軟組織韌帶樣型纖維瘤病的影像診斷

[摘要] 目的 分析不同部位軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT和MR影像表現(xiàn)，提高該腫瘤的影像診斷水平。 方法 回顧性分析16例經(jīng)病理確診的軟組織韌帶樣型纖維瘤病的影像學(xué)表現(xiàn)，觀察病變的位置、大小、邊緣、形態(tài)、密度/信號特點、強化類型。 結(jié)果 腫瘤位于腹壁6例，體積小，形態(tài)規(guī)則，與肌肉分界清；腫瘤位于腹壁外10例，體積大，形態(tài)不規(guī)則，與肌肉分界不清。所有病灶MRI均表現(xiàn)為肌肉內(nèi)占位性病變，T1WI呈等信號、稍低或稍高信號，T2WI高于肌肉低于脂肪，T1WI、T2WI內(nèi)見條帶狀低信號影。無論腫瘤發(fā)生在什么部位，病灶內(nèi)都沒有囊性壞死區(qū)。 結(jié)論CT、MR可以較為精確地顯示軟組織韌帶樣型纖維瘤病的病灶部位、形態(tài)以及范圍，對該病的診斷及鑒別診斷具有重要價值。

[關(guān)鍵詞] 韌帶樣型；纖維瘤病；磁共振成像；體層攝影術(shù)；X線計算機；診斷

[中圖分類號] R445 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2012）28-0072-02

軟組織韌帶樣型纖維瘤病，是一種相對少見的纖維組織腫瘤，年發(fā)病率大約每100萬人3～4例[1]。腫瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。國內(nèi)外對軟組織韌帶樣纖維瘤病的報道較少。我們回顧性分析了16例經(jīng)病理確診的軟組織韌帶樣型纖維瘤病的影像學(xué)特征，旨在加深對該疾病的認(rèn)識，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2000年2月～2010年9月經(jīng)手術(shù)及病理證實的軟組織韌帶樣型纖維瘤病16例，其中男9例，女7例，年齡23～65歲，平均32歲?；颊卟∈?0余天～4年，其中3例既往有剖宮產(chǎn)史，1例有剖腹探查病史，1例有頸部腫脹感，1例有腋下不適，1例有上肢疼痛，其余均以發(fā)現(xiàn)腫塊就診。

1.2 方法

所有病例均行CT平掃及增強，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常規(guī)取仰臥位，先平掃后增強，對比劑使用歐乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。13例行MRI檢查，其中10例先行平掃后增強，采用GE Signa excite 1.5T超導(dǎo)MR掃描儀，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），動態(tài)增強掃描對比劑使用GD-DTPA，劑量為15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS16.0進(jìn)行統(tǒng)計處理，統(tǒng)計學(xué)方法為Fisher’s精確檢驗，P < 0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

16例軟組織韌帶樣型纖維瘤病，發(fā)生部位如下：6例（37.5%）位于腹壁，其中3例位于右側(cè)腹直肌，2例位于左側(cè)腹直肌，1例位于左腹外斜?。?例為女性，其中3例有剖宮產(chǎn)史；腹壁外10例（62.5%），其中左側(cè)頸部1例，右側(cè)大腿2例，右側(cè)腋下1例，右側(cè)小腿3例，左上臂2例，右前臂1例。

2.1 韌帶樣型纖維瘤病的生長特點

見表1。腹壁型：體積相對較?。?.6 cm×1.2 cm×2.0 cm～6.0 cm×8.5 cm×10.0 cm），平均大小約為2.6 cm×4.4 cm×5.0 cm；腫塊呈梭形或類圓形5例（83.3%），不規(guī)則形1例（16.7%），5例邊界較清晰，1例邊界不清。腹壁外型：腫瘤相對較大（2.0 cm×2.8 cm×5.0 cm～11.0 cm×18.5 cm×30.0 cm），平均大小約為4.9 cm×6.8 cm×9.0 cm；形態(tài)不規(guī)則7例（70%），呈梭形或類圓形3例（30%）；邊界清晰或大部分清晰3例（30%），邊界不清3例（30%），邊界不規(guī)則、蟹足樣浸潤周圍正常組織4例（40%）（封三圖4）。經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析，腹壁型與腹壁外型腫瘤在形態(tài)、邊界表現(xiàn)上具有統(tǒng)計學(xué)差異（P < 0.05）。

表1 韌帶樣型纖維瘤病灶的生長特點

2.2 韌帶樣型纖維瘤病的影像表現(xiàn)

見表2。腹壁型：CT平掃表現(xiàn)為略低密度影4例，1例為等密度影，1例為稍高密度影，所有病例平掃密度均勻，內(nèi)未見鈣化或液化壞死區(qū)。CT增強后均勻強化5例，不均勻強化1例，強化程度為中度4例，顯著強化2例（封三圖3）。1例病例行MRI平掃，3例病例行平掃后增強，T1WI信號與周圍肌肉組織相比呈等信號2例，稍低信號1例，稍高信號1例；T2WI信號均高于周圍肌肉組織但低于脂肪組織信號，增強后病灶中等度強化。

腹壁外型：①CT表現(xiàn)：平掃略低密度影6例，等密度影4例；增強均勻強化8例，不均勻強化2例。中等度強化7例，顯著強化3例。②MRI表現(xiàn)：2例行MRI平掃，7例行平掃后增強，主要表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，邊緣見不同程度分葉，腫塊內(nèi)信號不均勻；T1WI信號與周圍軟組織對比呈等信號4例，稍低信號4例，稍高信號1例；T2WI呈略高于肌肉信號但低于脂肪信號影，T1WI、T2WI腫瘤內(nèi)均見線條狀低信號影（封三圖4、圖5），增強后該線條狀低信號影未見明顯強化（封三圖4，表1、2）。

經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析，腹壁型與腹壁外型腫瘤在CT上密度與增強方式、MRI上T1WI、T2WI特點及增強表現(xiàn)均無統(tǒng)計學(xué)差異（P > 0.05）。

3 討論

韌帶樣型纖維瘤病也稱為硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等，組織學(xué)上為良性腫瘤，一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移， 但具有局部浸潤性生長的特點，無包膜。2002年WHO新的軟組分類中，韌帶樣型纖維瘤屬于肌纖維母細(xì)胞/成纖維細(xì)胞性腫瘤，生長方式為中間型（局部侵襲性）[2]。

韌帶樣型纖維瘤病少見，多發(fā)生于25～40歲，兒童少見[3]。臨床上根據(jù)其發(fā)病的解剖部位將其主要分為3 類：腹外型（約占50%～60%）、腹壁型（約25%）、腹內(nèi)型（約15%），以腹外型多見。本組病例均為原發(fā)，年齡23～65歲，平均32歲，其中腹部外型占62.5%（10/16），腹壁型占37.5%（6/16），本文與文獻(xiàn)報道不很符合，可能與病例收集數(shù)量不多有關(guān)。韌帶樣型纖維瘤病發(fā)病原因不明，大多數(shù)人認(rèn)為是多個因素共同致病的過程，其發(fā)生可能與腹部或盆腔手術(shù)有關(guān)，其他因素包括有懷孕、雌激素應(yīng)用、外傷、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、Gardner綜合征。值得注意的是本組6例腹壁型腫瘤有3例曾有剖腹產(chǎn)史，1例有腹腔探查病史。

韌帶樣型纖維瘤病的一般特點：瘤體大小差異很大，腹壁型腫瘤體積較小，原因可能與腹壁比較表淺、腫瘤易被發(fā)現(xiàn)、患者就醫(yī)較早、故病灶較小有關(guān)。腹壁外型由于位置較深，多數(shù)毫無癥狀，就診時腫瘤體積往往已經(jīng)較大。腫瘤主要有兩種生長方式，一種為浸潤性生長，形態(tài)很不規(guī)則，邊緣沒有假包膜形成，境界不清，多見于腹壁外型。本文10例腹壁外型中，形態(tài)不規(guī)則7例，占70%；邊界不清及蟹足樣浸潤周圍正常組織共7例，占70%。另一種表現(xiàn)為膨脹性生長，病灶一般呈圓形或橢圓形，部分可見假包膜，境界部分清楚，部分模糊，常見于腹壁型腫瘤。本文腹壁型6例，其中4例邊界較清晰，占66.6%。位于四肢或頸部腫瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌間隙，但很少累及骨骼。發(fā)生于任何部位的韌帶樣型纖維瘤病，鈣化及液化壞死少見。

韌帶樣型纖維瘤病的主要影像特點：CT平掃腫瘤密度大多均勻，很少見鈣化或液化壞死區(qū)，這是其CT表現(xiàn)的主要特征；由于腫瘤內(nèi)成分不同，腫瘤表現(xiàn)也多樣，與周圍肌肉密度相比，腫瘤密度可表現(xiàn)為等、低或稍高，其中以等或稍低密度影為主，本組1例平掃為高密度影，術(shù)后證實為瘤內(nèi)出血。腹壁型形態(tài)規(guī)則、邊界清；腹壁外型腫瘤因較大，腫塊多與鄰近肌肉分界不清，蟹足樣浸潤周圍正常組織，為其另一CT影像特征，增強后病灶呈均勻或不均勻強化，以均勻強化為主，等于或高于肌肉強化。

韌帶樣型纖維瘤病MRI特征：MR具有較高的軟組織分辨率，對診斷韌帶樣型纖維瘤病具有重要價值。腫瘤在T1WI可呈等信號[4]、略低或略高信號[5]；在T2WI可以表現(xiàn)為高信號、略高信號，但大多數(shù)表現(xiàn)為不均勻略高信號，高于周圍肌肉而低于脂肪。T1WI、T2WI多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號區(qū)[4-6]。我們認(rèn)為，T1WI、T2WI病灶內(nèi)因含膠原纖維而導(dǎo)致的低信號以及T2WI病灶內(nèi)非纖維部分高于肌肉而低于脂肪具有十分重要的鑒別診斷價值，因為絕大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號。腫瘤增強后多表現(xiàn)為中等程度或高度強化[4-6]，強化多比較均勻，腫瘤內(nèi)致密膠原纖維多無明顯強化，仍呈低信號改變，頗具特征性。少部分腫瘤輕度強化，強化不均勻，但多無壞死。

總之，CT和MRI檢查可以清楚顯示韌帶樣型纖維瘤病的位置、大小、范圍及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，但韌帶樣型纖維瘤病的CT、MRI表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易和其他軟組織腫瘤相混淆。CT顯示軟組織腫塊無鈣化及囊變壞死區(qū)，部分具有蟹足樣生長；MR表現(xiàn)T1WI、T2WI腫塊內(nèi)條帶狀低信號影及T2WI腫瘤呈略高信號影，高于肌肉低于脂肪，這些征象具有一定的特征性，有助于韌帶樣型纖維瘤病的正確診斷。

[參考文獻(xiàn)]

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（收稿日期： 2012-03-27）