線性表皮疣狀痣一例報道

線性表皮疣狀痣是臨床上比較少見的一種體表腫瘤，局限型表皮痣目前主要治療方法有局部藥物治療、皮膚磨削、冷凍、激光及手術(shù)，而對于泛發(fā)型疣狀痣目前并無理想的治療方法。我科于2012年3月收治1例線性表皮疣狀痣，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1.1臨床資料：某男，21歲，主因“全身黑褐色斑疹、丘疹、疣狀增生20余年”入院。患者父親訴患者出生后40天時被家人發(fā)現(xiàn)頸部、腋窩、側(cè)胸腹部發(fā)紅，2個月時皮損開始突出皮膚表面，顏色加深，并隨生長發(fā)育不斷擴大、增厚、增多，至5歲時發(fā)展為全身散在黑褐色斑疹、呈乳頭狀增生。病變累及頸部、右側(cè)腋窩、胸腹部及會陰部，皮損呈乳頭樣增生并融合成片，無自覺不適，偶可聞及腋窩異味?；颊?歲時就診于北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，診斷為“疣狀痣”，未予治療。7歲時曾嘗試使用激光治療頸部病變，療效尚可，后未繼續(xù)治療，近兩年口服中藥，未見明顯效果?，F(xiàn)患者自覺腫物影響外觀來我院要求手術(shù)治療，門診以“疣狀痣”收入院。專科情況：全身散在多處淺褐色斑塊，右側(cè)頸部、右側(cè)腋窩、右側(cè)乳頭乳暈、臍部、會陰部及肛周可見深褐色成簇乳頭狀隆起，形狀不規(guī)則，融合成團(tuán)，邊緣有淡褐色粟粒樣丘疹，右側(cè)胸腹部皮損分布形態(tài)呈渦紋狀，病變表面無鱗屑及痂皮，無紅腫、破潰，除左側(cè)頸部病變外，軀干病變未超過前后正中線。粘膜、掌跖、毛發(fā)及甲未見異常?；颊呒易逯袩o類似患者。血尿常規(guī)、血生化、免疫、凝血、胸片等均無明顯異常，心電圖示：竇性心率不齊、非特異性ST段抬高。入院診斷為“線性表皮疣狀痣”。

1.2手術(shù)方法：患者取截石位，右上肢外展，全麻插管生效后，常規(guī)洗手、消毒后，鋪無菌巾單。術(shù)前預(yù)估切除病變組織后，右側(cè)腋窩需皮膚7×10cm2，右側(cè)乳暈15cm2，臍部需10cm2，共95cm2。①一組：以75%酒精再次消毒下腹部供皮區(qū)，切取約20cm×5cm大小皮膚及皮下組織，修整貓耳后以絲線分層縫合切口，以5-0單絲尼龍線間斷連續(xù)縫合皮膚，切口兩側(cè)各留置引流管1根。以取皮鼓反鼓取皮后備用，厚度為0.45mm。②二組：將頸部突出于皮膚表面的皮贅切除后，以5-0單絲尼龍直接縫合。左側(cè)一處皮贅以0號絲線結(jié)扎蒂部。腋窩處散在的病變切除后直接以3-0絲線拉攏縫合。融合的病變組織切除至皮膚全層后電凝止血。右側(cè)乳暈病變切除皮膚全層，保留乳頭。同法切除臍部病變。會陰部包括陰莖、陰囊、腹股溝及肛門周邊突出皮膚表面的病變直接切除至皮膚全層后，電凝止血，以3-0絲線直接拉攏縫合，陰莖處以6-0單絲尼龍縫合。右側(cè)胸部以11號手術(shù)刀刮除7cm×7cm略突出皮面的淺褐色病變組織至真皮淺層，潰瘍油綢覆蓋。選取無病變的皮片游離移植于右側(cè)腋窩、右側(cè)乳暈、臍部，3-0絲線縫合留長線，沖洗后打包加壓包扎，術(shù)畢。平紗、棉墊覆蓋術(shù)區(qū)后包扎固定。頸部、腋窩、乳暈、臍部、會陰部切除的標(biāo)本送病理檢查。留置尿管，尿液引出通暢，手術(shù)順利，出血約200ml，術(shù)畢，送麻醉恢復(fù)室。

2 結(jié)果

術(shù)后抗感染治療2天，術(shù)后第10天打開右側(cè)腋窩、右側(cè)乳頭、臍部植皮包，植皮成活良好，術(shù)后第12天間斷拆除植皮區(qū)及腹部、會陰區(qū)縫線，術(shù)后13天剩余縫線全部拆除?；颊咝g(shù)后6個月隨訪示植皮成活良好，術(shù)區(qū)瘢痕輕度增生，側(cè)胸磨削區(qū)域未見復(fù)發(fā)。術(shù)后病理結(jié)果回報：表皮乳頭瘤樣增生，部分區(qū)域角化過度，棘層肥厚，基底層黑素細(xì)胞增加，真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤。

3 討論

3.1分型和臨床表現(xiàn)：線性疣狀表皮痣（又稱疣狀表皮痣、線性表皮痣）是一種表皮和真皮淺層錯構(gòu)瘤性改變，臨床表現(xiàn)為病損排列成連續(xù)或斷續(xù)性條索狀、帶狀、波紋狀、螺旋狀或斑片狀，沿Blaschko's line分布。根據(jù)病變的侵襲范圍，可分為局限型和泛發(fā)型（系統(tǒng)性）。局限型病變常表現(xiàn)為單側(cè)身體出現(xiàn)疣狀痣，由密集乳突狀瘤樣過度角化性丘疹連續(xù)排列成線條狀隆起的單個線狀皮損，較為常見，又稱為偏側(cè)表皮痣（nevus unius lateris），而廣泛散布全身的病變?yōu)榉喊l(fā)型，皮損嚴(yán)重時則稱為高起性魚鱗病或豪豬狀魚鱗病，通常在出生或幼兒期發(fā)病，一般無明顯自覺癥狀，該型少見，可呈顯性遺傳[1-5]。表皮痣若并發(fā)骨骼或中樞神經(jīng)系統(tǒng)等先天畸形則稱為表皮痣綜合征[4-5]，目前表皮痣綜合征有4種分型：線性皮脂腺痣，線性黑頭粉刺痣，線性表皮痣以及炎癥性線性疣狀表皮痣[6]。神經(jīng)系統(tǒng)病變最常表現(xiàn)為癲癇，智力低下[7]。線性表皮痣累及口腔較罕見，目前文獻(xiàn)報道不超過50例[8-10]。

3.2組織病理學(xué)表現(xiàn)：角質(zhì)層過度角化，顆粒層增厚，棘層肥厚，基底層黑素細(xì)胞增加，真皮淺層可有少量淋巴細(xì)胞浸潤。表皮痣惡變非常罕見，可轉(zhuǎn)化為良性或低度惡性的腫瘤，如鮑恩病、角化棘皮瘤、鱗狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌[11]。

3.3鑒別診斷：該病需要與線狀扁平苔蘚（lichen planus）、扁平疣、尋常疣、黑棘皮病、線狀銀屑病等疾病鑒別，泛發(fā)型特別需要與表皮松解性角化過度型魚鱗病鑒別，后者出生時即有皮損，皮膚增厚如角質(zhì)狀，但出生后鱗屑即脫落，形成濕潤的創(chuàng)面，有松弛型大皰，而泛發(fā)型表皮痣無水皰出現(xiàn)[1，12]。

3.4治療方法：目前報道的疣狀痣非手術(shù)治療方法有局部藥物治療、液氮冷凍、CO2激光，但都適用于數(shù)量少的小面積病損。對于皮損較嚴(yán)重?zé)o法進(jìn)行手術(shù)者也有學(xué)者使用口服阿維A或聯(lián)合外用5-Fu取得了一定的療效，但缺點是容易復(fù)發(fā)，需長期維持用藥[1-2，13]。對于泛發(fā)型疣狀痣，目前尚無理想的治療方法。大部分學(xué)者認(rèn)為，廣泛型及特定解剖部位的病灶為相對手術(shù)禁忌證。Lee BJ等[14]對4例大面積疣狀痣患者，采用分期手術(shù)切除、皮膚擴張器埋置術(shù)后二期切除腫物同時進(jìn)行皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)及腫物切除后直接植皮等整形外科方法治療，獲得良好效果。有學(xué)者采用真皮淺層下刮除法，發(fā)現(xiàn)手掌部及手指的病灶刮除后容易復(fù)發(fā)，故認(rèn)為刮除術(shù)深度起碼達(dá)真皮深層，否則應(yīng)選擇手術(shù)切除。有學(xué)者曾使用機械磨削病變組織至真皮網(wǎng)狀層淺層，對復(fù)發(fā)的表皮痣聯(lián)合使用2940nm鉺激光再次磨削治療，取得了良好的效果。但本病例中刮除深度為真皮淺層，術(shù)后效果尚可。

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