兒童腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT特征及診斷價(jià)值

[摘要] 目的 探討腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT特征及診斷價(jià)值。 方法 回顧性分析25例經(jīng)手術(shù)、活檢和病理證實(shí)為兒童腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT征象。 結(jié)果 腫瘤位于右側(cè)11例，左側(cè)14例，其中原發(fā)于腎上腺19例，椎旁交感神經(jīng)鏈6例；腫瘤跨中線生長(zhǎng)18例；腫瘤多呈巨大不規(guī)則形腫塊，少數(shù)呈類(lèi)/橢圓形。平掃：22例腫瘤密度不均，內(nèi)常見(jiàn)壞死、囊變區(qū)，其中腫瘤內(nèi)鈣化18例；3例腫瘤密度均勻。增強(qiáng)：腫瘤多呈不均勻性輕-中度強(qiáng)化。腫瘤包埋腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴結(jié)腫大17例，肝轉(zhuǎn)移1例。 結(jié)論 CT不僅能顯示腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的位置、大小、形態(tài)、密度及周?chē)址?、轉(zhuǎn)移情況，而且可顯示早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，對(duì)腫瘤的診斷、鑒別診斷、制訂治療方案及預(yù)后起著重要作用。

[關(guān)鍵詞] 腹膜后；神經(jīng)母細(xì)胞瘤；體層攝影；X線計(jì)算機(jī)；兒童

[中圖分類(lèi)號(hào)] R735.4[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-9701（2012）10-0092-02

CT characteristics and diagnosis value of children with retroperitoneal neuroblastoma

JIANG Guangzhong

Department of Radiology， Guilin Women and Children Hospital in Guangxi Zhuang Autonomous Region， Guilin541001， China

[Abstract] Objective To analyze the CT characteristics of children with retroperitoneal neuroblastoma and to evaluate the diagnostic value of CT. Methods Ｔhe CT imaging materials of 25 cases by surgery， biopsy and pathology for children with retroperitoneal neuroblastoma were analysised retrospectively. Results Tumor in the right side in 11 cases， left in 14 cases， including the primary in the adrenal gland in 19 cases，paravertebral sympathetic chain of 6 cases， Tumor growth of 18 cases across the midline; Mostly large irregular tumor mass， A few were class / oval. Scan: 22 cases of tumor density uneven， commonly found in necrosis， cystic areas， calcification within the tumor of which 18 cases; 3 tumors of uniform density. Enhanced: tumor heterogeneity mostly mild - moderate strengthening. Embedding a large retroperitoneal tumor blood vessels in 20 cases， retroperitoneal lymph nodes in 17 cases， 1 case of liver metastasis. Conclusion CT not only shows retroperitoneal neuroblastoma location， size， shape， density and the surrounding abuse， metastasis， and can show early lymph node metastasis，. Diagnosis of tumors， differential diagnosis，development of treatment and prognosis plays an important role.

[Key words] Retroperitoneal; Neuroblastoma; Tomography; X-ray computed; Children

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是小兒最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤之一，僅次于腎母細(xì)胞瘤，居第2位[1]，本病好發(fā)于2~3歲，男女發(fā)病無(wú)明顯差異，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，就診時(shí)多有轉(zhuǎn)移[2]；如果早期診斷和早期治療，能提高患者生存質(zhì)量。筆者回顧性分析25例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT影像特點(diǎn)，以進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集 2006年3月~2011年11月的25例患者，均經(jīng)手術(shù)、活檢和病理證實(shí)。其中男 13例，女 12例，年齡3個(gè)月～11歲，平均3.8歲。臨床主要表現(xiàn)為無(wú)痛性腹部包塊，可有腹脹、腹痛、尿頻、尿急、發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)疼痛、消瘦及貧血等。尿3-甲氧-4羥苦杏仁酸（VMA）陽(yáng)性20例。

1.2 檢查方法

使用美國(guó)GE公司雙排螺旋CT掃描儀。掃描范圍自膈頂部至髂嵴水平，采用10 mm層距、層厚掃描，感興趣區(qū)采用5 mm層距、層厚掃描，不配合小孩掃描前15 min用10%水合氯醛0.5 mL/kg灌腸，最多不超過(guò)10 mL，全部病例均行平掃及增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)：采用非離子型對(duì)比劑歐乃派克使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，按（1.5～2.0） mL/kg給予，注射速率（２～３） ｍＬ/ｓ。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的位置

腫瘤位于右側(cè)11例，左側(cè)14例，其中腫瘤原發(fā)于腎上腺19例，椎旁交感神經(jīng)鏈6例，腫瘤跨中線生長(zhǎng)18例。

2.2 腫瘤的形態(tài)、大小及邊界

腫瘤呈不規(guī)則形16例、類(lèi)圓形或橢圓形9例，大小約3 cm×3.4 cm×3.8 cm~10 cm×12.5 cm×15 cm，邊緣模糊17例，邊緣清楚8例。

2.3 腫瘤密度

平掃：22例腫瘤呈混雜密度，內(nèi)常見(jiàn)壞死、囊變區(qū)，其中腫瘤內(nèi)鈣化18例，呈斑片狀、點(diǎn)條狀及小結(jié)節(jié)狀，增強(qiáng)：腫塊呈不均勻性輕-中度強(qiáng)化，內(nèi)壞死、囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化、顯示更清晰；3例腫瘤呈均勻低密度，增強(qiáng)：2例腫瘤呈輕度均勻性強(qiáng)化，1例腫瘤呈不均勻性輕中度強(qiáng)化。

2.4 其他

腎臟受壓、變形，向后外側(cè)及下方移位，腎軸旋轉(zhuǎn)19例，腎盂腎盞積水2例，胰腺受壓向前或上方移位9例，部分可見(jiàn)肝臟、血管及胃腸道受壓、推移；腹膜后淋巴結(jié)腫大17例，部分腫大淋巴結(jié)融合呈團(tuán)塊；腫瘤及腫大融合淋巴結(jié)包繞腹膜后大血管18例，肝轉(zhuǎn)移2例，腫瘤侵犯肝臟2例、腎臟4例，腰大肌受壓、變形或受侵犯3例。見(jiàn)封三圖7~9。

3 討論

3.1臨床及病理

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童期最常見(jiàn)的腹部腫瘤之一，起源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)脊細(xì)胞，可發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、顱底、頸胸部、腹主動(dòng)脈旁以及骶前交感鏈。約75.6%位于腹膜后，其中2/3位于腎上腺髓質(zhì)[3]。本病例組中，腫瘤原發(fā)于腎上腺19例，椎旁交感神經(jīng)鏈6例。大體檢查，腫瘤一般質(zhì)軟、呈灰色至灰粉色，隨著腫瘤增大，常常出現(xiàn)出血、壞死、囊變及鈣化。本病男性稍多見(jiàn)，腫瘤惡性程度高，早期即可有淋巴結(jié)、骨、肝、腎、肺及腦轉(zhuǎn)移，主要臨床特點(diǎn)為無(wú)痛性腹部包塊，可有腹脹、腹痛、發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)疼痛、消瘦及貧血等。實(shí)驗(yàn)室檢查：可有尿3-甲氧-4羥苦杏仁酸（VMA）陽(yáng)性。

3.2 腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT特征

①腫瘤多位于腹膜后腎前上方，脊椎旁及腹膜后中線部位者少見(jiàn)，本病例組中腫瘤位于腎上腺19例。②腫瘤形態(tài)多不規(guī)則，少數(shù)呈類(lèi)/橢圓形，沒(méi)有明確包膜，本病例組中16例腫瘤呈不規(guī)則形，病灶邊緣模糊17例。③腫瘤體積多較大，其中腫瘤包埋血管18例，部分腫瘤可壓迫、推移周?chē)?，腎、肝、胃腸道及脾等臟器也見(jiàn)受壓、推移或侵犯，腫瘤跨中線生長(zhǎng)18例。④腫瘤密度，平掃腫瘤多呈混雜密度，內(nèi)常見(jiàn)壞死、囊變區(qū)，偶見(jiàn)出血，其中腫瘤內(nèi)鈣化18例，增強(qiáng)腫瘤呈不均勻性輕-中度強(qiáng)化，內(nèi)壞死、囊變區(qū)及出血灶無(wú)強(qiáng)化，顯示更清楚；少數(shù)腫瘤平掃呈均勻低密度，增強(qiáng)呈均勻或不均勻輕-中度強(qiáng)化。⑤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以膈角后、腹主動(dòng)脈及腎蒂周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移常見(jiàn)，其特點(diǎn)為增大淋巴結(jié)數(shù)目多，形態(tài)大，且多數(shù)有融合，增強(qiáng)呈不均勻或環(huán)形強(qiáng)化，本病例組中17例有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例肝轉(zhuǎn)移，有文獻(xiàn)報(bào)道[4，5]本病還常見(jiàn)骨髓和骨轉(zhuǎn)移，皮膚、睪丸、肺和腦轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

3.3鑒別診斷

在日常工作中，如發(fā)現(xiàn)腹膜后腎上腺區(qū)不規(guī)則形腫塊伴有斑點(diǎn)狀鈣化、血管包埋征且腫瘤跨中線生長(zhǎng)，早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，結(jié)合患者年齡及實(shí)驗(yàn)室檢查，應(yīng)首先考慮本病。但本病仍需與下列腹膜后腫瘤鑒別。

3.3.1 腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤位于腎內(nèi)，形態(tài)多光滑，邊緣清楚，腫瘤與殘腎成銳角，殘腎呈新月形改變，腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)，很少跨中線生長(zhǎng)，周?chē)笱鼙话裆僖?jiàn)，腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)且發(fā)生較晚。

3.3.2 節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤與本病同源，為良性腫瘤，絕大多數(shù)無(wú)癥狀，境界清楚，強(qiáng)化不明顯，腫物多發(fā)生在腎上腺外部位及年長(zhǎng)兒童，腫塊較大時(shí)腎臟向外推移[2、6]。

3.3.3 畸胎瘤多由三個(gè)胚層的細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪、骨、牙齒和毛發(fā)等軟組織密度，表現(xiàn)為大小不等、形態(tài)不規(guī)則混雜密度腫塊，包膜清楚。

3.3.4 脂肪肉瘤巨大不規(guī)則形腫塊，邊緣清或不清，周?chē)K器不同程度推移伴侵犯改變，腫塊內(nèi)含有不同程度的脂肪成分，增強(qiáng)腫塊呈不同程度強(qiáng)化，內(nèi)脂肪及壞死部分不強(qiáng)化。

3.3.5 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤惡性嗜鉻細(xì)胞瘤以20～40歲多見(jiàn)，為不規(guī)則形、密度不均勻腫塊，易侵及鄰近器官及包埋周?chē)?，鈣化少見(jiàn)，很少跨中線生長(zhǎng)，臨床以高血壓就診。

3.3.6 腺癌腫瘤小時(shí)同腺瘤，較大時(shí)可出現(xiàn)液化壞死、鈣化，易突破包膜，不跨中線生長(zhǎng)。

總之，CT是診斷腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的主要方法，它不僅能顯示腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的位置、大小、形態(tài)、密度及周?chē)址?、轉(zhuǎn)移情況，而且可顯示早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，對(duì)腫瘤的診斷、鑒別診斷、制訂治療方案、預(yù)后及隨訪提供重要依據(jù)。

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（收稿日期：2012-02-02）