切開心包，開始體外循環(huán)，逐步降溫，心臟停跳后，切開右心房顯露缺損，仔細探查無合并畸形后閉合缺損。手術歷時2小時，當天下午即拔除氣管插管。術后第一天患者便可下床行走。

非機器人全胸腔鏡下心臟外科手術又稱為“鑰匙孔”心臟手術，是迄今難度最高的胸腔鏡下手術技術，適用于各種類型的房、室間隔缺損，二尖、三尖瓣病變，主動脈瓣病變，以及其他心臟外科疾病。

（鄭楊 程智廣）