王斌 白霄 龍飛
云南省個(gè)舊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科,云南個(gè)舊 661000
顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷與治療分析
王斌 白霄 龍飛
云南省個(gè)舊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科,云南個(gè)舊 661000
目的 探討分析顱內(nèi)海綿狀血管瘤的主要診斷方法和治療方法。 方法 對(duì)該院收治的20例顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)歸納主要的診斷手段、治療方法,并評(píng)價(jià)預(yù)后和安全性。 結(jié)果 該組20例患者經(jīng)CT檢查后確診8例,經(jīng)MRI檢查后確診12例;其中行顯微外科手術(shù)治療9例,常規(guī)手術(shù)切除6例,開(kāi)放定向手術(shù)5例,完整切除病灶19例,部分切除1例;術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損害2例,無(wú)死亡病例。結(jié)論 顱內(nèi)海綿狀血管瘤可經(jīng)CT和(或)MRI平掃或增強(qiáng)掃描而確診,可通過(guò)不同手術(shù)方式到達(dá)治療目的,并且近幾年來(lái)顯微外科手術(shù)已經(jīng)逐漸成為一種主流的治療方式。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤;診斷方法;治療方式;顯微外科
顱內(nèi)海綿狀血管瘤(Intracranial Cavernous Angioma,ICA)是一種常見(jiàn)的先天性發(fā)生的腦血管畸形性疾病,而并非真正意義上的腫瘤。病理角度分析,典型的腦內(nèi)海綿狀血管瘤多由微動(dòng)脈及后微動(dòng)脈向局部擴(kuò)張成為竇狀結(jié)構(gòu)而成,血管竇樣結(jié)構(gòu)壁薄,管壁由纖維和肌層構(gòu)成,竇內(nèi)血流慢,壓力低,沒(méi)有明顯的供血?jiǎng)用}和引流靜脈,血管竇相互排列在一起但不成規(guī)則結(jié)構(gòu),血管竇之間無(wú)正常腦組織,也沒(méi)有伸進(jìn)組織,多由纖維結(jié)締組織形成纖維隔間隔;按照臨床習(xí)慣可分為腦外型和腦內(nèi)型,腦外型多發(fā)生于顱中窩地步凹陷處、海綿竇等部位,常為單發(fā)灶病灶,腦內(nèi)型多位于幕上,額、顳、基低節(jié)區(qū),幕下以小腦半球及腦干為多見(jiàn);顱內(nèi)海綿狀血管瘤好發(fā)于20~50歲青壯年,未成年患者少見(jiàn),臨床表現(xiàn)因血管瘤所在部位不同而呈現(xiàn)多樣化,可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作、頭痛、腦出血和局限性腦神經(jīng)功能障礙,其中以癲癇最為常見(jiàn),并且各種臨床表現(xiàn)隨著病情的進(jìn)展呈逐漸加重趨勢(shì)[1]。該文中該院結(jié)合云南省個(gè)舊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科2010年7月—2012年7月間收治的顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者的診斷和治療做回顧性分析,力求總結(jié)提高海綿狀血管瘤的診斷治療效率,現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。
選取該院神經(jīng)外科為了探討分析顱內(nèi)海綿狀血管瘤的主要診斷方法和治療方法,現(xiàn)回顧性分析該院2010年7月-2012年7月間收治的20例顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者的臨床資料,將結(jié)果報(bào)道如下。收治的20例顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者作為研究對(duì)象,其中男性8例,女性12例,年齡22~51歲,平均39.8歲;該組20例患者腦內(nèi)型主13例,主要表現(xiàn)為:頭痛(8例)、癲癇發(fā)作(6例)、偏癱(4例),以腦出血急診入院5例,按血管瘤所在部位分,位于額葉9例,頂葉6例,枕葉3例,顳葉2例;另外3例為腦外型,主要臨床癥狀是頭痛、不同程度面癱、眼球運(yùn)動(dòng)功能障礙、復(fù)視等,病變均位于海綿竇區(qū)(旁),均為女性所有患者入院后均行CT和(或)核磁共振(MRI)檢查排外其他疾病。
有課題組專門(mén)人員調(diào)取20份病歷并注意查閱,記錄所有患者的一般情況,主要臨床表現(xiàn)和輔助檢查,治療方式和預(yù)后;對(duì)影像學(xué)的確診依據(jù)做總結(jié),歸納主要的影像學(xué)表現(xiàn)和特點(diǎn),同時(shí)歸納治療的手術(shù)方式。
該組20例患者中有8例患者行CT平掃或增強(qiáng)后確診,主要的影像學(xué)表現(xiàn)是:腦內(nèi)病變表現(xiàn)為不均勻的高密度影,呈圓形或結(jié)節(jié)狀,境界清楚,病灶周圍無(wú)水腫和占位,增強(qiáng)掃描呈輕微增強(qiáng)或不增強(qiáng);腦外病變表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或啞鈴形的低密度病灶,無(wú)占位效應(yīng),不伴周圍水腫,注射對(duì)比劑后顯示均勻增強(qiáng)。另外12例患者經(jīng)MRI檢查后確診,腫瘤直徑0.7~2.8 cm,主要變現(xiàn)為:腦內(nèi)病灶在T1加權(quán)上多表現(xiàn)為均勻高信號(hào)或稍高信號(hào),在T2加權(quán)則多為不均勻的混雜信號(hào),病灶邊界清楚,一般無(wú)占位效應(yīng),當(dāng)病程中發(fā)生血栓或出血是可因?yàn)檠t蛋白的沉積而在病灶周圍形成含鐵血黃素環(huán),從而在T2加權(quán)上呈現(xiàn)出典型的的“黑環(huán)征”;注射增強(qiáng)劑后可在病灶中心見(jiàn)到小血管影;腦外病變型在T1加權(quán)上多表現(xiàn)出均勻高信號(hào)或稍高信號(hào),邊界清楚無(wú)占位,在T2加權(quán)上呈現(xiàn)高信號(hào),無(wú)環(huán)形征,注射增強(qiáng)劑后呈不均一的增強(qiáng),內(nèi)部多呈絮狀、斑點(diǎn)狀,但無(wú)明顯占位效應(yīng)[2]。
該組20例患者中行顯微外科手術(shù)治療12例,常規(guī)手術(shù)切除4例,開(kāi)放定向手術(shù)4例,完整切除病灶19例,部分切除1例;術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損害2例,無(wú)死亡病例??傮w而言,對(duì)腦外型血管瘤,對(duì)腦內(nèi)型血管瘤采取相應(yīng)的手術(shù)入路,到達(dá)病灶部位充分觀察后將病灶完整切除;對(duì)腦外型病灶,采用改良翼點(diǎn)硬膜下入路開(kāi)顱,緣血管瘤包膜外側(cè)將腫瘤完整剝離,注意仔細(xì)止血,對(duì)于病灶侵入較深者僅行病灶部分切除術(shù)。所有患者手術(shù)后均將標(biāo)本送病理檢查證實(shí)為血管瘤,無(wú)死亡病例,術(shù)前5例偏癱患者中3例術(shù)后完全康復(fù),2例不同程度恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)功能,其余患者手術(shù)后恢復(fù)較理想,臨床癥狀得到明顯緩解。
3.1.1臨床表現(xiàn)是診斷的重要線索 顱內(nèi)海綿狀血管瘤的病理生理特點(diǎn)決定了其主要的臨床表現(xiàn),對(duì)于大多數(shù)中青年患者來(lái)說(shuō),當(dāng)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的劇烈頭痛、癲癇發(fā)作或是眼球運(yùn)動(dòng)功能障礙以及偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)而又未能找到明確病因時(shí)應(yīng)該想到本病,特別對(duì)于年齡偏大的患者容易與高血壓腦病相混淆,此時(shí)應(yīng)該追問(wèn)有沒(méi)有既往高血壓病史,在排外其他疾病后應(yīng)該首先考慮顱內(nèi)病變可能。
3.1.2影像學(xué)表現(xiàn)的病理生理基礎(chǔ) 正如前文所述,海綿狀血管瘤的基本結(jié)構(gòu)是一些管壁缺乏平滑肌層和彈力層的血管竇樣官腔,個(gè)官腔之間沒(méi)有嚴(yán)格的界限,沒(méi)有腦組織,只有少許的纖維組織,官腔直徑大小不等,因此這樣的結(jié)構(gòu)容易破裂而發(fā)生出血病使小的官腔形成大的竇狀結(jié)構(gòu),腔壁也容易發(fā)生玻璃樣變、纖維樣變、出血、血栓形成及鈣化,因此在這些結(jié)構(gòu)和病變的基礎(chǔ)上,當(dāng)行相應(yīng)的影像學(xué)檢查時(shí)便可以表現(xiàn)出不同的密度、信號(hào),從而根據(jù)臨床做出診斷。
3.1.3顱內(nèi)海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn) 根據(jù)病灶所在的部位不同可表現(xiàn)迥異,顱內(nèi)型病灶在平掃是多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形均勻的高密度或稍高密度影,當(dāng)發(fā)生出血是可成顱內(nèi)出血灶的典型表現(xiàn),即表現(xiàn)為均勻的高密度陰影;發(fā)生鈣化后可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化影,病灶周圍腦組織一般無(wú)水腫,無(wú)占位效應(yīng),病灶較大時(shí)可有輕度水腫;因?yàn)轱B內(nèi)海綿狀血管瘤內(nèi)血管竇多有動(dòng)脈血供,因此在注射對(duì)比劑后病灶中心可表現(xiàn)為均勻的高密度強(qiáng)化;對(duì)反復(fù)發(fā)生過(guò)出血或血栓形成的可在周邊看見(jiàn)鈣化影[3]。3.1.4顱內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn) 核磁共振(MRI)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的特異性是有目共睹的,其主要的原理是依靠質(zhì)子的運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生不同的信號(hào),因此對(duì)于海綿狀血管瘤也是較為敏感的輔助檢查。顱內(nèi)型病變由于其病灶內(nèi)血流緩慢,已發(fā)生出血和血栓形成、鈣化、膠質(zhì)增生等繼發(fā)改變,瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白,因此無(wú)論在T1還是T2加權(quán)上均表現(xiàn)為均勻的高信號(hào);腦外型病灶,在T1加權(quán)上多表現(xiàn)出均勻高信號(hào)或稍高信號(hào),邊界清楚無(wú)占位,在T2加權(quán)上呈現(xiàn)高信號(hào),無(wú)環(huán)形征,注射增強(qiáng)劑后呈不均一的增強(qiáng),內(nèi)部多呈絮狀、斑點(diǎn)狀,但無(wú)明顯占位效應(yīng),增強(qiáng)后掃描,T1上瘤巢呈明顯強(qiáng)化的高信號(hào)[4]。
3.2.1外科手術(shù)治療 外科治療手段時(shí)能夠治愈顱內(nèi)海綿狀血管瘤的首要方式,近年來(lái)隨著對(duì)顱內(nèi)、顱底解剖認(rèn)識(shí)的不斷提高,外科手術(shù)的運(yùn)用也越來(lái)越嫻熟。創(chuàng)痛的手術(shù)方式即開(kāi)顱后找到病灶在直視下將病灶切除,這種術(shù)式的缺點(diǎn)是損傷大,危險(xiǎn)性高;隨著手術(shù)器械的不斷改進(jìn)和顯微技術(shù)的不斷應(yīng)用,目前臨床上利用顯微手術(shù)全切病變已經(jīng)成為治療海綿狀血管瘤的主要手段,顯微技術(shù)造成的手術(shù)損傷小,而且切除病灶更完整,出血量更小,因此安全性也較高,得到了患者和醫(yī)生的信賴。顯微手術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于可以在顯微鏡下進(jìn)行及其細(xì)微的操作,不僅可以切除病灶,而且可同時(shí)切除瘤周的含鐵血黃素環(huán)及膠質(zhì)增生,從而消除病灶以后再出血的隱患,解除對(duì)腦組織的壓迫,使神經(jīng)功能障礙得以恢復(fù),并減輕或控制癲癇的發(fā)作?;谶@一點(diǎn),因此該方式更加適用于臨床癥狀重,病灶小,部位深的病灶。此外還可以在神經(jīng)導(dǎo)航針的引導(dǎo)下,經(jīng)鉆顱到達(dá)病灶區(qū),將病灶切除,不論是何種手術(shù),重要的是術(shù)前利用多為檢查技術(shù)對(duì)病灶進(jìn)行精確的定位,手術(shù)中仔細(xì)操作,以免造成不良后果。
3.2.2伽馬刀治療 雖然顯微手術(shù)是顱內(nèi)海綿狀血管瘤的首選治療方法,但由于很多患者不愿意承擔(dān)如此大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及基礎(chǔ)情況不能耐受手術(shù),因此許多患者最終放棄了手術(shù)治療,此時(shí)伽馬刀不愧為一種理想的治療手段。不同于手術(shù)治療的是,伽馬刀主要利用三維空間定位后,經(jīng)多個(gè)方向?qū)①ゑR射線聚焦于病灶所在部位,通過(guò)反復(fù)的射線損毀作用,使病灶完全閉塞,防止再出血,控制癲癇和改善神經(jīng)功能。
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1674-0742(2013)03(b)-0068-02
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