影響腭裂術(shù)后語音功能的多因素研究進(jìn)展

先天性腭裂是人類最常見的發(fā)育畸形之一，發(fā)病率較高，嚴(yán)重影響患者的語音功能。腭裂患者語音功能障礙，并不完全隨著腭裂畸形的修復(fù)而消失，術(shù)后發(fā)音障礙仍然是一個(gè)普遍問題。導(dǎo)致腭裂術(shù)后語音障礙的因素很多，如：腭裂的嚴(yán)重程度、腭裂修復(fù)時(shí)機(jī)、腭裂修復(fù)方法及術(shù)后語音治療等，本文就可能影響腭裂患者術(shù)后語音功能的因素進(jìn)行歸納分析。

1 腭裂畸形程度對(duì)語音功能的影響

根據(jù)腭裂裂隙的程度，腭裂可分為單側(cè)完全腭裂、雙側(cè)完全腭裂、雙側(cè)不完全腭裂、軟腭裂。腭裂裂隙程度是否與術(shù)后患者語音功能有相關(guān)性，學(xué)術(shù)界一直存在爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為腭裂裂隙的程度直接影響患者術(shù)后語音功能，腭裂畸形越嚴(yán)重，患者舌位后縮越明顯，術(shù)后軟腭上抬動(dòng)度越差，語音狀況越不理想[1]；馬思維及文抑西[2]使用Praat分析軟件，分析了36名不同腭裂類型的患兒，發(fā)現(xiàn)/i/音鼻音共振峰的頻率值以及能量，在不同腭裂類型間存在差別。也有學(xué)者認(rèn)為腭裂類型與語音功能之間并無相關(guān)性。尹恒、李揚(yáng)等[3]通過對(duì)276例完全腭裂和不完全腭裂患者分別按照小于5歲、大于6歲組觀察代償性構(gòu)音發(fā)生率，發(fā)現(xiàn)在小于5歲年齡組代償性構(gòu)音發(fā)生率無明顯差異。

除了按照腭裂裂隙程度的分類方法外，還需要重視腭裂患者軟腭肌肉的解剖生理結(jié)構(gòu)不同。軟腭肌肉的功能直接影響腭咽功能，從而進(jìn)一步影響患者發(fā)音功能。例如：對(duì)軟腭肌肉的大小及位置等，其中腭帆提肌是至關(guān)重要的結(jié)構(gòu)，是軟腭的主要功能肌。在單側(cè)完全型腭裂中，因犁骨附麗于腭框的健側(cè)；在健側(cè)，腭帆提肌束在與腭框架緊鄰的位置上，而在雙側(cè)完全型腭裂，犁骨是完全孤立于中間。雙側(cè)完全腭裂中腭框架短小，兩側(cè)的腭帆提肌束止點(diǎn)前移，當(dāng)其后退時(shí)受到短小腭框架的限制而影響了軟腭肌肉的長(zhǎng)度和運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重影響患者的腭咽閉合。

腭帆提肌主要有兩種肌纖維：Ⅰ型肌纖維及Ⅱ型肌纖維，Ⅰ型肌纖維也稱為慢縮纖維，纖維收縮速度慢，興奮閾值高，不易發(fā)動(dòng)而不易疲勞，更多地依賴有氧代謝；Ⅱ型肌纖維稱為快縮纖維，纖維收縮速度快，興奮閾值低，易發(fā)動(dòng)而易疲勞，主要參與快速有力活動(dòng)，其可因鍛煉伴隨功能需要而增多增粗，比Ⅰ型肌纖維適應(yīng)性更大[4]。Michale 等[5]研究2個(gè)月大的腭裂山羊腭帆提肌，發(fā)現(xiàn)Ⅱ型肌纖維占到65%的比例，也就是說快縮纖維占的比例更高，這與正常的恰好相反。腭裂類型可能是影響患者術(shù)后語音功能的一個(gè)敏感因素，腭帆提肌在其中扮演了重要的角色，它增強(qiáng)了軟腭的運(yùn)動(dòng)能力和腭咽閉合能力，從而影響患者發(fā)音。

2 腭裂修復(fù)年齡對(duì)語音功能的影響

完整的腭咽閉合是獲得良好語音功能的前提，語音功能障礙的發(fā)生與腭咽閉合不全有關(guān)， 而腭咽閉合功能的恢復(fù)與腭裂手術(shù)年齡密切相關(guān)， 腭裂手術(shù)年齡越早，腭咽閉合功能恢復(fù)越好[6]，彭兆偉等[7]也認(rèn)為手術(shù)年齡是影響腭咽閉合最主要的因素，年齡越小，腭咽閉合功能越接近于正常。兒童1歲前就開始學(xué)習(xí)語言，在1～4歲，這是學(xué)習(xí)語言、鍛煉發(fā)音最好的時(shí)期。如果在此期間腭裂未得到修復(fù)，患者會(huì)利用舌、咽肌、聲帶、喉及會(huì)厭的代償運(yùn)動(dòng)控制進(jìn)入口鼻腔氣流，以代償腭咽閉合不全，久之便出現(xiàn)頑固的不良發(fā)音習(xí)慣，從而出現(xiàn)代償性病理語音。盡管手術(shù)可恢復(fù)腭咽閉合，但代償性發(fā)音仍然會(huì)影響語音清晰度?；純菏中g(shù)年齡越小，代償性發(fā)音的發(fā)生率越低[8]。我國(guó)腭裂術(shù)前正畸及術(shù)后語音訓(xùn)練還未廣泛開展， 1歲左右行腭裂手術(shù)可以阻止畸形的進(jìn)一步發(fā)展，使患者術(shù)后能獲得良好的腭咽閉合和清晰的語音，不需要進(jìn)一步的語音訓(xùn)練。

一般意義上的早期手術(shù)多指在一歲以內(nèi)修復(fù)腭裂，但隨著手術(shù)方法和設(shè)備的進(jìn)步，已有相關(guān)報(bào)道，在子宮內(nèi)修復(fù)腭裂的探索。胎兒傷口無痕愈合的特性，為解決唇腭裂修復(fù)問題帶來了希望。在患兒出生之前就修復(fù)腭裂，建立正常的腭咽閉合，語音功能與正常人基本無異。Jefrey 等[9]使用山羊模型成功進(jìn)行子宮內(nèi)腭裂修復(fù)術(shù)。結(jié)果表明：子宮內(nèi)腭成形術(shù)不僅技術(shù)上可行，還可使粘骨膜和軟腭無瘢痕愈合，且有口鼻腔雙層粘膜的分化，腭咽閉合功能也接近正常，僅有一淺凹痕表明其曾發(fā)生過腭裂。而且所有胚胎均耐受了宮內(nèi)手術(shù)并成功存活，無早產(chǎn)和其他并發(fā)癥。這表明子宮內(nèi)腭成形術(shù)是安全的，不會(huì)對(duì)胎兒造成額外創(chuàng)傷。彭喆等[10]通過觀察先天性腭裂山羊模型，發(fā)現(xiàn)不同時(shí)期子宮內(nèi)修復(fù)腭裂，對(duì)影響山羊面中部發(fā)育存在差別，時(shí)期越早，影響越小，但也存在子宮內(nèi)修復(fù)時(shí)期越早，山羊早產(chǎn)及其他并發(fā)癥發(fā)生率越高。

3 腭裂修復(fù)方式對(duì)術(shù)后語音功能的影響

腭裂修復(fù)手術(shù)的目的不僅是修補(bǔ)上腭裂隙，更重要的是使術(shù)后能具備正常發(fā)音的條件。腭裂手術(shù)的基本步驟是由蘭氏提出，后又經(jīng)許多學(xué)者改進(jìn)，故亦稱改良蘭氏法，主要手術(shù)方式為蘭氏手術(shù)、華氏兩瓣手術(shù)、道氏改良手術(shù)、犁骨粘膜瓣手術(shù)及軟腭雙“Z”改形手術(shù)等，發(fā)音效果與選擇手術(shù)方法密切相關(guān)[11]。

李錦峰通過對(duì)42例行反向雙Z腭成形術(shù)的復(fù)診患者和10例正常兒童進(jìn)行語音清晰度評(píng)定。并借助計(jì)算機(jī)語音信號(hào)分析系統(tǒng)，測(cè)試其反映聲道特征的各單元元音頭三個(gè)共振峰頻率。結(jié)果顯示83.3%復(fù)診患者的語音清晰度為89.16%，從聲學(xué)角度論證了Furlow反向雙Z腭成形術(shù)更符合解剖形態(tài)與生理功能協(xié)調(diào)性修復(fù)[12]。Mink van der Molen等[13]通過應(yīng)用改進(jìn)咽腭瓣后推延長(zhǎng)術(shù)，對(duì)8名長(zhǎng)期存在鼻音異常的腭裂患者進(jìn)行修復(fù)，術(shù)前應(yīng)用鼻咽鏡、鼻音測(cè)量法及語音評(píng)估等評(píng)價(jià)患者腭咽閉合及語音。術(shù)后所有患者鼻音得到改正，其中1名患者語音完全改正，另有4名鼻音存在少許缺陷，但能聽懂。語言學(xué)家認(rèn)為，正常的腭肌功能恢復(fù)以及較好的語音效果，均可通過軟腭后推與重建腭肌功能達(dá)到，而不需要粘骨膜瓣的掀起后推[14]。Sommerlad[15]描述了修復(fù)腭裂的一種新方法：該手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，包括最小限度硬腭切開，僅在裂隙緣做切口，術(shù)中對(duì)腭帆提肌進(jìn)行了重新后推復(fù)位和提肌吊帶重建，因此增加了軟腭的長(zhǎng)度和運(yùn)動(dòng)功能。作者通過10多年的追蹤報(bào)道，發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者語音功能得到明顯改善，對(duì)上頜骨發(fā)育的影響也最小。

Sommerlad 腭帆提肌重建術(shù)注重恢復(fù)腭帆提肌的正常解剖位置，有助于充分發(fā)揮其生理功能，獲得良好的腭咽閉合。并具有術(shù)中出血少，減輕硬腭骨面暴露對(duì)上頜骨生長(zhǎng)抑制的優(yōu)點(diǎn)。語音清晰度、高鼻音以及鼻漏氣都得到明顯改善。通過咽腔造影顯示，高達(dá)75%的患者達(dá)到完全腭咽閉合[16]。馬警齋等[17]通過應(yīng)用Sommerlad腭帆提肌重建腭成形術(shù)，治療50例腭裂患者。術(shù)后應(yīng)用普通話構(gòu)音測(cè)量表進(jìn)行測(cè)試，其語音清晰度狀況、高鼻音以及鼻漏氣都得到明顯改善。術(shù)后語音清晰度67%～80%，過度鼻音3 例。以上觀點(diǎn)說明，手術(shù)方式對(duì)腭裂術(shù)后語音改善起至關(guān)重要的作用，在臨床上，Sommerlad 腭帆提肌重建腭成形術(shù)，是一種值得臨床醫(yī)師廣泛應(yīng)用的手術(shù)。

4 微創(chuàng)外科技術(shù)對(duì)術(shù)后語音功能的影響

近年來，隨著外科技術(shù)的逐漸發(fā)展，手術(shù)越來越要求精細(xì)操作。微創(chuàng)外科逐漸成為外科醫(yī)生追求的一種技術(shù)，因其對(duì)患者的創(chuàng)傷明顯小于相應(yīng)的傳統(tǒng)外科操作，能最低限度減少患者的損傷。傳統(tǒng)的腭裂修復(fù)術(shù)的主要目的是關(guān)閉裂隙，術(shù)中硬腭兩側(cè)做附加切口，充分游離硬骨膜瓣；結(jié)果瘢痕明顯，對(duì)患者術(shù)后語音及上頜骨發(fā)育均有不同程度的影響。如果術(shù)中對(duì)腭帆提肌仔細(xì)解剖及重建，能減小縫合張力，減少了腭裂手術(shù)中附加切口，患者術(shù)后語音功能明顯改善[14]。石冰[18]對(duì)國(guó)內(nèi)外先進(jìn)的技術(shù)及經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行系統(tǒng)的回顧與比較，認(rèn)為微創(chuàng)外科技術(shù)能在一定程度上降低手術(shù)對(duì)患者語音及上頜骨發(fā)育的影響。

5 語音治療對(duì)術(shù)后語音功能的影響

語音治療是通過發(fā)音鍛煉達(dá)到改善語音的方法。腭裂患者由于解剖生理及不良發(fā)音習(xí)慣的原因，導(dǎo)致患者術(shù)后仍普遍存在發(fā)音障礙。其主要表現(xiàn)：因腭咽閉合功能不全所致的結(jié)構(gòu)性發(fā)音不清，表現(xiàn)為鼻漏氣、過重鼻音；因不良代償發(fā)音習(xí)慣而引起的功能性語音障礙，主要表現(xiàn)為腭化構(gòu)音、側(cè)化構(gòu)音、鼻咽構(gòu)音、聲母的歪曲、置換等[19]。解決腭裂患者腭咽閉合不全問題是我們手術(shù)的主要目的。初次腭裂修復(fù)手術(shù)后，仍有1/3左右的患者遺留不同程度的腭咽閉合不全。通常認(rèn)為輕度的腭咽閉合不全及邊緣性腭咽閉合，可以通過吹氣訓(xùn)練來促進(jìn)腭咽閉合功能。出現(xiàn)不良代償發(fā)音習(xí)慣的主要原因是腭裂、唇裂、齒間縫隙、腭咽閉合不全的存在，導(dǎo)致氣流通過口腔、鼻腔、裂隙、瘺孔等途徑逸出，口腔壓力不能達(dá)到正常發(fā)音需要的標(biāo)準(zhǔn)值，使患者自覺或不自覺地用舌、唇、下頜、腭、咽等有關(guān)發(fā)音器官去阻塞裂隙或瘺孔，改善腭咽閉合，試圖得到良好的口腔壓力環(huán)境，以改善自己的發(fā)音狀況，這樣就形成了不良習(xí)慣[20]。

早在20世紀(jì)40年代初，西方國(guó)家就開始了腭裂語音的治療工作，并已形成完整的常規(guī)語音訓(xùn)練體系，取得了較好的語音效果。我國(guó)學(xué)者近年來也越來越重視語音治療在唇腭裂系列治療的作用，但是由于經(jīng)濟(jì)及地域的差異，只有少數(shù)發(fā)達(dá)地區(qū)才建立了專門的語音治療中心。腭裂術(shù)后語音功能障礙主要原因是腭咽閉合不全，普遍存在的問題是缺乏系統(tǒng)的語音訓(xùn)練[21]。張青對(duì)20例腭化構(gòu)音患者采用行為誘導(dǎo)法進(jìn)行語音治療，結(jié)果顯示腭裂術(shù)后患者語音清晰度由治療前的51.19%提高到治療后的97.37%，功能性語音障礙清晰度由治療前的71%提高到治療后的98.55%（P<0.001）[22]。Ma Carmen Pamplona等[23]通過采用模型（Modeling）、模型加強(qiáng)（Modeling with stress）、音位線索填詞（Cloze procedure with phonemic cues）、改變語音（Phonetic changes）、音位意識(shí)是靠（Think aloud in phonemic awareness）五種方法分別對(duì)50例存在語音不清的腭裂患者進(jìn)行語音訓(xùn)練，結(jié)果顯示所有的訓(xùn)練方法均能明顯改善患者語音，而以后三種語音訓(xùn)練方法效果更佳。

6 聽力障礙對(duì)語音功能的影響

兒童咽鼓管的結(jié)構(gòu)比較直短，較成人更容易患中耳炎。腭裂患者因腭帆提肌及咽鼓管功能異常，使腭裂兒童中耳炎的患病率明顯上升，導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾。Arnold 等[24]通過CT三維成像技術(shù)，研究剛出生的唇腭裂患者的咽鼓管及腭肌肉的解剖結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)咽鼓管及腭肌肉的發(fā)育過程存在異常，這些異常可能會(huì)阻礙咽鼓管收縮，導(dǎo)致患兒中耳炎的發(fā)病率較高。傳導(dǎo)性聽力損失是唇腭裂新生兒的聽力學(xué)特點(diǎn)[25]，唇腭裂患兒由于腭部裂開，口鼻相通，吞咽時(shí)鼻咽腔不能封閉，進(jìn)食時(shí)，食物及唾液易刺激咽鼓管咽口周圍組織，致咽鼓管及周圍組織慢性炎癥，咽鼓管咽口腫脹，影響了中耳的通氣引流，細(xì)菌經(jīng)咽鼓管擴(kuò)散至中耳從而引起中耳病變，進(jìn)而表現(xiàn)出聽力下降。近10年來國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)腭裂患兒的聽力及中耳功能進(jìn)行了一系列研究，報(bào)道的各年齡組、各類型腭裂的中耳疾病發(fā)生率在40%～100% ，聽力損失發(fā)生率27.6%～59.4%，明顯高于正常人群[26]?；純郝犃ο陆?，在嬰兒期，由于家長(zhǎng)很難發(fā)現(xiàn)，而且嬰兒在出生后的第一年中，在大量母語經(jīng)驗(yàn)的作用下，完成了對(duì)元音、輔音、超音段信息的母語特異化感知過程[27]。患兒對(duì)周圍語言的接受量明顯減少，嚴(yán)重影響患者的語言發(fā)展。

7 依從性對(duì)患者術(shù)后語音的影響

依從性是指患者在求醫(yī)后，遵循醫(yī)囑的行為活動(dòng)。腭裂術(shù)后患者只是獲得了正常解剖形態(tài)基礎(chǔ)，要獲得正常語音，還要經(jīng)過一系列的語音訓(xùn)練?；颊叱鲈汉笞裱嚓P(guān)的語音治療方法，對(duì)術(shù)后語音改善尤其重要。劉淑嬌等[28]對(duì)60例腭裂患者行整復(fù)術(shù)并行系統(tǒng)性出院指導(dǎo)?；颊呒捌浼覍賹?duì)疾病的認(rèn)識(shí)顯著提高，提高了患者對(duì)語音治療的依從性，明顯地改善患者的語音功能。Lee等[29]通過研究?jī)山M口腔正畸患者，其中一組依從性良好，另一組依從性差，發(fā)現(xiàn)兩組間正畸效果存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，依從性好的患者整體上效果較滿意。所以患者依從性對(duì)術(shù)后語音治療效果有很大影響，對(duì)語音功能改善有促進(jìn)作用。影響腭裂術(shù)后語音功能的因素多種多樣，國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究結(jié)果也不盡相同。并且語音評(píng)價(jià)無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，實(shí)際操作中很多為主觀評(píng)判，因此，導(dǎo)致在同一種因素中甚至出現(xiàn)相反的結(jié)果，所以，改善患者的語音功能仍然是一個(gè)難題，要明確影響腭裂術(shù)后語音功能的相關(guān)因素，還需進(jìn)一步的探索。

總之，腭裂患者術(shù)后語音功能的康復(fù)仍然是唇腭裂序列治療最具難度的，盡管國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究對(duì)改善患者語音功能有一定成效，但臨床上還未找到一種能根本解決腭裂患者語音功能障礙問題的最佳方法。

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[收稿日期]2012-11-03 [修回日期]2013-01-20

編輯/李陽利