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    外耳道原發(fā)性腺樣囊性癌1例

    2013-02-02 05:29:26趙惠郭艷輝任芳
    中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥 2013年14期
    關(guān)鍵詞:腺樣囊性癌胸水

    趙惠 郭艷輝 任芳

    外耳道原發(fā)性腺樣囊性癌1例

    趙惠 郭艷輝 任芳

    外耳道;腺樣囊性癌;手術(shù);放療;化療;靶向治療

    1 病例資料

    患者女,61歲,于2009年12月23日因“左外耳道間斷性疼痛2年”就診我院,查體:神志清,心、肺、腹未見異常,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。左外耳道后壁可見1.5 cm×0.8 cm新生物,表面光滑,無潰瘍,質(zhì)硬且有觸痛,左外耳道狹窄,鼓膜無法窺見,聽力正常,無耳鳴及眩暈。CT檢查提示左外耳道腫物,伴外耳道狹窄,無骨質(zhì)破壞。余輔助檢查未發(fā)現(xiàn)異常。2009年12月26日行“左外耳道腫物擴(kuò)大切除術(shù)”。術(shù)后病理:左外耳道腺樣囊性癌。術(shù)后未行放療化療等抗腫瘤治療。2010年6月23日因咳嗽伴胸悶就診我院,肺部CT提示“雙肺轉(zhuǎn)移瘤,右側(cè)胸腔大量積液”,行胸腔置管引流胸水,胸水查到惡性腫瘤細(xì)胞。2010年6月26日開始TP方案化療PTX240 mgd1,DDP30 mgd1-3(第1、2周期胸腔注射),化療2周期后胸水消退。化療4周期后肺部轉(zhuǎn)移病灶消失,化療6周期后定期復(fù)查。2011年5月25日復(fù)查肺部CT:雙肺轉(zhuǎn)移瘤??诜翘婺崞?50 mg/d,病情穩(wěn)定。2011年10月2日因頭暈、步態(tài)不穩(wěn)查頭部CT提示多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤,行全腦放療40 gy/20f。放療后癥狀略好轉(zhuǎn)。3個(gè)月后因腦轉(zhuǎn)移去世。

    2 討論

    2.1發(fā)病概況及特點(diǎn) 外耳道腺樣囊性癌是外耳道耵聹腺腫瘤的一種類型,發(fā)病率低,臨床上少見,多發(fā)生于女性,男女比例約為3 ∶ 1,好發(fā)年齡為40~70歲,病程為1月至4年不等,其常見的癥狀為耳區(qū)疼痛,間歇性刺痛或持續(xù)性劇痛;耳部腫物;外耳道流膿或流血;耳堵塞感;聽力下降;頭痛;張口困難;面癱;頸部淋巴結(jié)腫大等。該癌無明顯包膜且呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),早期即可向顱內(nèi)、周圍軟組織、骨組織、中耳、腮腺、顳頜關(guān)節(jié)等部位廣泛浸潤(rùn)[1],遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常見于肺、骨、肝、腦等,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率可達(dá)32%。因中耳淋巴引流不豐富,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移幾率較低,多蔓延至局部淋巴結(jié)。局部切除后很易復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達(dá)42%,術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間從術(shù)后2個(gè)月至數(shù)年不等。其診斷主要依靠組織學(xué)診斷,經(jīng)CT掃描、X線攝片等影像學(xué)檢查判斷腫瘤的原發(fā)部位及侵犯范圍,以利于制訂治療方案[2]。

    2.2病理學(xué)特點(diǎn) 瘤細(xì)胞無包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),邊界不清,生長(zhǎng)緩慢,但極易浸潤(rùn)神經(jīng),不易切除干凈,可發(fā)生轉(zhuǎn)移。鏡下:腫瘤由腺上皮、肌上皮及間質(zhì)構(gòu)成。大多數(shù)瘤細(xì)胞大小一致, 胞漿少,淡嗜堿,核呈圓形,染色質(zhì)均勻,與基底細(xì)胞相似。細(xì)胞多排列成大小不同、形狀不一的癌巢或小梁,除了篩狀型或管狀型為主的區(qū)域外,還??煽吹搅黾?xì)胞排列成實(shí)心的片狀或條索狀。

    2.3治療 治療上主要采用手術(shù)切除輔以放療,晚期聯(lián)合化療、靶向治療。手術(shù)為治療本病的有效方法,手術(shù)必須徹底,目前一般倡導(dǎo)外耳道的完整切除 (外耳道皮膚+外耳道骨質(zhì))連同顳骨側(cè)切除和腮腺淺葉切除。這種手術(shù)方式能有效降低腫瘤的局部復(fù)發(fā)。本病不需要行頸部預(yù)防性頸擴(kuò)清術(shù)及頸部預(yù)防性照射。術(shù)后放療可降低局部復(fù)發(fā)率,放療劑量65 Gy以上,5年生存率約50%[3]。目前化療藥物主要采用紫杉醇聯(lián)合順鉑,療效較好,林耿冰等[4]研究體外低濃度紫杉醇能夠下調(diào)人高轉(zhuǎn)移腺樣囊性癌細(xì)胞(ACC-M)的粘附,運(yùn)動(dòng)及對(duì)細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)的侵襲,同時(shí)能明顯下調(diào)ACC-M細(xì)胞明膠酶的活性及表達(dá),從而抑制ACC-M的侵襲力。靶向治療方面張娜等[1]應(yīng)用愛必妥聯(lián)合放化療治療左外耳道腺樣囊性癌術(shù)后肺轉(zhuǎn)移,療效較好,值得進(jìn)一步臨床研究。原發(fā)性外耳道腺樣囊性癌是頭頸部惡性腫瘤,臨床少見,早期診斷困難,如診斷治療不及時(shí),預(yù)后較差。術(shù)后局部易復(fù)發(fā),易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,術(shù)后需系統(tǒng)治療,長(zhǎng)期隨訪。

    [1] 張娜,李平,蔣庭德. 愛必妥聯(lián)合放化療治療左外耳道腺樣囊性癌術(shù)后肺轉(zhuǎn)移的療效.腫瘤防治研究, 2011,38(10):1190.

    [2] 黃選兆,汪吉寶.實(shí)用耳鼻咽喉科學(xué).人民衛(wèi)生出版社,2000:274.

    [3] 艾毅欽,王楓,唐翠芬.治療13例外耳道癌和中耳癌的臨床經(jīng)驗(yàn).臨床腫瘤學(xué)雜志,2007,12(1):66-67.

    [4] 林耿冰,林李嵩,陳乃俊,等.紫杉醇對(duì)腺樣囊性癌細(xì)胞侵襲力及明膠酶的影響.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2006,4(2):127-131.

    135000 吉林省梅河口市中心醫(yī)院愛民醫(yī)院腫瘤血液內(nèi)科

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