嗜酸性粒細胞增多綜合征并發(fā)腦梗死1例報告

龐 猛， 顏秀麗

嗜酸性粒細胞增多綜合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一種臨床少見疾病，發(fā)病率較低，可累及多個系統(tǒng)，其中血液系統(tǒng)、心臟、皮膚等最易受累，神經(jīng)系統(tǒng)病變少見［1］?，F(xiàn)將我科收治的1例嗜酸性粒細胞增多綜合征并發(fā)腦梗死患者報告如下。

1 病例資料

患者，女，47歲，農(nóng)民。因“頭暈、視物旋轉(zhuǎn)伴嘔吐3d，左側(cè)肢體無力1d”于2012-05-23入院?；颊哂谌朐呵?d無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，伴嘔吐，表現(xiàn)為非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，1d前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不靈，左手不能持物，行走費力，癥狀持續(xù)不緩解，病程中無復視及飲水返嗆，無意識障礙及抽搐，無胸悶、胸痛，無發(fā)熱、咳嗽。既往有花粉過敏史，近1個月感覺周身乏力，并有皮膚風團塊病史，否認高血壓病、糖尿病及心臟病病史。吸煙40年，每日20～30支。入院查體:體溫:36.8℃，脈搏:72次/分，呼吸:18次/分，血壓:110/70mmHg，神志清楚，言語欠清。反應遲鈍，概測記憶力、計算力及定向力均減退。粗測視力、視野正常，雙眼向左凝視麻痹，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3mm，直接及間接對光反射靈敏。無眼震。面部感覺正常，雙側(cè)顳肌、咬肌咀嚼有力，張口下頜不偏，角膜反射存在。雙側(cè)額紋對稱，鼻唇溝等深，示齒口角不偏，鼓腮有力。雙側(cè)軟腭抬舉正常，懸雍垂居中，咽反射存在。雙側(cè)胸鎖乳突肌對稱，轉(zhuǎn)頭聳肩有力，伸舌不偏。左側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)肢體肌力5級，四肢肌張力正常。共濟運動查體不合作，深、淺感覺無異常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射及跟、膝腱反射對稱存在。未引出病理反射。無項強，克氏征陰性。輔助檢查:(2012-5-23)頭部MRI示腦內(nèi)散在多發(fā)亞急性期梗死。肺部CT示雙肺滲出性病變。腦彩超示基底動脈血流速度增快，頻譜形態(tài)大致正常。心臟彩超示左室舒張功能減低，二尖瓣少量返流，主動脈瓣少量返流。血常規(guī):白細胞10.58×109/L，嗜酸性粒細胞百分率37%，嗜酸性粒細胞數(shù)3.96×109/L。肝、腎功能、血凝分析、離子、血糖未見明顯異常。骨髓像示嗜酸性粒細胞增高。痰嗜酸性粒細胞計數(shù)5%。血沉65mm/h。臨床診斷為嗜酸性粒細胞增多綜合征、腦梗死。在常規(guī)治療腦梗死的基礎上加用地塞米松10mg靜脈滴注，1w后逐漸減量，于2012-6-2復查頭部MRI，與2012-5-23前片對比，病灶體積減小，數(shù)量減少，未見新發(fā)病灶。復查肺CT，與2012-5-23對比雙肺內(nèi)病變明顯吸收。復查血常規(guī):白細胞12.51×109/L，嗜酸性粒細胞百分率2%，嗜酸性粒細胞數(shù)0.19×109/L。患者左側(cè)肢體癱瘓及高級智能障礙明顯好轉(zhuǎn)，治療3w后出院，出院后予潑尼松40mg，一次/d，口服，逐漸減量。1個月后電話隨訪，患者肌力恢復正常。3個月后復查血常規(guī)，嗜酸性粒細胞數(shù)及比例恢復正常。

2 討論

HES診斷標準為:無明顯原因外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)＞1.5×109/L，持續(xù)達6個月以上且具有其他臟器功能損害［2］。臟器功能損害主要是由嗜酸性粒細胞浸潤直接引起的。損傷類型主要包括:(1)纖維化:如肺、心、消化道及皮膚等;(2)血栓栓塞;(3)皮膚(包括黏膜)紅斑、水腫、潰瘍、濕疹;(4)外周或中樞神經(jīng)病變伴慢性或復發(fā)性神經(jīng)功能缺損;(5)罕見器官損傷，如肝、腎、胰腺等［3］。本例患者外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)為3.96×109/L，雙肺有滲出性病變，患者近期還有皮膚風團塊病史，符合HES診斷標準。本病的發(fā)病機制尚未明確，神經(jīng)系統(tǒng)病變常表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病、血栓栓塞、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等［4］。引起腦梗死的原因推測可能為嗜酸性粒細胞大量增殖致血液高凝狀態(tài)，機體本身釋放的血小板活化因子、白三烯和脫顆粒作用等進一步加重血液的高凝易栓傾向，最終導致血栓形成［5］。目前HES還不能完全治愈。治療目的主要是減少外周和組織嗜酸性粒細胞水平，阻止內(nèi)臟器官損害和發(fā)生血栓栓塞的風險［6］。在循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)損害時應使用大劑量激素，一旦嗜酸性粒細胞數(shù)量被適當?shù)目刂茟饾u減量，慢性維持療法被推薦為預防內(nèi)臟損害的有效方法［7］。激素治療中病情仍有進展或復發(fā)者，可以使用干擾素、羥基脲等抑制嗜酸性粒細胞集落形成和IL-5合成。HES患者血中嗜酸性粒細胞比例隨病情好轉(zhuǎn)而相應降低，本患者出院后經(jīng)過口服激素繼續(xù)治療病情明顯好轉(zhuǎn)，復查血常規(guī)血中嗜酸性粒細胞比例恢復至正常水平。在預防血栓栓塞方面抗血小板和抗凝治療對于HES患者是無效的［1］。

綜上，HES能否及時診斷、早期治療直接關系到患者的預后。臨床發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞增多伴多系統(tǒng)受累者，在排除已知疾病引起的嗜酸性粒細胞增高后，應考慮HES可能。

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