S狀室間隔與肥厚型心肌病

石蘊(yùn)琦，付強(qiáng)，侯愛杰，朱芳，劉瑩，張薇薇，段娜綜述，李占全審校

·綜述·

S狀室間隔與肥厚型心肌病

石蘊(yùn)琦，付強(qiáng)，侯愛杰，朱芳，劉瑩，張薇薇，段娜綜述，李占全審校

隨著老齡人群的增多，目前 S 狀室間隔在臨床上很常見，其發(fā)生機(jī)制可能與其被長期的血流沖擊及擴(kuò)張和伸長的主動脈向下推壓室間隔有關(guān)。S狀室間隔的形成是心臟衰老的客觀證據(jù)，過去認(rèn)為S狀室間隔不會產(chǎn)生不良事件，無臨床意義。近來學(xué)者發(fā)現(xiàn)S狀室間隔的患者心臟處于高收縮狀態(tài)時，可能發(fā)生左心室流出道梗阻，發(fā)生心血管不良事件，同時可以與肥厚型心肌病并存，加重患者的癥狀。對于造成臨床癥狀的S狀室間隔可應(yīng)用負(fù)性肌力藥物，效果不佳時可以考慮進(jìn)一步行化學(xué)消融術(shù)。

S 狀室間隔；肥厚型心肌??；左心室流出道梗阻

S 狀室間隔（Sigmoid-shaped ventricular septum， SS）由 1969 年 Daniel首次提出，現(xiàn)在很容易被超聲心動圖發(fā)現(xiàn)，但其臨床意義還不十分確切，本文匯總近年來的研究進(jìn)展，探討S狀室間隔的臨床意義。

1 S 狀室間隔概述

隨著年齡的增長，心血管系統(tǒng)出現(xiàn)衰老，其結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)慢性進(jìn)行性、退行性變化，導(dǎo)致心臟的適應(yīng)及儲備能力逐漸下降。室間隔的老化主要發(fā)生形態(tài)學(xué)的改變，在老年人中表現(xiàn)尤為明顯。室間隔與主動脈連續(xù)形成了反“S”狀 , 且左心室長軸與主動脈之間所形成的角度變小。S狀室間隔形成機(jī)制，可能與其被長期的血流沖擊及擴(kuò)張和伸長的主動脈向下推壓室間隔有關(guān)，室間隔這種改變可延長并改變左心室射血血流的軌跡，從而增加內(nèi)摩擦力和射血阻力，從而降低左心室射血效率。

2003 年，日本學(xué)者進(jìn)行了高血壓與 S 狀室間隔的相關(guān) 性研 究[1]。該 研究 選 擇可 以長 期 接受 超 聲隨 訪的 患 者，旨意觀察高血壓患者中，S狀室間隔及室間隔基底部肥厚及其長時間的演變過程的臨床意義。本研究中包括 66例患 者 [ 男 性 24 例， 女 性 42 例 , 平 均 年 齡 (53±12) 歲 ]，進(jìn)行超聲隨訪，每次訪視的結(jié)果進(jìn)行比較[平均隨訪時間(10.8±1.4) 年 ]。 初期訪 視 時， 基底部室 間 隔肥厚 在 兩組間沒有明顯的差異，但是隨著時間的推移，顯示高血壓組患者較血壓正常組S狀室間隔發(fā)生的時間早，且高血壓組較血壓正常組室間隔明顯增厚。上述發(fā)現(xiàn)表明室間隔的形態(tài)學(xué)改變反映了動脈硬化的嚴(yán)重性，在血壓高的患者中較血壓低的患者表現(xiàn)更早。

S狀室間隔的形成是心臟衰老的客觀證據(jù)，其與年齡的增長密切相關(guān)。高血壓病增加心臟的后負(fù)荷，加快了心臟的衰老，進(jìn)而導(dǎo)致室間隔S狀改變提前出現(xiàn)。由此我們可以推斷，其他可以加快心臟衰老的疾病，如：冠心病、心肌病、心臟瓣膜病及先天性心臟病等均可能與S狀室間隔存在一定的相關(guān)性。

2 S 狀室間隔與左心室流出道梗阻的相關(guān)性

長期以來，學(xué)者們普遍認(rèn)為S狀室間隔基底部增厚，并不伴有左心室流出道梗阻，應(yīng)該與肥厚型心肌病相鑒別。但近年來，一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)S狀室間隔的患者心臟處于高收縮狀態(tài)時，可能發(fā)生左心室流出道梗阻。

1984 年，F(xiàn)ukuda 等[2]通 過 非 創(chuàng) 性 研究 觀 察 S 狀 室間隔的臨床意義 ,本研究共入選了 21 例患者，通過吸入亞硝酸戊酯及二維超聲心動圖進(jìn)行觀察，研究結(jié)果表明左心室流出道梗阻可能發(fā)生于心臟高收縮狀態(tài)的S狀室間隔的患者。2002 年，Yokoya 等[3]報道了一例 73 歲患有股骨頸骨折的女性患者，在行股骨頸置換手術(shù)過程中 ,在硬膜外麻醉誘導(dǎo)后 25 分鐘，患者突然出現(xiàn)休克、ST 段缺血性下移。癥狀發(fā)作時，左胸骨旁可聞及 4/6 級收縮期雜音，超聲心動圖示S狀室間隔，伴左心室流出道梗阻，左心室流出道壓力階差 170mmHg。立即補(bǔ)液 1 000 ml以維持血壓，患者恢復(fù)后未留有任何后遺癥。病情平穩(wěn)后行超聲心動圖和核磁共振成像可見S狀室間隔，未發(fā)現(xiàn)左心室流出道梗阻。

綜上所述，S狀室間隔僅存在室間隔基底部增厚，不存在左心室流出道梗阻的觀點(diǎn)并不確切。在某些情況下，一些因素促使S狀室間隔患者的心肌處于高收縮狀態(tài)時，可誘發(fā) S狀室間隔患者產(chǎn)生左心室流出道梗阻，造成S狀室間隔患者發(fā)生心血管不良事件。

3 S 狀室間隔與肥厚型心肌病

肥厚型心肌病以心肌肥大，室間隔不對稱性肥厚，心室腔變小，心室充盈受阻，心肌細(xì)胞異常增大為特征，以左心室流出道是否有梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。目前發(fā)現(xiàn)多數(shù)（50%～70%）肥厚型心肌病由基因突變所致，有人稱之為先天性心臟病，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)至少 13個基因 400 多種突變可導(dǎo)致肥厚型心肌病。相比之下，S狀室間隔則是心臟衰老的室間隔形態(tài)學(xué)改變，多與高血壓和冠心病有一定的關(guān)系。因此，肥厚型心肌病的患者可能同時存在室間隔的S狀形改變。近期的一些報道也證實了肥厚型心肌病患者室間隔存在S狀形改變。

2012 年，Amano 等[4]通過 核 磁 共 振 成 像對 肥 厚 型 心肌病按照非對稱性肥厚的室間隔進(jìn)行分型，觀察室間隔不同形態(tài)與危險因素是否相關(guān)。此研究中，將肥厚的室間隔分為三個亞型：直立型、S狀及反向曲線型。研究結(jié)果表明室間隔分型可能與危險因素存在相關(guān)，其中S狀室間隔亞 型具有 較小 的 危險 因 素。 同年，Veselka 等[5]觀 察了 肥厚型梗阻性心肌病室間隔不同形態(tài)對酒精化學(xué)消融結(jié)果的影響，選取肥厚型梗阻性心肌病患者 100 例，按照室間隔的形態(tài)進(jìn)行分型，其中直立室間隔 74 例，S 狀室間隔 26 例，研究結(jié)果表明S狀室間隔患者室間隔基底部較薄，靜息時左心室壓力階差低，但是在應(yīng)激下或化學(xué)消融后兩者有相同的左心室流出道壓力階差，研究表明對這兩種形態(tài)的室間隔行酒精化學(xué)消融均安全有效。

由此看到在肥厚型心肌病患者中，室間隔增厚的同時可伴有S狀改變。肥厚型心肌病主要由于基因突變導(dǎo)致，而S狀室間隔是心臟衰老導(dǎo)致的室間隔的形態(tài)學(xué)改變，因此，兩者可以相伴發(fā)生。

肥厚型心肌病以心肌細(xì)胞增大為主要特征，導(dǎo)致心肌肥大，心室腔變小，從而加快心臟衰老的進(jìn)程，而S狀室間隔是心臟衰老后室間隔的形態(tài)學(xué)改變。因此，肥厚型心肌病也許是促進(jìn)室間隔S狀形改變的因素。同時，室間隔的S狀改變可延長并改變左心室射血血流軌跡，從而增加內(nèi)摩擦力和射血阻力，在某些特定的因素下甚至導(dǎo)致左心室流出道梗阻。因此，室間隔的S狀形改變可能進(jìn)一步誘發(fā)肥厚型心肌病左心室流出道梗阻發(fā)生，從而使肥厚型心肌病的癥狀更早的表現(xiàn)出來。

4 S 狀室間隔導(dǎo)致左心室流出道梗阻的治療

長期以來，臨床上一直認(rèn)為S狀室間隔僅是心臟衰老的臨床表現(xiàn)，不會引起相關(guān)的臨床癥狀，因此無需特殊的治療。近年來一些研究表明S狀室間隔可以引起與肥厚型梗阻性心肌病相似的臨床癥狀，因此其治療應(yīng)該得到臨床重視。

2003 年，Vieira 等[6]報 導(dǎo) 1 例 患 有 S 狀 室 間 隔 的 老 年女性患者，早飯后出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)用藥物效果不佳，在超聲引導(dǎo)下行化學(xué)消融術(shù)取得了良好的效果。2008 年，Ozaki等[7]報導(dǎo) 2 例 由 S 狀 室 間 隔 導(dǎo) 致 的 左 心 室 流 出 道 梗 阻 的 患者，主要癥狀是用力或活動后出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)過西苯唑啉和阿替洛爾聯(lián)合治療后取得了良好的治療效果。2011年，Ranasinghe 等[8]通過回顧性研究觀察了負(fù)性肌力藥物（β受體阻滯劑和丙吡胺）對S狀室間隔及左心室向心性肥厚引起的左心室流出道梗阻的治療效果。該研究選取 15例左心室流出道梗阻患者，其中，S狀室間隔患者 9例，輕度左心室向心性肥厚患者6例。所有病例均有呼吸困難的臨床表現(xiàn)，其中4例患者伴有胸痛。通過超聲心動圖和臨床特點(diǎn)對負(fù)性肌力藥物的治療效果進(jìn)行評估。選取病例用藥前平均靜息左心室流出道壓力階差為（74.4±55.2）mmHg。14 例患者接受 β 受體 阻 滯 劑 治療， 其中 11 例 隨訪患者的左心室流出道壓力階差平均下降高達(dá) 40.9 mmHg (P=0.02)。9 例 患 者 繼 續(xù) 接 受 丙 吡 胺 治 療 ， 其 中 8 例 左 心室 流 出 道 壓 力 階 差 進(jìn) 一 步 下 降， 平 均 高 達(dá)（24.2±25.8）mmHg(P=0.04)，80% 接 受 治療的患 者 臨 床癥狀明顯 改 善。研究結(jié)果表明對于S狀室間隔及輕度左心室向心性增厚所引起的左心室流出道梗阻，負(fù)性肌力藥物能夠明顯降低左心室流出道梗阻的程度，改善患者的臨床癥狀。

綜上所述，S狀室間隔導(dǎo)致的左心室流出道梗阻所引起的相關(guān)臨床癥狀的治療類似于肥厚型梗阻性心肌病的治療。可應(yīng)用負(fù)性肌力藥物，效果不佳時可以考慮進(jìn)一步行化學(xué)消融術(shù)[9,10]。

5 S 狀室間隔的臨床意義展望

長期以來，一直認(rèn)為S狀室間隔是心臟衰老的表現(xiàn)，并未得到臨床的重視。近期的報道證實，室間隔的S狀形改變，在某些特定的情況下可以導(dǎo)致左心室流出道梗阻的發(fā)生，患者產(chǎn)生嚴(yán)重的不適癥狀。2050 年，社會將正式進(jìn)入老齡化，因此，臨床醫(yī)生對心臟衰老應(yīng)高度重視。對存在左心室流出道梗阻的伴有嚴(yán)重癥狀的S狀室間隔患者，藥物治療不佳時，可采取消融方法。目前由于消融治療的病例數(shù)較少，長期療效及安全性還有待于觀察。

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2013-06-18)

（編輯：汪碧蓉）

100016 遼寧省沈陽市，遼寧省人民醫(yī)院 心內(nèi)科

石蘊(yùn)琦 主任醫(yī)師 博士 主要從事冠心病及肥厚型梗阻性心肌病介入治療 Email:syq5880@126.com

李占全 Email:lzqlr@medmail.com.cn

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1000-3614（2013）06-0467 -02

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.06.018