脊髓栓系綜合征臨床癥狀與胚胎學(xué)的關(guān)系及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙金喜 徐 蔚

昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，云南 昆明 650101

1 概述

典型的脊髓栓系綜合征 (Tethered cord syndrome)定義為因脊髓圓錐位置下移引起神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)以及泌尿系統(tǒng)等功能障礙的綜合征。Fuchs于1910年最先發(fā)表了關(guān)于脊髓栓系綜合征的相關(guān)報(bào)道，他發(fā)現(xiàn)患有脊髓脊膜膨出的病人在屈曲狀態(tài)下出現(xiàn)尿失禁，并由此推斷可能與脊髓受牽拉有關(guān)。1953年Garceau收治了3例患有脊柱畸形并有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者，在術(shù)中他發(fā)現(xiàn)粗大的終絲，推斷可能與此有關(guān)，并提出了終絲綜合征的概念。1976年Hoffman等首次提出了脊髓栓系綜合征的概念。他們報(bào)道了31例脊髓被拉長且有癥狀的患者，在終絲被切除后癥狀緩解。脊髓栓系綜合征最常出現(xiàn)在患有脊柱裂的病人，影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)脊髓終絲在解剖學(xué)位置低于L2椎體或低于L1～2椎間隙。最近，有報(bào)道發(fā)現(xiàn)在影像學(xué)上脊髓終絲在正常位置，但癥狀和體征卻與脊髓栓系綜合征相符，并可發(fā)現(xiàn)皮膚紅斑、脊柱畸形、椎管內(nèi)脂肪瘤等，這類型病人的疼痛以及大小便失禁在手術(shù)之后可以緩解［1－3］)。我們查閱了近20年來脊髓栓系綜合征的相關(guān)文獻(xiàn)，從中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎發(fā)育，描述脊髓栓系綜合征的一系列癥狀。

2 病因 (從胚胎學(xué)發(fā)育)

了解神經(jīng)胚胎學(xué)對于理解TCS非常重要，因?yàn)榧顾杷ㄏ稻C合征的一系列癥狀與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常關(guān)系密切。對于馬尾的胚胎學(xué)發(fā)育簡單的了解有助于幫助理解脊髓栓系綜合征的解剖基礎(chǔ)。

由胚胎發(fā)育學(xué)可知，在胚胎早期 (3個(gè)月前)，脊髓在椎管內(nèi)大致與椎管等長，以后隨著發(fā)育椎管的增長較快，而脊髓的增長卻與之不同步。正常情況下胚胎20周時(shí)，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面;40周時(shí)位于L3平面;新生兒出生時(shí)，脊髓末端的位置在L1～L2平面;成年人約在L1平面。由此可見在生長發(fā)育的過程中，脊髓在椎管內(nèi)存在相對位置的上移，已被椎間孔固定了位置的脊神經(jīng)根，也從水平位置變?yōu)椴煌潭鹊膬A斜。而腰、骶、尾神經(jīng)根傾斜向下列于脊髓圓錐下終絲周圍形成馬尾［4，5，7］。

TCS是由于各種先天和后天原因使脊髓圓錐被固定于低位，在生長發(fā)育過程中脊髓受到牽拉產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的癥候群。先天性的TCS主要是指由于脊髓神經(jīng)管閉合不全所導(dǎo)致的脊髓栓系綜合征，它是小兒TCS最主要的病因。而后天原因所致TCS少見，可見于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。

脊髓神經(jīng)管閉合不全為人類最常見的先天性畸形之一，其全球平均發(fā)病率約1‰～2‰，我國北方為高發(fā)區(qū)。導(dǎo)致脊髓神經(jīng)管閉合不全的確切因素不明確，但圍孕期服用葉酸理論上最多可降低50%的發(fā)生率。脊髓神經(jīng)管閉合不全的病理變化復(fù)雜，其中終絲粗短、脊髓粘連、脊髓脂肪瘤等病理改變在胚胎早期即構(gòu)成脊髓栓系。胚胎發(fā)育過程中，脊髓下端不能自然上升，導(dǎo)致脊髓下端、馬尾神經(jīng)受到持續(xù)的牽張、壓迫、脂肪瘤的侵襲、瘢痕組織的壓迫，從而引起神經(jīng)組織的缺血、缺氧，逐漸退變萎縮，神經(jīng)元減少，膠原纖維增生，神經(jīng)功能逐漸缺失而出現(xiàn)大小便失禁、遺尿、下肢功能障礙或畸形 (癱瘓、高弓足、馬蹄足)等。在出生后的生長發(fā)育過程中，仍然存在脊柱的增長快于脊髓，這一病理損害可繼續(xù)發(fā)生，故部分病人在出生后早期無癥狀，隨著年齡的增大逐漸出現(xiàn)癥狀或出生后有癥狀，但隨著年齡增大逐漸加重或出現(xiàn)新的臨床癥狀［1，7－10］。

3 脊髓栓系綜合征的常見類型 (基于年齡不同)

3.1 兒童患者

3.1.1 脊髓脊膜膨出 所有脊髓脊膜膨出的病人，出生時(shí)即合并有脊髓栓系綜合征。對于行脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后的病人，隨著年齡的增長與發(fā)育，往往會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，復(fù)發(fā)率為2.8%～32%之間，復(fù)發(fā)與瘢痕組織粘連導(dǎo)致脊髓上升有關(guān)。癥狀主要表現(xiàn)為，腰骶部疼痛，下肢無力，足畸形，脊柱側(cè)突畸形以及大小便失禁。復(fù)發(fā)年齡在5～9歲之間，處于快速生長期。Phuong等回顧性分析了45例單純形脊髓脊膜膨出修補(bǔ)的患兒，結(jié)果發(fā)現(xiàn)60%的患兒合并脊髓栓系綜合征，其中89%的患兒需要手術(shù)干預(yù)。對于手術(shù)時(shí)機(jī)目前尚無定論，但是Fagan等認(rèn)為在出現(xiàn)癥狀時(shí)即應(yīng)行松解手術(shù)［1，2，4，14，15］。Selber and Dias 報(bào)道了 46 例患有脊髓脊膜膨出的患兒，其中12例接受了脊髓栓系松解術(shù)，所有接受手術(shù)的患兒術(shù)后癥狀均有改善［14－18］。對于脊髓圓錐位置處于S1或更低位置時(shí)，手術(shù)療效差。對于MRI表現(xiàn)脊髓圓錐位置低于正常位置的患者，還應(yīng)結(jié)合臨床癥狀及體征，以及尿動(dòng)力學(xué)等檢查，方可診斷。因?yàn)橛行┖喜⒂屑顾杓鼓づ虺龅幕純弘m然脊髓圓錐位置低于正常，但是卻沒有臨床癥狀［19，20］。

3.1.2 隱性椎管閉合不全

這類病人往往合并有脂肪瘤，其發(fā)病率不清。自從MRI(Magnatic Resonance Imaging)問世以來，發(fā)病率呈逐漸上升趨勢。體檢可發(fā)現(xiàn)皮下包塊，以及皮膚陷窩、異常毛發(fā)、血管瘤、色素沉著等。其他體征包括雙下肢不等長、疼痛、無力、足外翻畸形等。脂肪瘤型脊髓脊膜膨出為隱性椎管閉合不全最常見的類型。這類病人神經(jīng)功能損害持續(xù)加重，Koyanagi等報(bào)道這類病人幾乎在5歲前都會(huì)出現(xiàn)癥狀。對于小兒患者國內(nèi)外學(xué)者大都主張?jiān)缙谑中g(shù)。因?yàn)殡m然神經(jīng)功能損害大多數(shù)呈不可逆，但由于小兒出現(xiàn)癥狀時(shí)間短，神經(jīng)功能損害一般較輕，早期積極的手術(shù)干預(yù)常常能收到顯著的效果［1，5，7，11］。

3.2 成人脊髓栓系綜合征

成人患者首發(fā)癥狀包括疼痛、感覺運(yùn)動(dòng)障礙以及大小便功能障礙等，病因包括腫瘤、脊柱裂以及脊髓終絲病變等。既往有脊柱裂的病人，臨床癥狀和青少年類似，可以表現(xiàn)為在腰骶部屈伸運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛加劇和大小便失禁。肌無力可能很輕微，或者只累及某一肌群。最近發(fā)現(xiàn)有因性功能障礙為首發(fā)癥狀診斷的脊髓栓系綜合征。在沒有脊柱裂的成人患者，疼痛是主要癥狀，會(huì)伴隨有肌力下降和泌尿系統(tǒng)功能障礙，在沒有先天畸形和泌尿功能障礙的患者懷孕、分娩以及鍛煉等很輕微的外傷常常會(huì)誘發(fā)疾病。在無癥狀患者突然發(fā)病，可能是對脊髓的牽拉，可能的機(jī)制是脊髓原本已經(jīng)受牽拉，但尚不足以出現(xiàn)癥狀，在外傷的作用下導(dǎo)致脊髓微循環(huán)以及細(xì)胞代謝的改變，最后出現(xiàn)神經(jīng)損傷。對于成年患者，是否需要手術(shù)仍有很大爭議。對于合并有隱性脊柱裂的患者有的學(xué)者認(rèn)為應(yīng)積極手術(shù)，有些學(xué)者認(rèn)為在神經(jīng)功能障礙加重時(shí)再手術(shù)干預(yù)。手術(shù)要求在切開硬膜囊后全部在顯微鏡下操作，手術(shù)的目的是緩解臨床癥狀，防止神經(jīng)功能障礙的進(jìn)一步加重，而且收到了明顯的效果［7－10］。

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