急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的臨床分析

唐志強(qiáng) 李達(dá)璟 張武鋒

急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的臨床分析

唐志強(qiáng) 李達(dá)璟 張武鋒

急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（acute retinal necrosis syndrome，ARNS）又稱桐澤型葡萄膜炎，主要由皰疹病毒感染引起，臨床表現(xiàn)為以急性葡萄膜炎、玻璃體混濁、視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜壞死和后期視網(wǎng)膜脫離為主要特征的眼部綜合征。本病起病隱匿，進(jìn)展快，可累及單眼或雙眼，晚期造成視網(wǎng)膜脫離，嚴(yán)重?fù)p傷視功能。我們對(duì)收治的15例（22眼）ARNS患者的臨床表現(xiàn)、進(jìn)展、治療和預(yù)后總結(jié)了一些經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 2000年1月～2011年12月本科共收治ARNS患者15例（22眼），其中男性10例（15眼）、女性5例（7眼）；年齡19～58歲。初診時(shí)最佳矯正視力為手動(dòng)～0.3，其中LP～0.05為7眼，0.06～0.1為6眼，0.1～0.3為9眼。初診時(shí)間為2 d至10個(gè)月，平均1.5個(gè)月。所有病例均訴有視力下降，8例患者訴眼紅、眼痛，伴有不同程度的畏光流淚。眼前節(jié)檢查示18眼前節(jié)有肉芽腫性葡萄膜炎表現(xiàn)，出現(xiàn)羊脂狀KP，房水閃光（+）；眼后節(jié)檢查示所有患者均有玻璃體炎表現(xiàn)，眼底均表現(xiàn)為周邊部視網(wǎng)膜條紋狀黃白色滲出灶、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈白鞘形成，其中12眼伴有視網(wǎng)膜出血灶，6眼發(fā)生了裂孔源性視網(wǎng)膜脫離。病變區(qū)視網(wǎng)膜全層壞死，視網(wǎng)膜裂孔常為多發(fā)。因牽拉引起的視網(wǎng)膜脫離，裂孔大小不等，形狀不規(guī)則，裂孔大多數(shù)位于靠近正常視網(wǎng)膜的病變區(qū)邊緣。16眼行熒光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，F(xiàn)FA），早期視盤呈淡熒光，晚期呈強(qiáng)熒光，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈充盈遲緩，視網(wǎng)膜周邊小血管廣泛閉塞呈白線狀，大片無(wú)灌注區(qū)，壞死區(qū)熒光滲漏呈斑駁狀，其中出現(xiàn)黃斑區(qū)囊樣水腫2眼（圖1）。

圖1.視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈充盈遲緩，視網(wǎng)膜周邊小血管廣泛閉塞呈白線狀，大片無(wú)灌注區(qū)，壞死區(qū)熒光滲漏呈斑駁狀

本組15例（22眼）診斷均根據(jù)1993年美國(guó)葡萄膜學(xué)會(huì)執(zhí)行委員會(huì)制定的ARNS診斷標(biāo)準(zhǔn)：①周邊視網(wǎng)膜單個(gè)或多個(gè)病灶邊緣模糊，主要位于鄰近或在顳側(cè)主支血管區(qū)；②如不經(jīng)抗病毒治療，病灶進(jìn)展迅速；③病變沿周緣擴(kuò)大；④閉塞性血管病變，累及視網(wǎng)膜小動(dòng)脈；⑤前房及玻璃體有顯著炎性反應(yīng)。此外鞏膜炎及視盤病變或視神經(jīng)萎縮均支持ARNS診斷，但非必備體征。本組病例經(jīng)詢問(wèn)病史、眼科常規(guī)視力檢查、裂隙燈顯微鏡、三面鏡、間接檢眼鏡、FFA等檢查，臨床表現(xiàn)典型，符合ARNS診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 方法 確診后立即給予阿昔洛韋（無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷，ACV）1500 mg/d，分2次靜脈滴注，持續(xù)8 d后改口服ACV 400mg，5次/d，持續(xù)6周。在此期間定期監(jiān)測(cè)肝腎功能?？共《局委?周后加用地塞米松靜脈滴注，開(kāi)始劑量為10 mg，逐漸減量，半個(gè)月后改口服地塞米松維持量。給予口服阿司匹林0.3 g 3次/d抑制血液高凝狀態(tài)。給予能量合劑、丹參靜脈滴注營(yíng)養(yǎng)支持、改善微循環(huán)；口服甲鈷胺片營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)治療。對(duì)于急性期16眼進(jìn)行預(yù)防性氬激光光凝治療，在壞死區(qū)與正常視網(wǎng)膜交界處做2～3排光凝，光斑直徑200～300 nm，時(shí)間0.2 s，能量200～300 mV。因病灶局部視網(wǎng)膜全層壞死，周邊部視網(wǎng)膜變薄、萎縮，光凝時(shí)不能使用過(guò)大的能量，以Ⅱ、Ⅲ級(jí)激光反應(yīng)斑為宜，以免造成視網(wǎng)膜損傷或出血。治療時(shí)間在確診后2 d～1個(gè)月。為防止激光治療不足或病灶又有活化，隨病情變化積極補(bǔ)充激光治療。激光治療本身不能阻止病情發(fā)展，必須與藥物治療相結(jié)合。晚期6眼因視網(wǎng)膜裂孔形成、視網(wǎng)膜脫離、玻璃體混濁增殖明顯，接受了聯(lián)合手術(shù)，包括玻璃體切除、膜切割、視網(wǎng)膜下放液、球內(nèi)注射C3F8、眼內(nèi)光凝。

2 結(jié)果

本組15例患者住院天數(shù)為12～23 d，平均15.5 d。出院后門診隨診3～12個(gè)月，平均6個(gè)月，視力變化情況為L(zhǎng)P～0.05為6眼，0.06～0.1為4眼，0.1～0.3為10眼，0.3～0.6為2眼。晚期6眼視力提高不明顯，其余均有不同程度提高。所有病例病情得到較好控制，眼前段和玻璃體炎癥消退，視網(wǎng)膜壞死區(qū)逐漸瘢痕化。所有早期行眼底預(yù)防性激光治療患者均未發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。晚期6眼患者有2眼于術(shù)后3個(gè)月內(nèi)視網(wǎng)膜脫離復(fù)發(fā)，立即手術(shù)予以硅油充填后視網(wǎng)膜復(fù)位。

3 討論

ARNS是一種以嚴(yán)重葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎和后期視網(wǎng)膜壞死、裂孔性視網(wǎng)膜脫離為特征的疾病。引起本病最主要的病原體為皰疹病毒，以單純皰疹病毒1型（HSV-1）、HSV-2、巨細(xì)胞病毒（CMV）、水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）居多。其他病毒如皰疹病毒B型、EB病毒、柯薩奇病毒、風(fēng)疹病毒等也可引起感染性視網(wǎng)膜炎。ACV是目前公認(rèn)治療活動(dòng)期ARNS的首選抗病毒藥物［1］。早期靜脈滴注是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，其對(duì)病毒有特殊的親和力，對(duì)皰疹類病毒等具有明顯抑制作用。它能進(jìn)入皰疹病毒感染的細(xì)胞內(nèi)，干擾病毒DNA聚合酶，抑制病毒復(fù)制。應(yīng)用ACV后可阻止新的視網(wǎng)膜壞死區(qū)的出現(xiàn)，并促進(jìn)原有壞死區(qū)的吸收，避免和減少健眼發(fā)病機(jī)會(huì)；但對(duì)晚期患者無(wú)明顯改善，不能避免視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。ARNS一經(jīng)確診需早期抗病毒治療，以免影響療效。早期治療量為1 500 mg/d，至少1周左右；后改為口服，維持6周以上。此藥在治療過(guò)程中有少數(shù)人會(huì)引起肝功能異常、急性腎功能不全，在使用過(guò)程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)肝腎功能。如全身用藥病情無(wú)好轉(zhuǎn)，甚至惡化可行更昔洛韋玻璃體腔注射［2］，有較好的療效?？共《舅幬镏委熀螅徊糠只颊咭暰W(wǎng)膜壞死病變出現(xiàn)消退，阻止了新的視網(wǎng)膜壞死病灶的發(fā)生，減少了健眼受累的機(jī)會(huì)。在抗病毒藥物取得效果、炎癥控制的情況下，適時(shí)配合使用皮質(zhì)類固醇激素［3］，對(duì)于消除視網(wǎng)膜血管炎癥，減輕視網(wǎng)膜水腫有利，對(duì)早期視力提高有幫助。

視網(wǎng)膜裂孔形成、視網(wǎng)膜脫離是ARNS的嚴(yán)重并發(fā)癥，防止視網(wǎng)膜脫離發(fā)生是治療ARNS的一項(xiàng)關(guān)鍵因素。我們對(duì)未發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的16眼進(jìn)行了預(yù)防性氬激素治療，在病變區(qū)與正常視網(wǎng)膜交界處進(jìn)行激光光凝，造成局部視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜粘連瘢痕，限制病變向后極部擴(kuò)展，預(yù)防視網(wǎng)膜脫離發(fā)生，同時(shí)對(duì)新生血管的形成有明顯抑制作用［4］。視網(wǎng)膜脫離是ARNS失明的主要原因，不少患者前來(lái)就診時(shí)就已發(fā)生，即使急性期使用了ACV和眼底激光，也不能完全阻止視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。視網(wǎng)膜脫離一旦發(fā)生，視力將嚴(yán)重受損，病程進(jìn)展產(chǎn)生增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變（proliferative vitreoretinopathy，PVR）。對(duì)于ARNS引起的孔源性視網(wǎng)膜脫離應(yīng)行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)［5-7］，術(shù)中徹底清除病變玻璃體和玻璃體基底部，配合眼內(nèi)光凝，氣液變換C3F8充填，視網(wǎng)膜多復(fù)位良好。對(duì)于多發(fā)性、巨大裂孔和復(fù)發(fā)病例予以硅油填充［8］，如沒(méi)有并發(fā)癥可在一年后取出。

ARNS可見(jiàn)于各年齡組，以男性較多。本病有2個(gè)高峰期，即20歲和50歲左右，對(duì)該年齡組的嚴(yán)重葡萄膜炎診斷時(shí)應(yīng)格外謹(jǐn)慎。本病單眼或雙眼均可發(fā)病，有報(bào)道雙眼發(fā)病率約占1/3，因此對(duì)于一眼已發(fā)病的患者，其對(duì)側(cè)眼存在較大的危險(xiǎn)性，往往同時(shí)或先后發(fā)病，最終導(dǎo)致雙眼視力殘疾。晚期視網(wǎng)膜即使復(fù)位也并不代表相應(yīng)的視功能提高，因視細(xì)胞已發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的損害，尤其是視網(wǎng)膜脫離達(dá)到黃斑區(qū)，視力預(yù)后更差。因此早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防本病的進(jìn)展具有十分重要的意義。對(duì)于ARNS患者應(yīng)常規(guī)檢查另一眼，詢問(wèn)病史是否有畏光、眼紅、眼痛、眼前黑影遮擋，檢查有無(wú)肉芽腫性前葡萄膜炎體征；同時(shí)眼底散瞳檢查周邊視網(wǎng)膜是否存在病灶，有無(wú)視網(wǎng)膜出血等情況發(fā)生，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題按上述原則及早處理。

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2012-07-13）

（本文編輯 諸靜英）

江蘇省泰州市第四人民醫(yī)院眼科 泰州 225300

唐志強(qiáng)（Email：hhyy0729＠sina.com）