成人先天性巨結腸1例報道

彭 晶 王 廣

北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院，北京 100700）

成人先天性巨結腸1例報道

彭 晶 王 廣

北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院，北京 100700）

先天性巨結腸；成人

先天性巨結腸多在幼兒時期發(fā)病，成人發(fā)病少見，我院于2012年10月成功手木救治1例成人先天性巨結腸，現(xiàn)報道如下。

1 病歷摘要

患者女性，43歲，主因“腹痛、腹脹反復發(fā)作4個月”，2012年10月22日入我科就診。

入院時查體：T 36.6℃，P 90次/分，R 18次/分，BP 130/80mmHg腹部膨隆，可見腸型，未見腹部靜脈曲張。腹部柔軟，全腹壓痛，上腹部壓痛明顯，無反跳痛，未觸及腹部腫塊。肝臟肋下未觸及。膽囊未觸及，Murphy征陰性，脾臟肋下未觸及，肝濁音界存在。肝區(qū)及雙腎區(qū)無明顯叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音未聞及，未聞及血管雜音。輔助檢查：血常規(guī)示：WBC 7.2×109/L，NE% 78.20%，RBC 3.60×1012/L。腹平片示：①結腸明顯擴張，中上腹兩側可見較寬大液平，腸梗阻可能性大；②未見膈下游離氣體；③脊椎略側彎。CT平掃+增強示：①子宮右后方囊性病變符合巨結腸改變，必要時鋇劑灌腸；②肝內多發(fā)小囊腫可能性大

2 診療經(jīng)過

入院給予胃腸減壓、禁食水、腸外營養(yǎng)支持、灌腸治療，后患者腹痛、腹脹好轉，改為腸內營養(yǎng)治療，復查立位腹平片示結腸擴張仍重，行CT虛擬結腸鏡檢查所見考慮不能除外乙狀結腸中、遠段套入結腸脾曲和橫結腸并導致不全腸梗阻可能。施行手術治療，剖腹探查：顯示升結腸、橫結腸、降結腸明顯擴張、腸壁增厚、水腫，有部分狹窄，腸腔不通暢，將升結腸、橫結腸、降結腸予以切除，保留乙狀結腸和直腸，應用吻合器將回腸未端與乙狀結腸端側吻合，術后由腸外營養(yǎng)逐漸過渡到腸內營養(yǎng)，后改為正常飲食，痊愈出院。術后病理：結腸大部分擴張（長約90cm），小部分狹窄（長約6cm），兩斷端均可見肌間神經(jīng)節(jié)細胞；擴張段腸管局部腸壁全層慢性化膿性炎伴淺潰瘍形成，并有大量嗜酸性粒細胞浸潤及嗜酸性膿腫形成，肌層平滑肌增生、肥大；狹窄段腸管肌間神經(jīng)節(jié)細胞可見，但數(shù)量較少，腸黏膜慢性炎；慢性闌尾炎；回腸組織慢性炎；腸系膜找到22枚淋巴結，呈反應性增生。免疫組化：SMA（+），S100（-），CD34血管（+），CD117（-）。病理結合符合先天性巨結腸病。

3 討 論

先天性巨結腸病是兒科常見的腸道畸形，最早由Hirschsprung報道，故又稱Hirschsprung病[1]，簡稱HD。其病因是由于腸壁肌層間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內缺乏神經(jīng)節(jié)細胞[2]，導致腸管狹窄，大量糞便聚集在腸管內，不能通過狹窄段，從而使近端腸管代償性擴張，形成巨結腸。先天性巨結腸病變部位不在擴張的腸段，而是在狹窄段。先天性巨結腸臨床表現(xiàn)為腹脹及排便困難，嚴重者出現(xiàn)不完全腸梗阻的表現(xiàn)。成人先天性巨結腸一般都有慢性便秘、長期的間歇性腹脹、痛的臨床特點，查體見上腹膨隆、營養(yǎng)不良等，甚至可在腹部觸及糞石包塊[3]。

診斷先天性巨結腸的要點有：①嬰幼兒即可發(fā)病；②長期的腹痛、腹脹、排便困難；③鋇灌腸可顯示狹窄段及擴張段；④術中可見遠端腸管狹窄，近端腸管代償性擴張；⑤病理診斷發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞缺如可確診。

先天性巨結腸的診斷方法有：①大腸造影：顯示大腸狹窄段、移行段及擴張段；②直腸肛門測壓：缺乏直腸肛管松弛反射；③直腸黏膜活檢：組織學發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)缺如即可確診[4]。先天性巨結腸根據(jù)缺乏神經(jīng)節(jié)段（狹窄段）的長度分為超短型、短段型、常見型、長段型、全結腸型及全腸型[5]。

先天性巨結腸的治療既可以選擇手術治療，也可以選擇非手術治療。手術治療的常用術式有Swenson手術、Duhamel手術、Soave手術、Rehbein手術等，國內大多采用改良的Duhamel手術[6-7]。目前針對手術療法，有兩種觀點：分期手術和一期手術。早在1963年Fairgrieve[8]認為成人先天性巨結腸最合乎邏輯的手術是第一期先行結腸造口術，數(shù)月后擴張腸管恢復到正常大小，再行二期手術。然而有學者[9]研究表明結腸造瘺后近端結腸病變無明顯改變，且分期手術給患者帶來結腸造口、多次手術的痛苦和醫(yī)療費用的增加，因此越來越多的學者主張一期根治性手術。

手術應注意的是：①術前行腸道準備，若腸道準備不佳，術中行腸道減壓；②手術的關鍵是要切除擴張腸段及狹窄段，狹窄段是病變所在，而擴張的腸段是無功能區(qū)域；③吻合要按照腸道正常走形，防止人為造成腸扭轉。

結合本病歷，患者既往有長期腹痛、腹脹病史，腹平片示結腸擴張明顯，考慮為先天性巨結腸合并不完全腸梗阻，經(jīng)對癥治療，梗阻解除，后行手術治療，術中見右半結腸、左半結腸擴張明顯，進一步證實為巨結腸，術后病理回報神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)量較少，先天性巨結腸診斷成立。

[1] Crocker NL,Messmer JM.Adult Hirschsprung’s disease[J].Clin Radiol,1991,13(4):257.

[2] 王吉普.胃腸外科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2000.

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[4] 范如英.成人巨結腸1例分析[J].中國誤診學雜志,2009,9(16):4017.

[5] 賴曉峰,陳永田.成人先天性巨結腸癥的診斷及外科治療[J].江蘇醫(yī)藥雜志,2005,31(1):50-52.

[6] 耿協(xié)強,凡慶東,陳輝,等.一期經(jīng)肛改良Soave手術手術治療小兒先天性巨結腸癥15例[J].西南國防醫(yī)藥,2010,20(8):860-862.

[7] 馬萬選,黃松,曹運萍,等. Swenson改良法治療先天性巨結腸17例體會[J].局解手術學雜志,2005,14(3):214.

[8] Fairgrieve J.Hirschsprung’s disease in the adult[J].Br J Surg,1963,50(6):506-514.

[9] 王吉甫,盧光宇,張維麟,等.成人先天性巨結腸癥[J].中華外科雜志,1989,27(2):33.

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1671-8194（2013）22-0289-01