糖皮質(zhì)激素治療大前庭水管綜合征患者各

頻率聽力損失的療效分析

大前庭水管(large vestibular aqueduct，LVA)是臨床常見的內(nèi)耳畸形，也是導(dǎo)致兒童感音神經(jīng)性聾的重要原因之一[1]，隨著高分辨率CT的發(fā)展和人們對疾病認識的提高，其診斷率呈增高趨勢。LVA患者很容易發(fā)生突發(fā)性聽力損失，稱之為大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct synceront,LVAS)，往往由輕度腦外傷、耳氣壓傷和上感等因素誘發(fā)[2]。LVA引起耳聾的機制目前仍不清楚，其治療一直是耳科的難點，盡管有研究表明激素治療對LVAS有一定療效[3，4]，但其療效尚存在爭議[5]。本研究擬通過觀察LVAS患者激素治療后各頻率聽力恢復(fù)情況，初步評估激素治療LVAS的有效性，為臨床LVAS患者的非手術(shù)治療提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對象 以2007～2013年確診為LVAS患者30例為研究對象，男23例，女7例；年齡4～23歲，中位年齡12歲；其中27例雙側(cè)LVA患者既往一耳已明顯聽力下降。突發(fā)患耳聽力損失與輕度頭外傷有關(guān)15例(50.0%)，與上呼吸道感染有關(guān)10例(33.3%)，不明原因5例(16.7%)；患耳聽力下降發(fā)生到就診時間1～7天；伴眩暈者7例(23.3%)，伴耳鳴者23例(76.7%)，伴耳悶者10例(33.3%)；所有患者外耳道、鼓膜正常；顳骨三維CT顯示無其他內(nèi)耳畸形；患耳治療前各頻率平均聽閾見表1。所有患者均無高血壓、糖尿病、胃潰瘍、結(jié)核急性期等激素應(yīng)用禁忌癥。

1.2純音聽閾及聲導(dǎo)抗檢查 采用GSI61型聽力計行純音聽閾測試，測試頻率0.25～4 kHz，用GSI33型中耳分析儀測試鼓室導(dǎo)抗圖，排除中耳病變。

1.3中耳三維CT重建前庭水管直徑測量 Lightspeed16排螺旋CT(美國GE公司)，按照骨窗條件連續(xù)軸位掃描，掃描基線為聽眥線。掃描參數(shù):層厚1.25 mm，螺距1.375 mm，電壓120 kV，球管電流260 mA。重建在ADW4.2工作站完成，重建薄層厚度1.0 mm，骨窗(窗位700 HU，窗寬4 000 HU，DFOV 6.5～13.0 cm)。在軸位片上取外半規(guī)管層面，測量前庭水管外口兩唇間距離定為前庭水管直徑，大于2 mm即診斷為大前庭水管[5]。

1.4治療方法 全部患者予口服強的松(首劑1 mg/kg，一周后劑量減半服用4天，之后劑量再減半服用3天后停藥)，金納多(銀杏葉提取物)25 ml(成人量，兒童酌情減量)加入生理鹽水250 ml中靜脈滴注，同時口服維生素B1、B6、甲鈷胺等，療程2周，全部患者均治療一個療程。

1.5統(tǒng)計學方法 應(yīng)用SPSS13.0軟件對治療前后各頻率聽閾行配對t檢驗。

2 結(jié)果

30例患者左、右側(cè)前庭水管平均直徑分別為7.32±1.96 mm(4.15～8.90 mm)、6.67±1.44 mm(3.79～9.24 mm)，突發(fā)聽力下降側(cè)耳最初聽力圖顯示下降型16耳(53.8%)，平坦型14耳(46.2%)，治療前、后0.25～4 kHz各頻率平均聽閾見表1，可見，250、500 Hz治療后聽力較治療前明顯提高(P=0.017，P=0.034)，而1、2、4 kHz治療前后的聽力變化無統(tǒng)計學意義(P值分別為0.094，0.183，0.206)。2例患者自述食欲增加，未予特殊處置，無其他副反應(yīng)發(fā)生。

表1 LVAS患者突發(fā)聽力損失側(cè)耳治療前、后各頻率平均聽閾

注：*與治療前比較，P<0.05

3 討論

LVA導(dǎo)致聽力損失的確切機制尚不十分清楚，目前為止有一些假說[5]，如：顱內(nèi)相對較高的腦脊液壓力可經(jīng)LVA和內(nèi)淋巴管進入耳蝸，導(dǎo)致內(nèi)淋巴壓力增高，損傷內(nèi)耳毛細胞；內(nèi)淋巴囊中高滲液易通過擴大的導(dǎo)管返流到耳蝸，損傷內(nèi)耳；內(nèi)淋巴囊在內(nèi)淋巴離子和體積平衡中起重要作用，LVA患者內(nèi)淋巴囊囊壁變薄，內(nèi)淋巴管上皮扁平，功能異常，導(dǎo)致電解質(zhì)重排，產(chǎn)生有毒性的二價離子，從而損傷內(nèi)耳。這些機制一方面可以解釋臨床中觀察到的LVA患者的聽力突然惡化常與頭外傷、耳氣壓傷和上呼吸道感染等因素有關(guān)[2]，因為這些因素均能引起顱內(nèi)壓增高，返流損傷增加；另一方面，由于返流損傷首先波及耳蝸底回，損傷較重，而蝸頂損傷輕，這與臨床所見LVAS患者高頻聽力損傷較重，聽力曲線多呈下降型相一致。本組患者治療前聽力曲線呈下降型和平坦型，未見明顯上升型者；從治療效果看，經(jīng)激素治療后患者的低頻區(qū)聽力改善有統(tǒng)計學意義，而高頻區(qū)聽力無顯著變化，說明LVAS耳聾者低頻區(qū)聽力損傷輕，高頻區(qū)損傷重，與上述LVAS聽力損傷機制假說相一致。由于高頻區(qū)為非語言頻率區(qū)，不易被發(fā)現(xiàn)，LVAS患兒早期可能已有高頻聽力下降，但直到語言頻率區(qū)聽力下降時才得以發(fā)現(xiàn)，高頻區(qū)聽力損傷持久可能也是LVAS患者藥物治療后高頻區(qū)聽力改善不明顯的原因之一。

目前，對LVAS治療包括保守治療和手術(shù)治療[5]。手術(shù)包括內(nèi)淋巴手術(shù)和人工耳蝸植入術(shù)，臨床研究證明內(nèi)淋巴減壓術(shù)和內(nèi)淋巴引流術(shù)等內(nèi)淋巴手術(shù)對LVA耳聾患者無效，目前已很少應(yīng)用；人工耳蝸植入是對極重度感音神經(jīng)性聽力損失患者的唯一選擇，已被證明能很好的改善LVAS患者的言語識別率[6]，但其價格昂貴，術(shù)后仍需費用較高的、時間較長的語言康復(fù)訓練。LVAS患者的保守治療原則與特發(fā)性突聾患者一致[7]，以糖皮質(zhì)激素為首選，因為激素具有抗炎、抗毒性、抑制異常的免疫反應(yīng)，同時還有降低顱壓和細胞修復(fù)作用，目前已有文獻[3，4]報道糖皮質(zhì)激素治療LVAS患者有效。本研究采用口服糖皮質(zhì)激素及應(yīng)用銀杏葉提取物對LVAS患者進行治療，以恢復(fù)和保護LVA患者的殘余聽力，結(jié)果顯示患者的低頻聽力得到了良好的恢復(fù)，而高頻區(qū)聽力無明顯改善，一方面提示LVAS患者低頻區(qū)損傷輕，高頻區(qū)損傷重，與返流損傷機制假說相一致；另一方面也提示至少在一定時間內(nèi)以激素為主的藥物治療對LVAS患者低頻區(qū)聽力恢復(fù)是有一定療效的，其損傷是可逆的。

總之，應(yīng)提高臨床耳科醫(yī)師及患兒家長對本病的認識，對兒童波動性和突發(fā)聽力下降的患者要注意是否存在LVA；避免加重LVA患者患側(cè)聽力下降的誘因，如頭部外傷、耳氣壓傷和上呼吸道感染等因素；LVA患者如發(fā)生聽力突然下降，應(yīng)積極使用以激素為主的藥物治療，保存和恢復(fù)殘余聽力，爭取使患者能在相對較長的時間內(nèi)具有生活交流能力。

4 參考文獻

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