超聲心動圖診斷二尖瓣血性囊腫1例并文獻回顧

蔣 慧 范偉博 殷李窈窕 張 強

(長江大學附屬荊州醫(yī)院[荊州市中心醫(yī)院] 超聲科， 湖北 荊州 434020)

1 病例資料(掃碼觀看視頻，D008943-1)

患者，男，56歲，因“言語不清、四肢活動障礙、頭暈目眩反復發(fā)作1月余”于2021年6月29日入院。患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)言語不清，伴四肢活動障礙、頭暈等不適，就診于當?shù)蒯t(yī)院，查顱腦CT示腦梗塞，治療1周(具體不詳)后好轉(zhuǎn)出院，出院10天后上述癥狀再次發(fā)作，為求進一步診治遂來我院。自發(fā)病以來，患者精神、睡眠欠佳，大、小便正常，體力下降，體重無明顯變化。既往有高血壓、腦梗塞病史，間斷口服阿司匹林、阿托伐他汀、倍他樂克緩釋片治療。

體格檢查：體溫36.3℃；呼吸23次/min；血壓158/97 mmHg；神志清楚，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大；雙肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性啰音；心率：76次/min，律不齊，主動脈瓣聽診區(qū)可聞及2/6級舒張期雜音，二尖瓣區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音；腹軟，肝脾肋下未觸及；左上肢肌力1級，左下肢肌力2級，雙下肢無水腫。

心電圖：心房纖顫。顱腦MRI：雙側(cè)腦室周圍多發(fā)腔隙性腦梗塞及缺血灶；腦白質(zhì)變性及腦萎縮。MRA示：右側(cè)大腦中動脈遠端分支較左側(cè)減少。超聲心動圖：升主動脈增寬，室間隔及左心室后壁增厚；二尖瓣前葉可見一大小約2.8 cm×1.6 cm的囊性無回聲團塊附著，邊界光滑且清晰，其內(nèi)可見稍高回聲分隔，隨心臟舒縮、瓣葉運動而擺動。左心功能測定：射血分數(shù)(ejection fraction, EF)45%、短軸縮短率(fractional shortening, FS)23%，室壁運動幅度減低，運動欠協(xié)調(diào)。彩色多普勒血流成像(color doppler flow imaging, CDFI)：上述二尖瓣前葉囊性病變內(nèi)未見明顯血流信號；二尖瓣左房側(cè)可探及輕度收縮期反流信號，反流速度4.3 m/s；主動脈瓣下左室流出道可見輕度舒張期反流信號，反流速度3.8 m/s。超聲診斷：二尖瓣囊性病變；二尖瓣輕度反流；主動脈增寬伴主動脈瓣輕度反流；左室壁增厚；左心功能減低(見圖1)。

患者無明顯手術(shù)禁忌癥，于2021年7月6日行胸骨正中切口開胸手術(shù)。右房縱切口經(jīng)房間隔探查：二尖瓣前葉附著一2 cm×3 cm腫塊，表面光整，未見明顯血栓形成。腫塊與瓣葉粘連緊密，基底部較寬，瓣葉保留困難，一并切除前瓣瓣葉，完整去除腫塊，沖洗后測量二尖瓣瓣環(huán)，選擇29號人工生物二尖瓣瓣膜，縫合固定。術(shù)后病理大體見：灰白色瓣膜組織，大小5 cm×4 cm×1.5 cm，其中一部分切開內(nèi)含血凝塊，壁厚0.1～0.2 cm，囊壁光滑。鏡下見：纖維囊壁附著少量血凝塊，組織呈慢性炎性改變，部分區(qū)域玻璃樣變、粘液變及少許鈣化。病理診斷：二尖瓣囊腫(見圖2)。術(shù)后復查超聲心動圖：二尖瓣生物瓣置換術(shù)后，生物瓣功能正常；主動脈增寬伴主動脈瓣輕度反流；左室壁增厚；左室舒張功能減低；患者術(shù)后左心收縮功能較前明顯改善。轉(zhuǎn)入康復病房針對腦梗塞后遺癥進行康復訓練及治療，于2021年9月3日出院。出院1月后電話隨訪，患者訴頭昏好轉(zhuǎn)，四肢活動較入院前改善，無胸悶、胸痛、氣促等不適。

注：A：胸骨旁長軸切面； B：心尖三腔心切面； C：心尖四腔心切面； D：心尖四腔心切面CDFI。上述切面均可見囊腫(箭頭所示)附著于二尖瓣前葉，CDFI未見明顯血流信號圖1 超聲心動圖各切面觀

注：A、B：纖維性囊壁組織伴慢性炎性細胞浸潤，部分區(qū)域玻璃樣變性(A：×400；B：×100)圖2 HE染色結(jié)果

2 討論

心內(nèi)血性囊腫是一種罕見的心臟疾病，于1844年首次發(fā)現(xiàn)并報道[1]。它既發(fā)生于心臟結(jié)構(gòu)相對正常的人群，也發(fā)生于有器質(zhì)性或功能性心臟病如房間隔缺損[2]、風濕性心臟病[3]的患者，還可與心臟原發(fā)腫瘤同時存在，如合并心臟乳頭狀彈力纖維瘤等[4]。既往報道稱，心臟各腔室及瓣膜均可發(fā)生囊腫，但以二尖瓣血性囊腫多見，多為單發(fā)，可見于二尖瓣前、后葉或兩葉同時存在[3]。

血性囊腫的發(fā)生機制尚不明確，主要有以下幾種猜測。其一，胚胎期瓣膜形成時，瓣膜表面受血流沖擊出現(xiàn)裂隙從而形成血性囊腫[5]。其二，繼發(fā)性病理因素如炎癥、迷走神經(jīng)刺激、缺氧或出血性事件等，使終末動脈小血管分支閉塞，繼而形成瓣膜下血腫。本例患者有高血壓、腦梗塞病史，二尖瓣血性囊腫的發(fā)生可能與體內(nèi)慢性炎癥及缺氧狀態(tài)有關(guān)，此與Ramírez-Mesías等[6]報道的病例相似。其三，原始心包間質(zhì)細胞的異位種植。其四，瓣膜內(nèi)血管擴張或血管瘤的形成。其五，隨著心臟手術(shù)廣泛開展，醫(yī)源性損傷也是原因之一。例如1例行部分心內(nèi)膜墊缺損矯治手術(shù)的患兒，9年后心臟超聲復查發(fā)現(xiàn)了此前并不存在的巨大二尖瓣血性囊腫，推測可能是術(shù)中瓣膜劃傷后滲血，之后創(chuàng)面內(nèi)包閉合所致[7]。

經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)診斷血性囊腫最直觀、準確，主要表現(xiàn)為類圓形、薄壁光滑的無回聲團塊，少數(shù)形態(tài)欠規(guī)則；囊腫較大時可造成左室流出道梗阻及瓣膜不同程度反流。TTE不僅能直觀顯示囊腫大小、數(shù)目、位置，還可評估瓣膜結(jié)構(gòu)及心臟血流動力學。此外，經(jīng)食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography, TEE)及三維成像技術(shù)[8]、左心聲學造影[9]、心臟磁共振平掃+增強[10]的單獨或聯(lián)合應用在血性囊腫的診斷中也有一定意義。Dencker等[3]研究發(fā)現(xiàn)，超聲科醫(yī)師在對該疾病有一定認識的基礎(chǔ)上，利用超聲明確診斷相對容易，在獲得足夠清晰的聲窗條件下，TEE較TTE無明顯診斷優(yōu)勢(僅能發(fā)現(xiàn)TEE未探及的心臟其他結(jié)構(gòu)異常，如不全三房心)。

心內(nèi)血性囊腫的超聲診斷需與心內(nèi)血栓、粘液瘤[11]及贅生物等相鑒別。心腔內(nèi)血栓多發(fā)生于有心肌梗死、擴張性心肌病、風濕性心臟病、房顫等基礎(chǔ)疾病的患者中，常見于左心耳、左心房后壁、左心室心尖等部位，基底部較寬，無蒂，形態(tài)不規(guī)則，邊界較清晰，活動度一般較小，部分急性血栓活動度較大，內(nèi)部回聲因病程不同而異。粘液瘤以心房多見，多為圓形或橢圓形中等強度回聲，附著面小，有蒂，隨心動周期有規(guī)律的活動并發(fā)生形變。心內(nèi)贅生物常見于感染性心內(nèi)膜炎患者，多存在持續(xù)發(fā)熱、血培養(yǎng)陽性、心臟雜音等臨床特征，常見部位為二尖瓣左房側(cè)、二尖瓣腱索、主動脈瓣左室面等，大小不等，形態(tài)多變。

目前心內(nèi)血性囊腫的治療尚無明確共識。當囊腫直徑較小(<1 cm)且無血流動力學改變時，多建議保守治療；對于囊腫較大且無癥狀者，治療方式存在爭議，部分學者建議手術(shù)切除[7]。亦有報道稱此類患者行保守治療后短期(6個月)隨訪病情穩(wěn)定[12]。通過學習相關(guān)文獻，總結(jié)以下情況考慮手術(shù)治療：①影響瓣膜功能或合并左心室流出道梗阻；②合并其他心臟結(jié)構(gòu)異常；③存在心源性栓塞的風險。本例患者基礎(chǔ)疾病較多，腦梗塞反復發(fā)作，二尖瓣血性囊腫的存在進一步增加了心源性栓塞的風險，且囊腫體積較大，對瓣膜及心臟功能有一定影響，因此手術(shù)切除為最佳治療方式。手術(shù)方式除傳統(tǒng)胸骨正中切開外，胸腔鏡的成功開展為本病的治療提供了新選擇，該術(shù)式創(chuàng)傷小、恢復快[13]。由于本類疾病缺乏大樣本及長期隨訪研究，具體治療方式依賴于臨床醫(yī)師對患者個體情況的全面評估。