嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)*(5)

黃治物

②聽(tīng)神經(jīng)病的臨床診斷

【臨床表現(xiàn)】 雙耳聽(tīng)力下降,緩慢進(jìn)行,病程一般數(shù)年,青少年或嬰幼兒開(kāi)始發(fā)病,可伴有耳鳴,患者主訴的最大特點(diǎn)是聽(tīng)聲音大小尚可卻辯音不清(聽(tīng)不懂說(shuō)話(huà)的意思),尤其在嘈雜的環(huán)境中。一般無(wú)眩暈,亦無(wú)噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數(shù)有家族史。

【診斷】 病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽(tīng)不清說(shuō)話(huà)聲，有不同程度的言語(yǔ)交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無(wú)耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。聽(tīng)神經(jīng)病的診斷主要依靠具有特征性的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)，因此診斷并不太難。但是基層醫(yī)院由于聽(tīng)力測(cè)試設(shè)備條件所限,缺乏ABR和EOAE檢查,容易漏診，所以，要注重詢(xún)問(wèn)病史，尤其是詢(xún)問(wèn)是否是聽(tīng)聲尚可卻辯音不清。

臨床聽(tīng)力學(xué)特征：①純音聽(tīng)閾及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者的純音聽(tīng)閾結(jié)果呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并存在明顯的個(gè)體差異，極少數(shù)為重度或極重度感音神經(jīng)性聾。聽(tīng)力曲線(xiàn)類(lèi)型主要是以低頻損失為主的上升型，也可以是其它類(lèi)型聽(tīng)力曲線(xiàn)。言語(yǔ)識(shí)別率明顯下降,與純音聽(tīng)閾極不成比例，言語(yǔ)聽(tīng)力差是聽(tīng)神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn)。

②聲導(dǎo)抗測(cè)試：聽(tīng)神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；但鐙骨肌反射引不出或閾值不正常(大于100 dB HL)。

③ABR：ABR 波形消失或嚴(yán)重異常，即ABR引不出反應(yīng)或反應(yīng)閾很高(大于90 dB nHL)，是聽(tīng)神經(jīng)病最重要的特征之一。

④誘發(fā)性耳聲發(fā)射及微音電位(CM)：在聽(tīng)神經(jīng)病患者中，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正?；蜉p度改變，同時(shí)微音電位也多正常，這是聽(tīng)神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。但要特別注意當(dāng)聽(tīng)神經(jīng)病惡化或較重時(shí)可能出現(xiàn)耳聲發(fā)射引不出，所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位。

⑤耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制：正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制(即測(cè)試時(shí)給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB)，但在聽(tīng)神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。不過(guò)，臨床上未能得到廣泛應(yīng)用。

關(guān)注嬰幼兒聽(tīng)神經(jīng)?。耗壳瓣P(guān)于兒童聽(tīng)神經(jīng)病的發(fā)病率尚無(wú)報(bào)道，在永久性聽(tīng)力損失兒童中各家報(bào)道從5.14%～11%不等。聽(tīng)神經(jīng)病從病因、臨床表現(xiàn)和臨床處理都不同于常見(jiàn)的耳蝸性聽(tīng)力損失, 只有ABR 嚴(yán)重異常, 且沒(méi)有記錄到CM者, 才是確診耳蝸性聽(tīng)力損失的指標(biāo)，因此二者的鑒別診斷非常重要。雖然CM 和OAE 的發(fā)生源相同, 但是Starr( 2001) 報(bào)道, 有30%的聽(tīng)神經(jīng)病患耳不能引出OAE。因此如果僅以O(shè)AE 作為聽(tīng)神經(jīng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)可能會(huì)有半數(shù)的聽(tīng)神經(jīng)病病例漏診。對(duì)于A(yíng)BR 波形嚴(yán)重異常、未記錄到OAE 的嬰幼兒病例,作者建議行相反極性短聲誘發(fā)CM 的檢查, 以避免聽(tīng)神經(jīng)病的漏診。

微音器電位(CM)的記錄及特點(diǎn)——正負(fù)(反轉(zhuǎn))極性測(cè)試法，CM 的記錄操作非常簡(jiǎn)單, 所需設(shè)備、記錄方法都與常規(guī)短聲ABR 相同, 但必須為插入式耳機(jī), 并選擇增加極性為密波和疏波的兩種刺激聲信號(hào)。

ABR 最大輸出無(wú)反應(yīng)耳在100 dB nHL 時(shí), 以疏波、密波及交替波為刺激信號(hào)所記錄的波形，交替極性短聲未引出任何反應(yīng), 但疏波和密波的反應(yīng)在約3 ms 內(nèi)可引出一些波幅較大的波峰和波谷(有時(shí)形狀酷似M或W), 二者方向相反, 此即為CM,它常始于0.2 ms左右。每個(gè)極性同一強(qiáng)度測(cè)試兩次, 以驗(yàn)證波形的可重復(fù)性, 然后再進(jìn)行兩種相反極性信號(hào)所記錄波形的比較, 波形180度反向者為CM(圖3)。

1.5.2.3聽(tīng)力損失的定量診斷評(píng)估 定量診斷是量化聽(tīng)力損失程度，從而選擇恰當(dāng)?shù)母深A(yù)方案，以達(dá)到精確和定量干預(yù)和量化干預(yù)效果評(píng)估的目的。WHO推薦用較好耳0.5、1、2和4 kHz聽(tīng)閾的平均值(dB HL)來(lái)進(jìn)行聽(tīng)力損失的分級(jí)：26～40為輕度，41～60為中度，61～80為重度，81及以上為極重度聽(tīng)力損失。

對(duì)嬰幼兒而言最重要的是獲得精確的語(yǔ)頻范圍內(nèi)各頻率點(diǎn)相應(yīng)的聽(tīng)力損失的量(即預(yù)估聽(tīng)閾值)，以達(dá)到準(zhǔn)確干預(yù)。目前在我國(guó)早期聽(tīng)力診斷越來(lái)越趨向于低齡嬰幼兒(6個(gè)月內(nèi))的年齡段，因此，針對(duì)這個(gè)年齡段聽(tīng)力損失的定量化，大力推廣氣導(dǎo)和骨導(dǎo)頻率特異性ABR測(cè)試技術(shù)就變得極其重要。

圖3圖示為3歲聽(tīng)神經(jīng)病患兒ABR測(cè)試時(shí)，采用正負(fù)相反極性短聲誘發(fā)所記錄到的典型微音電位(CM)的波形[圖中虛線(xiàn)表示的是刺激短聲到達(dá)耳蝸的時(shí)間點(diǎn)，定為潛伏期起點(diǎn)(0 ms)]

①波形A為100 dB nHL強(qiáng)度的極性交替短聲刺激時(shí)記錄的波形圖，圖中顯示沒(méi)有可重復(fù)的有意義的波峰，尤其是波V，表明ABR在100 dB nHL強(qiáng)度的短聲刺激未引出反應(yīng)；

②波形B和C分別為80 dB nHL強(qiáng)度的密波(波形B)和疏波(波形C)極性短聲刺激時(shí)記錄的波形圖，圖中顯示可以觀(guān)察到可重復(fù)的CM波形(潛伏期為0～4 ms)，*號(hào)表示為CM的正波峰。但是仍然沒(méi)有ABR的反應(yīng)波形；

③D為CM真實(shí)性的驗(yàn)證：可以用捏扁插入式耳機(jī)聲管的方法加以驗(yàn)證, 具體做法是: 先按常規(guī)記錄反應(yīng)波形,然后將插入式耳機(jī)的聲管捏扁(阻止刺激聲信號(hào)進(jìn)入外耳道) 再一次記錄, 將捏扁聲管前后的波形相對(duì)比。如果一致, 說(shuō)明所記錄的波形是偽跡; 如不一致, 則說(shuō)明前者是真正的生理反應(yīng)--真實(shí)CM波形