丁潔 葉中綠
【關(guān)鍵詞】 川崎??; 下肢動脈病變
川崎病病理變化為全身性血管炎,冠狀動脈病變是其常見并發(fā)癥,在國內(nèi)外已有大量文獻報道,但并發(fā)下肢血管病變的文獻尚未見報道。我們診治了2例合并下肢血管病變的川崎病患兒,現(xiàn)報告如下。
1 病例介紹
病例1,男,1歲8個月。因高熱1周入院。查體:T 39.5 ℃,R 40次/min,P 150次/min,體重12.5 kg,精神疲倦,急性熱面容,軀干皮膚潮紅有皮疹,頸部可觸及多個約蠶豆大小淋巴結(jié),口唇皸裂充血、楊莓舌,咽紅,雙肺呼吸音粗,心音低鈍,腹平軟,肝于肋下2 cm,四肢末端腫脹發(fā)紅、皮溫高,肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。實驗室檢查:血常規(guī):WBC(15.2~37.7 )×109/L,NE 56%~96.1%,PLT(143~674)×109/L,CRP 246 mg/L,心肌酶、肝腎功能、血生化正常,胸片示心影正常,心電圖示竇性心動過速,彩色超聲心動圖示左冠脈、右冠脈起始段均增寬。
擬“川崎病”診斷,即予丙種球蛋白、阿司匹林、雙嘧達莫等治療。患兒體溫逐漸恢復(fù)正常,入院第4天指、趾端出現(xiàn)膜狀脫皮,之后口唇及全身皮膚逐漸恢復(fù)正常。第10天始患兒出現(xiàn)右下肢疼痛伴行走障礙,局部無紅腫,右下肢肌力3級。檢查右膝關(guān)節(jié)及右髖關(guān)節(jié)正側(cè)位X線及MRI片、神經(jīng)肌電圖均未見異常。雙下肢動脈彩超示雙下肢動脈血管血流阻力指數(shù)減低,不除外血管彈性受限所致。繼續(xù)治療,1個月后患兒右下肢無疼痛可行走,但有輕微跛行,彩色超聲心動圖右下肢恢復(fù)。2個月后患兒右下肢行走正常,血小板及白細(xì)胞正常。
病例2,男,3歲8個月。因全身皮疹1周,高熱伴四肢末端硬腫5 d入院。查體:T 39.6 ℃,R 34次/min,P 138次/min,體重19 kg,神志清,急性熱面容,全身散在分布斑片狀紅疹,頸部淋巴結(jié)可觸及數(shù)個蠶豆大小淋巴結(jié),雙眼球結(jié)膜充血,口唇充血皸裂,楊梅舌,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,心界不大、律齊、心音有力,肝脾不大,四肢末端硬腫、皮溫高、有觸痛,肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
實驗室檢查:入院第1天:WBC 15.1×109/L,NE 90.1%,PLT 409×109/L,入院第5天:WBC 5.4×109/L,NE 40.8%,PLT 318×109/L,CRP 167 mg/L,ESR 97 mm/h,PCT 0.475 ng/ml,肝腎功能血生化正常,胸片示心肺未見異常,心電圖示竇性心動過速,彩色超聲心動圖示右冠狀動脈主干直徑2.4 mm,左冠狀動脈主干直徑2.5 mm,心臟結(jié)構(gòu)功能未見明顯異常。
診斷“川崎病”,即予丙種球蛋白、阿司匹林、雙嘧達莫等治療。2 d后患兒體溫正常,3 d后患兒四肢末端硬腫消退并開始出現(xiàn)指、趾端膜狀脫屑,全身癥狀好轉(zhuǎn)。但入院第5天始患兒出現(xiàn)右下肢乏力、跛行,右下肢皮膚、關(guān)節(jié)無紅腫熱痛。查神經(jīng)肌電圖未見異常。雙下肢彩超示雙下肢動脈血管形態(tài)未見異常,血流動力學(xué)指標(biāo)顯示阻力指數(shù)偶發(fā)減低,提示血管短暫性供血不良,繼續(xù)抗血小板治療,病情穩(wěn)定出院。出院后1個月隨訪,患兒已行走正常,各項血檢指標(biāo)恢復(fù)正常。
2 討論
2例患兒臨床表現(xiàn)滿足川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn),給予丙種球蛋白及阿司匹林等治療后,癥狀均有好轉(zhuǎn)且未出現(xiàn)冠脈繼續(xù)損害,但分別在住院治療后第10、5天時出現(xiàn)下肢病變且可排除外傷、局部炎癥及骨質(zhì)病變等引起,檢查雙下肢動脈彩超均提示雙下肢動脈血管血流阻力指數(shù)減低。但2例患兒卻都僅出現(xiàn)右下肢癥狀,推測該現(xiàn)象的出現(xiàn)可能與血流阻力大小、血管炎癥浸潤程度有關(guān)等,其真正機制尚不明確。
川崎病是免疫介導(dǎo)的全身血管炎癥,可累及全身多個器官。如血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛等。其中關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛多為一過性,多在1周左右恢復(fù)正常[1]。但本文2例患兒可排除關(guān)節(jié)病變,彩超結(jié)果顯示為血流動力學(xué)異常改變,且第1例患兒下肢病變持續(xù)時間較長,達1月余。另外川崎病并發(fā)末梢動脈血管病變較少見亦少有報道,杜忠東、王勤等報道了川崎病并顱內(nèi)出血2例[2],但下肢血管病變國內(nèi)尚未見報道。本文2例患兒表現(xiàn)相似,均于川崎病治療好轉(zhuǎn)后1周左右出現(xiàn)下肢血管病變,且近期預(yù)后較好,并未出現(xiàn)冠狀動脈病變。但長期預(yù)后如何,仍需繼續(xù)隨訪。
參考文獻
[1] 馬立吉.川崎病非心血管并發(fā)癥121例臨床特點分析[J].山東醫(yī)藥,2011,51(45):101-102.
[2] 杜忠東,王勤,劉秀云,等.川崎病急性期并發(fā)顱內(nèi)出血2例[J].中華兒科雜志,2005,43(7):542-543.
(收稿日期:2012-10-08) (本文編輯:李靜)