遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥3例病人護(hù)理

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(青島市市立醫(yī)院東院,山東 青島 266071)

遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳性出血性疾病，在臨床上非常少見，男女均可發(fā)病，約18%的病人與近親婚配有關(guān)，總的發(fā)病率約為1/50萬。臨床表現(xiàn)為血漿凝血酶原時間(PT)延長，而活化的部分凝血活酶時間(APPT)正常，雜合子一般無出血表現(xiàn)，純合子或雙雜合子可有威脅生命的大出血，最常見的出血為鼻出血、皮膚瘀斑、創(chuàng)傷后出血難止、關(guān)節(jié)血腫、月經(jīng)過多、致命的顱內(nèi)出血等。我院2011年收治了3例遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥病人，經(jīng)過系統(tǒng)治療與周密護(hù)理，取得滿意療效?，F(xiàn)將護(hù)理體會總結(jié)如下。

1 臨床資料

病人為本地同父同母兄妹3人，同時住院，男1例，女2例，年齡46～51歲。均表現(xiàn)為反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛40年左右，以肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為主，部分關(guān)節(jié)因反復(fù)出血導(dǎo)致畸形及活動受限；易發(fā)鼻出血、牙齦出血，偶有黑便、血便，均無血尿表現(xiàn)；1例女性病人15年前因月經(jīng)過多行子宮切除術(shù)，6年前因反復(fù)大便帶血行痔瘡切除術(shù)；男性病人4年前因顱內(nèi)出血行外科手術(shù)治療。均無肝炎病史，否認(rèn)抗凝藥物攝入史；父母為非近親結(jié)婚，無出血史。實驗室檢查：肝腎功能正常，PT和國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)均明顯延長，APTT、纖維蛋白原(Fig)、血漿凝血酶時間(TT)均正常。至天津血液病研究所查凝血因子Ⅶ(FⅦ)活性分別為1.10%、1.30%、2.30%，診斷為遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥。入院后均予以輸注新鮮冷凍血漿和重組人凝血酶原復(fù)合物(康舒寧)替代FⅦ治療，泮托拉唑治療消化道出血，卡絡(luò)磺鈉糾正出血，多糖鐵膠囊、維生素C治療失血性缺鐵性貧血，0.2 g/L呋喃西林漱口。治療過程中病人皮膚黏膜瘀斑逐漸縮小，顏色逐漸變暗直至消褪；口腔血皰逐漸結(jié)痂、創(chuàng)面愈合；肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)血腫逐漸吸收，局部皮溫恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)活動度較前改善，但部分關(guān)節(jié)因陳舊性病變導(dǎo)致畸形，功能未能完全恢復(fù)正常。治療期間未再發(fā)生新發(fā)出血，2～3周后復(fù)查PT較治療前明顯好轉(zhuǎn)，出院。

2 護(hù)理體會

2.1 避免劇烈活動，預(yù)防出血

血友病A和B出血傾向與FⅧ和FⅨ的活性密切相關(guān)，遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥病人FⅦ活性與臨床出血傾向之間的相關(guān)性尚不明確。本研究中男性病人FⅦ活性最高，為2.30%，卻發(fā)生過致死性顱內(nèi)出血；FⅦ活性為1.30%的女性病人曾因嚴(yán)重出血行子宮切除術(shù)和痔瘡切除術(shù)；而FⅦ活性為1.10%的病人僅表現(xiàn)為多發(fā)關(guān)節(jié)腔出血。因此，臨床護(hù)理中不能僅僅依據(jù)FⅦ活性高低而判斷出血風(fēng)險，所有病人均應(yīng)避免劇烈活動，控制血壓變化，常備開塞露，避免大便用力，如有便秘立即予以處理。嚴(yán)重出血期病人應(yīng)嚴(yán)格臥床休息停止活動，移動病人過程中對出血部位重點(diǎn)保護(hù)，由2名以上護(hù)理人員共同完成，緩慢移至舒適體位，以免引起和加重病人疼痛及出血。

2.2 出血部位的護(hù)理

2.2.1關(guān)節(jié)腔出血護(hù)理 3例病人均有不同程度的關(guān)節(jié)腫痛及關(guān)節(jié)功能異常，在治療期間1例女性病人出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腔出血。遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥病人關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血特點(diǎn)為持續(xù)而緩慢的滲血，出血部位多位于膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，有時因肢體挪動可增加出血量，故病人應(yīng)嚴(yán)格臥床，并抬高患肢保持較舒適的位置，減少不必要的肢體活動，便于血液回流，減少壓迫所致疼痛，減慢出血并有利于關(guān)節(jié)積血的吸收。肘關(guān)節(jié)出血時用吊帶將上臂吊起，下肢關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)出血時在出血關(guān)節(jié)下墊一軟枕以抬高患肢，出血早期使用冷敷，將冰塊用毛巾包裹置于血腫處，以使局部血管收縮，有利于止血及減輕疼痛，每次冷敷時間不超過0.5 h。通過以上護(hù)理措施，病人關(guān)節(jié)腔出血明顯減少。不可將冰塊直接接觸皮膚，以免凍傷皮膚加重病情。

2.2.2皮膚黏膜護(hù)理 深組織出血部位的皮膚多顯著腫脹發(fā)亮，出現(xiàn)張力性水腫，嚴(yán)重時可阻礙靜脈回流，影響血液循環(huán)。本文3例病人均出現(xiàn)皮下血腫、皮膚瘀斑，為了減輕局部的張力，給病人使用氣墊床，保護(hù)消瘦骨突處，保持局部皮膚的清潔干燥，傷口換藥操作時以無菌紗布取代敷貼料，避免撕拉敷貼料時撕破皮膚，動作應(yīng)輕柔、準(zhǔn)確。避免肌肉注射途徑給藥，靜脈注射等創(chuàng)傷性操作由高年資經(jīng)驗豐富護(hù)士完成，要注意保護(hù)并合理使用血管，減少靜脈穿刺次數(shù)；輸液

過程中加強(qiáng)巡視；注射后局部壓迫10～20 min，禁止按揉，封管時禁用肝素鈉，改用9 g/L氯化鈉溶液脈沖式正壓封管，以免加重出血。血腫處密切觀察血腫消長情況，如范圍擴(kuò)大給予鹽袋加壓壓迫。通過以上措施護(hù)理，3例病人均無皮膚破損情況發(fā)生，血腫范圍未擴(kuò)大。

2.2.3口腔護(hù)理 3例病人均出現(xiàn)牙齦出血、口腔血皰，給予0.2 g/L呋喃西林漱口，避免感染;嚴(yán)重者給予去甲腎上腺素棉球局部壓迫止血或去甲腎上腺素8 mg入冷生理鹽水100 mL含漱，避免下咽。通過以上措施病人牙齦出血減少，同時消除口腔異味，改善了病人食欲。

2.3 功能訓(xùn)練

關(guān)節(jié)血腫好轉(zhuǎn)、疼痛緩解后，可鼓勵病人進(jìn)行關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練，小心活動患處關(guān)節(jié)，如緩慢曲肘、屈膝、抬腿、踝關(guān)節(jié)背伸等，維持肌肉、關(guān)節(jié)的活動功能,防止肌肉萎縮以及最大程度恢復(fù)功能。開始時活動幅度不宜過大，應(yīng)遵守循序漸進(jìn)的原則，時間由短到長，強(qiáng)度由弱到強(qiáng)?；謴?fù)期可進(jìn)行按摩及草藥湯浸足，以改善局部血液循環(huán)，消除腫脹，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)。但按摩應(yīng)輕柔緩慢進(jìn)行，以不疲勞為宜，以防引發(fā)新的出血。

2.4 疼痛和心理護(hù)理

由于病人反復(fù)出血，關(guān)節(jié)疼痛、畸形，因而往往產(chǎn)生焦慮、悲觀和絕望情緒。與病人交談過程中要表現(xiàn)出高度的同情心和愛心，取得病人信任，創(chuàng)造安靜舒適的環(huán)境，減少因周圍不良環(huán)境刺激加重疼痛，教育病人合理應(yīng)用止痛藥物及如何分散注意力，聽音樂也是一種有效的無創(chuàng)性護(hù)理干預(yù)。引導(dǎo)病人正確對待疾病，替代治療下凝血因子Ⅶ缺乏癥病人可以享有與正常人一樣的壽命，幫助病人以積極的態(tài)度配合治療；選擇那些能忍受疾病的痛苦，在學(xué)業(yè)上和事業(yè)上有成就的病人現(xiàn)身說教，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.5 出院指導(dǎo)

遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥重在預(yù)防，病人及基因攜帶者之間最好不要婚配，以減少本病的遺傳；攜帶者妊娠早期應(yīng)檢查胎兒是否患病，決定是否終止妊娠。日常生活中避免重體力活動，防止磕碰。避免服用阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛等抑制血小板功能的藥物。教會病人出血時的急救處理方法，出現(xiàn)意外及時就醫(yī)處理。