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    以腰痛并雙下肢癱瘓為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層1例

    2013-02-02 06:51:24吳應(yīng)強(qiáng)肖雪
    關(guān)鍵詞:雙下肢腰痛夾層

    吳應(yīng)強(qiáng) 肖雪

    主動(dòng)脈夾層(aortic dissection AD)是主動(dòng)脈血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口流入囊樣變形的中層并擴(kuò)展、血管剝離,形成夾層血腫,出現(xiàn)急性疼痛、循環(huán)血量不足、器官缺血或血腫壓迫等癥狀,是心血管疾病的危急重癥。該病起病急,進(jìn)展迅速,病死率高,臨床表現(xiàn)多樣化,部分癥狀不典型,易誤診。臨床上以腰痛并雙下肢癱瘓為首發(fā)癥狀的病例少見(jiàn)。現(xiàn)將筆者所在醫(yī)院急診科2012年7月24日收治的以腰痛并雙下肢癱瘓為首發(fā)表現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層1例報(bào)告如下。

    1 病例介紹

    患者,男,64歲,因突發(fā)腰痛伴雙下肢癱瘓4 d于2012年7月24日入院。4 d前患者無(wú)誘因突發(fā)持續(xù)性腰部疼痛,較劇,無(wú)明顯放射痛,伴有雙下肢活動(dòng)障礙、麻木,逐漸感覺(jué)缺失(觸覺(jué)、痛溫覺(jué)),無(wú)胸痛,無(wú)頭昏、暈厥,無(wú)大小便失禁,立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,考慮“膽囊結(jié)石、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤?”,予以治療(具體診療不詳),數(shù)小時(shí)后雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)逐漸恢復(fù),但腰痛仍持續(xù),為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院,急診門(mén)診行B超及血常規(guī)檢查后考慮:(1)腰痛原因;(2)膽囊結(jié)石;(3)主動(dòng)脈夾層?為明確診治,收留觀室觀察。既往史:患高血壓5年,最高血壓達(dá)200/100 mm Hg,自訴平時(shí)血壓控制可。入院檢查:體溫36.2 ℃,呼吸29次/min、脈搏84次/min、血壓137/87 mm Hg,急性病容,神志清楚。雙瞳孔等圓等大,直徑3.0 mm,光反射靈敏。口唇無(wú)發(fā)紺,頸軟。心肺查體未見(jiàn)異常。腹平、軟,墨菲氏征陰性,雙側(cè)腰部及T12壓痛,腎區(qū)叩痛。雙下肢皮溫正常,雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。四肢肌張力、肌力無(wú)異常, 生理反射存在,病理反射陰性。輔助檢查:血常規(guī)WBC 12.03×109/L,RBC 3.42×1012/L,HGB 96 g/L,PLT 66×109/L;血生化:K+3.31 mmol/L,BUN 10.38 mmol/L,肝功正常,CK 28 IU/L,CK-MB 24 U/L,經(jīng)控制血壓、臥床等對(duì)癥治療后,患者仍有輕微腰痛,行胸腹主動(dòng)脈CT血管成像檢查結(jié)果回示:主動(dòng)脈(主動(dòng)脈弓-雙側(cè)髂總動(dòng)脈)夾層動(dòng)脈瘤,累及右側(cè)鎖骨下、左腎動(dòng)脈,考慮破裂口位于降主動(dòng)脈(T11水平),腸系膜下動(dòng)脈血栓形成,雙側(cè)胸腔少量積液。本擬收胸心外科行手術(shù)治療,但患者家屬因經(jīng)濟(jì)原因放棄手術(shù)治療,當(dāng)日簽字出院。

    2 討論

    主動(dòng)脈夾層(AD)主要發(fā)病機(jī)制是由于代謝或遺傳等導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊狀退行性病變,在高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織病、瓣膜疾病、醫(yī)源性動(dòng)脈內(nèi)膜損傷等因素下致主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂,血液經(jīng)內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中層,形成夾層血腫,隨著主動(dòng)脈內(nèi)壓力變化,血腫逐漸擴(kuò)展,主動(dòng)脈中層剝離,形成主動(dòng)脈夾層。根據(jù)病變部位及范圍分為De BakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ三型,De Bakey Ⅰ、Ⅱ型又稱(chēng)Stanford A型,De Bakey Ⅲ型稱(chēng)Stanford B型。AD不同病變部位及累及范圍出現(xiàn)不同癥狀和體征,臨床表現(xiàn)多樣化,以急性、持續(xù)、劇烈的胸痛較為常見(jiàn),偶有頸、頜或腰腹部疼痛,因劇烈疼痛、夾層動(dòng)脈瘤破入胸腔或心臟壓塞出現(xiàn)休克、心力衰竭等表現(xiàn),極少數(shù)患者夾層壓迫腦動(dòng)脈可出現(xiàn)昏迷,壓迫脊髓動(dòng)脈出現(xiàn)肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙,夾層累及腸系膜動(dòng)脈出現(xiàn)腸缺血、壞死,累及腎動(dòng)脈出現(xiàn)血尿、腎功能損害,甚至急性腎功能衰竭。有報(bào)道A型AD患者表現(xiàn)為顏面浮腫、氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難等上腔靜脈綜合征[1]癥狀。

    AD導(dǎo)致腰痛的原因可能與脊髓缺血損傷、主動(dòng)脈張力變化刺激動(dòng)脈內(nèi)外膜末梢神經(jīng)有關(guān)。脊髓缺血損傷致下肢癱瘓與脊髓血管解剖、血供特點(diǎn)有關(guān)。脊髓的血液供應(yīng)90%來(lái)自主動(dòng)脈發(fā)出的根動(dòng)脈,脊髓缺血損傷以T4~L1較常見(jiàn),可為一過(guò)性或持久性,持久缺血可導(dǎo)致脊髓損傷。脊髓前動(dòng)脈缺血主要導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞、脊髓丘腦束、脊髓丘腦側(cè)束、脊髓小腦束損傷,導(dǎo)致疼痛,肢體運(yùn)動(dòng)覺(jué)、本體感覺(jué)、痛溫覺(jué)減退或喪失,即脊髓前動(dòng)脈綜合征,脊髓后動(dòng)脈缺血可導(dǎo)致脊髓后束損傷,引起深感覺(jué)及部分觸覺(jué)異常。另外,假腔可直接壓迫或累及髂動(dòng)脈影響下肢動(dòng)脈血供,導(dǎo)致跛行、下肢疼痛、無(wú)力等,但較少出現(xiàn)癱瘓、感覺(jué)異常。本例患者病變廣泛,無(wú)明顯胸腹疼痛及休克表現(xiàn),臨床表現(xiàn)不典型,主要為腰痛、短暫性脊髓缺血(TCI)后下肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙,臨床少見(jiàn)。

    CT血管造影、磁共振血管造影對(duì)AD有明較高的診斷價(jià)值,其敏感性和特異性達(dá)98%。磁共振檢查耗費(fèi)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng),易延誤病情。CT血管造影(如圖1)可明確夾層起始部位、剝離程度、累及范圍、真假腔等,占一定優(yōu)勢(shì),已在臨床廣泛應(yīng)用。數(shù)字減影血管造影對(duì)Stanford B型分辨率較高,但對(duì)Stanford A型分辨率較差。在臨床可疑AD情況下,雙源CT提供無(wú)創(chuàng)性、快速、準(zhǔn)確地評(píng)估AD[2]。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖[3]對(duì)AD的敏感性達(dá)98%、特異性95%以上,還可識(shí)別真假腔,成本低,簡(jiǎn)便易行,但升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及主動(dòng)脈弓受氣道空氣的影響,超聲心動(dòng)圖的敏感性下降。胸片檢查可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬,了解心影情況,對(duì)AD特異性差。

    內(nèi)科治療上應(yīng)絕對(duì)臥床休息,鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛,嚴(yán)格控制血壓,防止夾層擴(kuò)展,應(yīng)選用作用迅速的硝普鈉,在不影響灌注的前提下收縮壓應(yīng)控制在120 mm Hg以下,但脊髓缺血時(shí),有學(xué)者建議在AD無(wú)進(jìn)一步擴(kuò)展的情況下,避免使血壓過(guò)低,影響脊髓灌注,防止脊髓不可逆損傷,影響肢體功能恢復(fù)。另外應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué),包括心室率、血壓、中心靜脈壓、出入量等。本例為一過(guò)性脊髓缺血,控制血壓或解除脊髓動(dòng)脈痙攣后脊髓循環(huán)恢復(fù),無(wú)明顯脊髓損傷相關(guān)后遺癥,巴氯芬在長(zhǎng)時(shí)間脊髓缺血甚至梗死后鞘內(nèi)注射可使下肢疼痛、感覺(jué)障礙改善[4]。外科手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果優(yōu)于內(nèi)科治療,手術(shù)方式有裂口修補(bǔ)、血管移植、支架置入等。急性Stanford B型AD腔內(nèi)修復(fù)較慢性Stanford B型AD手術(shù)成功率高、術(shù)后內(nèi)漏率低、脊髓缺血(SCI)少,但假腔率較高,腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是可行的,具有較好的中短期效果[5]。

    AD是心血管疾病的危急重癥之一,多發(fā)生于年齡60~70歲合并高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化的老年患者,起病兇險(xiǎn),死亡率和預(yù)后與診斷及治療是否及時(shí)有關(guān)聯(lián),如診斷及治療不及時(shí),死亡率可高達(dá)90%。主要死因是血管破裂出血導(dǎo)致循環(huán)血量不足,器官功能衰竭,部分患者死于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心力衰竭、心肌梗死、心臟壓塞等并發(fā)癥。隨著發(fā)病率逐漸增高,越來(lái)越受到重視。AD的臨床表現(xiàn)多樣,不同首發(fā)或者主要癥狀可被易被誤診為急性心肌梗死、主動(dòng)脈瓣膜疾病、縱隔占位、急腹癥等。癥狀不典型或無(wú)癥狀者易被漏診,直到尸檢才被發(fā)現(xiàn),Zhan S等[6]統(tǒng)計(jì)急診誤診率高達(dá)14.1%。本例患者以腰痛和雙下肢癱瘓為首發(fā)癥狀,癥狀與病變起源部位無(wú)關(guān),臨床中常被誤診為椎體、椎管、脊髓占位性疾病,本例急診思路考慮主要常見(jiàn)病多發(fā)病,也考慮到主動(dòng)脈夾層可能性,但未及時(shí)行相關(guān)檢查明確。因此,在急診中遇到以腰痛并截癱為首發(fā)癥狀的患者,除外脊髓本身病變后應(yīng)警惕AD可能,尤其都在無(wú)明顯胸背痛、腹痛患者,需提高警惕,及時(shí)完善相關(guān)檢查,及時(shí)準(zhǔn)確地明確診斷及治療,降低死亡率、改善預(yù)后[7]。

    [1]Raja F S,Islam A,Khan M,et al.Type A aortic dissection presenting as superior vena cava syndrome[J].CJEM,2013,15(1):59-62.

    [2]Sheng M,Kong L Y,Xue H D,et al.Dual-source computed tomographic angiography using triple-rule-out protocols in combination with abdominal computed tomographic angiography for evaluation of aortic dissection[J].Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao,2010,32(6):666-670.

    [3]Di Segni M,Minardi G,Pucci E,et al.Follow-up of patients undergoing surgery for aortic dissection:evaluation with transesophageal echocardiography[J].G Ital Cardiol,1992,22(10):1179-1189.

    [4]Nakajima T,Akagawa H,Ochiai T,et al.Intrathecal baclofen therapy for spastic paraparesis due to aortic dissecting aneurysm,recent progress in treatment strategy[J].Kyobu Geka,2009,62(12):1039-1042.

    [5]Guangqi C,Xiaoxi L,Wei C,et al.Endovascular repair of Stanford type B aortic dissection:early and mid-term outcomes of 121 cases[J].Eur J Vasc Endovasc Surg,2009,38(4):422-426.

    [6]Zhan S,Hong S,Shan-Shan L, et al.Misdiagnosis of aortic dissection:experience of 361 patients[J].J Clin Hypertens(Greenwich),2012,14(4):256-260.

    [7]陳志雄,蔡新隆,陳淼,等.主動(dòng)脈夾層發(fā)病與誘因關(guān)系的臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2012,9(3):109-110.

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