色素沉著-息肉綜合征(Peutz-Jeughers syndrome,PJS)是以粘膜、皮膚色素沉著伴胃腸道多發(fā)息肉為特征的常染色體顯性遺傳病。我科曾報道[1],對1例患有色素沉著-息肉綜合征的兒童采用1064nm波長的摻釹釔鋁石榴石激光(Neodymium-doped Yttrium Aluminium Garnet,Nd:YAG)治療其皮膚黑斑,取得了理想療效。此后患兒的父親也因同樣疾病于2011年3月~2011年12月前來求治,我科用同樣方法治療其面部皮損,療效滿意。門診隨訪得知我科經(jīng)治的上述兩例患者的皮損至今未再復發(fā),進一步證實了應用該法治療PJS皮損療效的可靠性,現(xiàn)報道如下。
1 資料和方法
1.1臨床資料:某男,34歲,自4、5歲左右開始發(fā)病,最初從口唇紅處開始出現(xiàn)幾個黑色斑點,粟粒大小,漸增多,并延及唇上至鼻孔、眼瞼、眶周、面額部皮膚,甚至手足皮膚也有少許累及。14年前因輕度的血便癥狀在當?shù)蒯t(yī)院行結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)多個“結(jié)腸息肉”,結(jié)腸鏡取病理組織活檢提示“錯構(gòu)瘤性息肉”,內(nèi)鏡下摘除。其兒子面部也有類似的黑斑表現(xiàn)。查體:一般狀態(tài)好,發(fā)育正常,智力正常,心肺聽診無異常,腹部觸診無異常。專科檢查:面部唇紅區(qū)可見大小不等、密集黑色斑點,粟粒至綠豆大小,以下唇為著,成簇聚集;唇周及鼻孔處也比較密集,斑點境界清,口腔粘膜亦見黑斑;面部其余地方斑點呈棕褐色。
1.2治療:治療區(qū)確定為面部色斑。清潔面部,75%酒精消毒,晾干。采用以色列飛頓2號(Alma Lovely II)復合彩光治療系統(tǒng),選擇Nd:YAG激光手具,設(shè)定1064nm波長,能量500~700mJ/P,光斑直徑2mm,頻率2Hz,對皮損逐個進行激光照射治療,皮損色素即刻消失或變淡,表面發(fā)白。術(shù)畢給予局部冷敷30min。術(shù)后3天,面部涂夫西地酸乳膏預防感染。囑患者注意防曬,口服維生素C和維生素E。1 周左右皮損處陸續(xù)脫痂,2周左右少數(shù)已治療過的皮損處出現(xiàn)色素沉著,6 周后色素沉著逐漸消退。治療間隔3個月。共治療2次(如圖1~3)。
2 結(jié)果
首次照射前及末次照射結(jié)束半年后的照片分別如圖1(2011年3月就診時照片)、圖3(2011年12月照片)。治療當時激光照射區(qū)即時效果如圖2。對比圖1和圖3可以看出,經(jīng)過2011年3月和6月的兩次治療,患者唇部及面部大部分黑斑被成功清除,下唇及鼻孔部僅少量色素殘余,沒有形成瘢痕及新的色素沉著,整體美容效果令人滿意。
3 討論
Peutz(1921)和Jeghers(1949)曾先后對PJS進行介紹。1954 年醫(yī)學界即開始使用Peutz-Jeughers syndrome這一名稱。引起PJS的基因目前比較明確的有STK11[2]和FHIT[3]。學術(shù)界當前較新的、公認的PJS的診斷標準[4]為:①胃腸道發(fā)現(xiàn)3個或3個以上,經(jīng)組織學診斷證實的PJS息肉;②任何數(shù)目的胃腸道PJS息肉合并有PJS家族史;③皮膚粘膜黑斑合并PJS家族史;④任何數(shù)目的胃腸道PJS 息肉合并典型表現(xiàn)的皮膚粘膜黑斑;⑤STK11基因突變合并任何數(shù)目的PJS息肉或典型表現(xiàn)的皮膚黏膜黑斑。色素斑具有如下特點[5]:典型分布在口唇和頰粘膜,尤以下唇最顯著,95%以上的患者有頰粘膜的色素沉著。其次是齒齦、手掌、足趾、會陰等處。色素大小不一,從針尖大小至l~2cm,隨著年齡增長而增大或融合成斑片狀,邊界清楚,且不高出皮膚及粘膜,無血管及毛發(fā)生長,也無瘙癢等癥狀,這一點具有重要的鑒別診斷意義。一般黑色素斑隨年齡增長而逐漸加深,但口唇和頰部粘膜的黑色素斑自出現(xiàn)后永不消退,此為診斷的主要依據(jù)。本例患者完全符合上述標準和特征,診斷PJS明確。
當前治療PJS色素沉著斑的方法多種多樣,有外科切除、冷凍、皮膚磨削、CO2激光等,但療效一般,且難免出現(xiàn)瘢痕和色素改變等副作用,有的治療方法痛苦程度不低。由于該種黑斑的病理變化主要是基底細胞層黑色素和黑色素細胞增多所致,因此可以利用激光對黑色素顆粒和黑色素細胞進行選擇性破壞的原理,即色素細胞和色素顆粒吸收能量后被氣化或擊碎,碎裂的色素顆粒被巨噬細胞吞噬而排出體外,而附近組織能量吸收少,熱損傷小,實現(xiàn)清除色素且不留瘢痕的效果。已有采用波長為752nm的調(diào)Q開關(guān)紫翠寶石激光治療PJS黑斑獲得滿意療效的報道[6]。而筆者們采用的是1064nm波長的Nd:YAG激光來治療。
治療操作中注意光斑的能量掌握要適度。首次照射可設(shè)定在400~500mJ/P左右,由于經(jīng)過每次治療后遺留的色素越來越淡,所以需要逐次提高照射的能量密度,以產(chǎn)生足夠的選擇性熱效應,末次可能會上調(diào)到700~800mJ/P甚至更高。術(shù)畢皮膚的護理也很重要,局部冷敷可以盡量消除面部的充血、腫脹、起水皰反應、使痛苦程度達到最低。此外短期內(nèi)給予外用抗菌藥膏、防紫外線等措施,也能減輕色素沉著現(xiàn)象。
我科門診應用Nd:YAG激光1064nm波長治療PJS的面部色斑,療效滿意,先后兩例患者均沒有形成瘢痕及新的色素沉著,且痛苦程度輕微,有推廣應用的價值。
[參考文獻]
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