腸系膜畸胎瘤診斷與治療的回顧性分析

陳繼明 高紅艷綜述 郭彩霞 李 沁審校

卵巢畸胎瘤是婦產(chǎn)科常見病、多發(fā)病[1-2]，而發(fā)生于腸系膜的畸胎瘤臨床上十分罕見。腸系膜畸胎瘤缺乏特征性的癥狀與體征，臨床醫(yī)師又對(duì)此類疾病認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前往往誤診為卵巢畸胎瘤，明確診斷需要依靠術(shù)中探查及術(shù)后的病理學(xué)檢查。為進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)，我們就腸系膜畸胎瘤的臨床特點(diǎn)、診斷與鑒別診斷要點(diǎn)、臨床治療措施作一回顧性分析。

1 概述

畸胎瘤是來源于性腺或胚胎中的全能細(xì)胞腫瘤[3]，根據(jù)其外觀可分為囊性畸胎瘤及實(shí)性畸胎瘤2種；而根據(jù)組織分化成熟程度的差異，畸胎瘤又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤兩類[4]。絕大多數(shù)的囊性畸胎瘤為良性，0.25%～0.8%發(fā)生惡變，惡性畸胎瘤常見于較大腫瘤者，并常發(fā)生于更年期患者[5]。成熟囊性畸胎瘤為常見的畸胎瘤之一，占卵巢腫瘤的30%左右，以20～40歲多見，一般無特殊癥狀[6]，少數(shù)患者若并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn)、感染等情況則可發(fā)生急腹癥。盆腔內(nèi)腸系膜畸胎瘤十分罕見，早期可無特殊癥狀，僅在常規(guī)體檢時(shí)被無意發(fā)現(xiàn)，并常常被誤診為卵巢腫瘤。隨著腫瘤的生長，腸系膜畸胎瘤可能壓迫腸管引起相應(yīng)的消化道癥狀，反復(fù)出現(xiàn)下腹絞痛不適，腸系膜腫瘤對(duì)腸管的長期壓迫，導(dǎo)致腸管的局部缺血，最終形成腸瘺，引起急性腹痛與便血。

2 腸系膜畸胎瘤的臨床表現(xiàn)

多數(shù)盆腔腸系膜畸胎瘤為單發(fā)性腫瘤，少數(shù)為多發(fā)。腸系膜畸胎瘤主要位于兩層系膜之間。偶有腸系膜畸胎瘤圍繞腸壁生長，壓迫腸管，引起梗阻狹窄，甚至缺血壞死，形成腸瘺[7]。

由于此類疾病發(fā)病緩慢，病程綿長，疾病早期無明顯癥狀及體征，因此在早期常被忽視。隨著疾病的發(fā)展，腫瘤逐漸增大，達(dá)到一定體積時(shí)，可引發(fā)腰腹酸脹或檢查發(fā)現(xiàn)腹腔包塊。因?yàn)槟[瘤受重力的影響易牽拉腸系膜或壓迫腸管，所以患者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等消化道癥狀。部分腸系膜畸胎瘤可繼發(fā)感染而致寒戰(zhàn)、發(fā)熱。腫瘤壓迫腸管或炎性黏連，可導(dǎo)致急性腸梗阻或腸瘺。少數(shù)情況下，盆腔畸胎瘤壓迫輸尿管或穿行膀胱內(nèi)生長，導(dǎo)致膀胱結(jié)石或膀胱瘺，或畸胎瘤穿行于直腸，導(dǎo)致腸破裂[8-10]，或形成子宮陰道瘺、臀部竇道，從而引起相應(yīng)的癥狀[1-3]。

3 腸系膜畸胎瘤的診斷與鑒別診斷

腸系膜畸胎瘤十分罕見，包塊位于腹盆腔，無典型臨床表現(xiàn)，早期病變患者往往無特殊不適，臨床醫(yī)生對(duì)此病又認(rèn)識(shí)不足，因此，大多數(shù)情況此類疾病常被忽視，或誤診為卵巢腫瘤。臨床上診斷主要依靠患者的特殊病史，并結(jié)合相關(guān)的輔助檢查。對(duì)盆腔腸系膜畸胎瘤的輔助檢查主要有盆腹腔B超、CT、X線等。B超檢查可以根據(jù)瘤體內(nèi)不同高強(qiáng)回聲的圖像對(duì)腫瘤的形態(tài)、輪廓及性質(zhì)(如囊實(shí)性或混合性)做出診斷，常作為首選檢查手段[11-17]。而CT檢查可顯示卵巢畸胎瘤的特征性表現(xiàn)，如囊內(nèi)脂肪、鈣化、骨骼或牙齒等，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分更明顯強(qiáng)化，因此CT檢查有助于判斷畸胎瘤部位、性質(zhì)(囊性、實(shí)性)有無侵犯周圍組織及與周圍組織器官的黏連程度[7]。腹部X線平片可顯示密度不均的腫物陰影，如腫塊壓迫腸管，行鋇餐或鋇灌腸檢查時(shí)可見腹部一側(cè)有占位性病變、腸管有弧形壓跡或移位[6]。腹腔動(dòng)脈造影對(duì)判斷腫物的性質(zhì)以及血管的關(guān)系有一定意義[3]。如考慮腫瘤侵犯特殊部位竇道形成，可進(jìn)行相應(yīng)的特殊檢查，如靜脈腎盂造影、膀胱鏡、結(jié)腸鏡或竇道造影檢查等，以明確病灶深部情況，探查盆腔包塊與竇道之間的聯(lián)系[18-20]。

腸系膜畸胎瘤主要與卵巢畸胎瘤相鑒別。由于兩者均在腹盆腔，都不具有特異性的癥狀與體征，超聲等輔助檢查的影像學(xué)依據(jù)相近，因而不能很好鑒別。而畸胎瘤多發(fā)生于卵巢，因此此病又常常被誤診為卵巢畸胎瘤。鑒于此，腸系膜畸胎瘤往往在術(shù)中才得以確診。此外，腸系膜畸胎瘤還需與胰腺假性囊腫、腎囊腫、腹膜后囊腫、盆腔膿腫、卵巢巧克力囊腫等鑒別[6，20]。以上疾病均可表現(xiàn)為盆腹腔占位，盆腔膿腫的患者可有發(fā)熱，腹痛病史；巧克力囊腫患者常有進(jìn)行性加重的痛經(jīng)史，畸胎瘤及其他囊腫占位病變常無特征性臨床癥狀，通過X線、B超、CT等檢查有助于鑒別。

X線腹部平片顯示密度均勻較深的塊影，如有散在鈣化、骨骼或牙齒陰影，則往往提示為畸胎瘤。如有腸管充氣影，則提示腫瘤壓迫腸腔，或侵犯腸壁進(jìn)入腸腔引起不完全腸梗阻；鋇餐檢查和鋇劑灌腸造影可間接顯示出腫瘤的部位和大小、腸管受壓變形和移位、腸管內(nèi)有無腫瘤浸潤等情況[6]。

由于畸胎瘤為生殖腺來源的真性腫瘤,含3個(gè)胚層演化的多種組織成分，這些特殊的組織成分形成了畸胎瘤的特征性的超聲聲像圖表現(xiàn)?；チ鲋醒例X、骨片、鈣化組織可以形成腫瘤內(nèi)的高強(qiáng)回聲光斑、光塊后方伴典型聲影。毛發(fā)和油脂物形成腫瘤內(nèi)的較強(qiáng)回聲團(tuán),含脂肪越多,回聲越強(qiáng)；含毛發(fā)量占絕對(duì)優(yōu)勢時(shí),僅團(tuán)塊表面呈弧性強(qiáng)光帶,后方伴聲影。若毛發(fā)和脂肪結(jié)合疏松,未構(gòu)成團(tuán)塊時(shí),會(huì)形成表面回聲強(qiáng),后方漸次衰減的瀑布狀聲像。散在的小脂肪塊形成反射較強(qiáng)的短條狀回聲。大量松散的脂肪粒形成囊腔內(nèi)漂浮的密集小光點(diǎn)。這些特征性的聲像特點(diǎn)使B超在畸胎瘤的診斷中具有較高的價(jià)值。而盆腹腔囊性腫瘤B超下見液性暗區(qū)，邊界回聲清晰并有明顯包膜回聲及后方增強(qiáng)效應(yīng)。此外B超對(duì)腫瘤的性質(zhì)的判斷也具有一定的意義。良性腫瘤往往體積較小，包膜清晰完整，內(nèi)部呈現(xiàn)均勻稀少的低回聲區(qū)，有時(shí)或部分為無聲區(qū)；惡性腫瘤體積較大，內(nèi)部為低回聲，境界較明顯；而高度惡性的腫瘤包膜回聲區(qū)或有或無，但內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不一，分布不均，并有形態(tài)不規(guī)則的無回聲區(qū)[11]。

CT檢查不但能從其發(fā)生的部位鑒別腹腔內(nèi)器官的腫瘤和腹膜后腫瘤，而且還能檢查出體積比較小的腸系膜腫瘤。良性囊腫外有包膜，囊內(nèi)基質(zhì)表現(xiàn)為低密度，圓形、橢圓形或多個(gè)不規(guī)則形，如囊內(nèi)有鈣化或骨化區(qū)，則應(yīng)提示為畸胎瘤或低度惡性軟組織肉瘤。在CT圖像上的惡性程度較高的腸系膜腫瘤表現(xiàn)為軟組織密度陰影，周圍的組織器官是否被其侵犯均能清楚地看到，特別是腸管和血管與腫瘤的關(guān)系非常清晰，這對(duì)手術(shù)前判斷能否切除有很高的參考價(jià)值，并可用來隨訪評(píng)價(jià)治療效果以及了解是否復(fù)發(fā)[7]。

以上檢查對(duì)于腸系膜腫瘤的診斷與鑒別診斷雖有一定的意義，但最終的明確診斷仍需要依靠手術(shù)探查才能實(shí)現(xiàn)。而臨床上最難鑒別的則是腸系膜根部腫瘤與腹膜后腫瘤，除X線、CT可能提供一點(diǎn)有用的信息外，腫瘤的確診仍需依賴手術(shù)探查。

4 腸系膜畸胎瘤的治療與處理

腸系膜畸胎瘤大多數(shù)為成熟性，主要為良性病變，但其具有不斷生長和壓迫浸潤周圍組織的特點(diǎn)，并有可能使周圍腸管、輸尿管、膀胱等組織出現(xiàn)壓迫梗阻、缺血壞死、感染或竇道形成等并發(fā)癥，且偶見惡性畸胎瘤或畸胎瘤惡變，因此此類疾病一經(jīng)診斷應(yīng)積極處理[6，21]。目前對(duì)該病的主要治療方法為手術(shù)治療結(jié)合對(duì)癥處理。常見的手術(shù)方式包括單純腫瘤切除術(shù)、腫瘤切除加局部腸管切除術(shù)、腫瘤切除并竇道修補(bǔ)術(shù)等[3，6]。手術(shù)途徑除傳統(tǒng)的開腹手術(shù)外，根據(jù)疾病的具體情況及術(shù)者的手術(shù)技能，可考慮腹腔鏡手術(shù)[22]。由于腹腔鏡手術(shù)有其自身優(yōu)勢，對(duì)盆腹腔內(nèi)環(huán)境干擾小、手術(shù)創(chuàng)傷小等特點(diǎn)，且術(shù)后患者恢復(fù)快，更重要的是腹部切口小，屬于微創(chuàng)切口，可減少患者手術(shù)切口瘢痕帶來的不適。因此，對(duì)于熟練掌握腹腔鏡技能的手術(shù)醫(yī)生而言，可優(yōu)先考慮采用腹腔鏡手術(shù)治療此類疾病[23]。但需要注意的是，術(shù)前應(yīng)盡量排除惡性可能，術(shù)中注意完整切除腫瘤，取出標(biāo)本時(shí)盡量避免腫瘤散落殘留于盆腹腔而出現(xiàn)腫瘤的再次種植生長，導(dǎo)致繼發(fā)性盆腔畸胎瘤的形成。

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