單鼻孔經(jīng)蝶竇入路治療鞍區(qū)囊性垂體病變

張恒柱 嚴(yán)正村 佘 磊 王曉東 董 倫 施學(xué)強(qiáng) 張 憲

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科，揚(yáng)州 225001）

鞍區(qū)囊性病變是以囊變?yōu)椴±硖卣鞯亩喾N疾病的總稱，其中垂體病變呈囊性改變的有Rathke囊腫、囊性垂體瘤、垂體膿腫和囊性顱咽管瘤等疾病。雖然不同疾病其病理性質(zhì)、生物學(xué)行為不同，但由于本類疾病在發(fā)病部位、病變形態(tài)及內(nèi)容物性質(zhì)上均有一定的相似之處，且臨床表現(xiàn)相似，因此術(shù)前明確診斷仍有一定的難度。本文通過對我院2006～2010年經(jīng)單鼻孔經(jīng)蝶竇入路手術(shù)證實(shí)的15例垂體囊性病變進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，以期對提高該類疾病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率提供指導(dǎo)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組15例，男6例，女9例。年齡28～50歲，平均34歲。病程3個月～5年，平均13個月。尿崩癥4例，閉經(jīng)6例，泌乳5例，不孕4例，性功能減退2例，頭痛12例，視力下降2例，視野缺損3例，血糖增高1例，發(fā)熱1例。均采用放射免疫法進(jìn)行垂體全套激素檢查，其中泌乳素升高3例，60.5、156.8、188.3 ng/ml（正常值5～25 ng/ml），1 例甲狀腺素 3（T3）降低至 0.63 ng/dl（正常值 3.95～6.8 ng/dl），促甲狀腺激素（TSH）降低至0.23 ng/dl（正常值0.27～4.2 ng/dl）。行蝶鞍冠狀 CT和（或）MRI檢查，冠狀位CT顯示蝶竇氣化程度均良好，其中蝶竇大小正常5例，擴(kuò)大8例，擴(kuò)大并有骨質(zhì)破壞2例。病變多呈邊界較清楚的橢圓形的病灶（圖1～3），直徑11～28 mm，其中＞20 mm 6例。無癥狀空蝶鞍和術(shù)前診斷為顱咽管瘤者不列為經(jīng)蝶竇入路適應(yīng)證。

1.2 手術(shù)方法

均采用單鼻孔直接經(jīng)蝶竇入路。術(shù)前3天雙鼻滴入0.25％氯麻液3～4次/d，口服潑尼松5 mg，3次/d。術(shù)前1天剪除鼻毛并清洗鼻腔。全麻，氣管插管，平臥位，頭后仰15°，雙眼及眉毛用塑料敷貼覆蓋保護(hù)。常規(guī)消毒鋪巾，雙鼻腔用洗必泰醇反復(fù)消毒后，雙側(cè)鼻孔內(nèi)放入麻黃素溶液浸濕的棉片。將鼻窺器緩慢插入右鼻孔向上經(jīng)中鼻甲直至接近蝶竇前壁，橫行切開鼻中隔黏膜約1.5 cm，保持窺器尖呈閉合狀態(tài)向?qū)?cè)偏移，使鼻中隔接近蝶竇前壁處骨折移位。將窺器張開，在顯微鏡下即可見中線骨性隆起結(jié)構(gòu)蝶嵴及兩側(cè)蝶竇開口。以蝶嵴及兩側(cè)蝶竇開口為標(biāo)志，鑿除蝶竇前壁約1.0～1.5 cm，顯露蝶竇腔，咬除蝶竇分隔，剝離電凝蝶竇黏膜，顯露凸形鞍底，鑿開并咬成1.2～1.5 cm骨窗即見硬腦膜。電凝硬腦膜后穿刺，證實(shí)非動脈瘤后“十”字切開，顯露病變并予鉗取和刮除。如果是囊性垂體瘤或Rathke囊腫，通常囊腫和腫瘤切凈后可見鞍膈下降到術(shù)野；如果是垂體膿腫，則用細(xì)吸引器小心吸除膿液后，用過氧化氫和碘伏棉棒伸入膿腔反復(fù)消毒殺滅細(xì)菌，但不用消毒液沖洗術(shù)腔以防炎癥擴(kuò)散。徹底止血，沖洗術(shù)腔，放入明膠海綿填塞。通常蝶竇腔內(nèi)不填塞或僅填少許明膠海綿。3例術(shù)中有明顯鞍膈破損并腦脊液漏，用自體脂肪填塞鞍內(nèi)，明膠海綿填塞后EC膠噴涂固定。術(shù)畢鼻中隔及黏膜復(fù)位，術(shù)側(cè)鼻腔用一片膨脹海綿填塞，36～48 h后拔除。

1.3 術(shù)后處理

術(shù)后平臥5～7 d并常規(guī)監(jiān)測生命體征，囑患者不要用鼻子鼓氣、摳鼻或打噴嚏，以避免鞍膈破損發(fā)生腦脊液漏；垂體腫瘤者1周內(nèi)行內(nèi)分泌學(xué)檢查，觀察激素變化，激素水平低于正常時予以補(bǔ)充替代；一般抗生素治療7～9 d，垂體膿腫病例延長約至3周；定期復(fù)查血生化，尤其是監(jiān)測電解質(zhì)，保持水電平衡。

2 結(jié)果

術(shù)后均恢復(fù)良好，術(shù)后次日即能進(jìn)食。住院時間10～15 d，平均12 d。術(shù)后1個月復(fù)查 MRI，14例全切除，1例次全切除（70％，該病例侵犯右側(cè)海綿竇）。術(shù)后病理：Rathke囊腫7例（圖4），垂體膿腫4例（圖5），囊性垂體腺瘤4例（圖6）。術(shù)后均未出現(xiàn)腦脊液鼻漏、視神經(jīng)損傷、鼻中隔穿孔等并發(fā)癥。一過性尿崩4例，尿量達(dá)4000～5000 ml/d，以垂體后葉素或去氨加壓素控制尿量，積極處理后4～10 d治愈。2例低鈉、低鉀血癥，經(jīng)處理后糾正。術(shù)前6例有視力障礙者的視力為0.5±0.2，術(shù)后恢復(fù)至0.8±0.2。1例囊性垂體腺瘤次全切除者術(shù)后行伽瑪?shù)吨委?，隨訪10個月未見腫瘤增大。余14例術(shù)后門診隨訪8～19個月，平均14個月，經(jīng)MRI增強(qiáng)掃描未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征象。

3 討論

鞍區(qū)病變的疾病種類較多，發(fā)生于垂體的囊性病變是其中較為特殊的一部分。由于涉及到手術(shù)方式的選擇，如在術(shù)前即能做出相對明確的診斷，則對治療過程有很大幫助。

3.1 影像學(xué)鑒別

鞍區(qū)囊性病變的鑒別診斷較為困難，術(shù)前主要依靠影像學(xué)檢查：Rathke囊腫少見，其壁薄而均勻，CT掃描多數(shù)為均勻低密度病變，不發(fā)生鈣化，多數(shù)囊腫呈圓形增強(qiáng)（圖 1），Choi等［1］認(rèn)為大多數(shù)Rathke囊腫在T1信號加權(quán)像呈等或高信號，而T2加權(quán)像上可表現(xiàn)不同信號，其在MRI上的表現(xiàn)多與囊腫內(nèi)容物的成分和量有關(guān)，另外，磁共振波譜（MRS）有助于腫瘤與非腫瘤的進(jìn)一步鑒別。垂體膿腫的CT表現(xiàn)特點(diǎn)為垂體腺增大，多表現(xiàn)為低密度，少數(shù)呈等密度或混雜密度，環(huán)形強(qiáng)化；MRI表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號最多見；但也有T1呈等信號或高信號，或T1、T2均為高信號、混雜信號。垂體膿腫呈現(xiàn)不同信號變化的原因主要與膿液的黏稠度和蛋白成分含量有關(guān)［2］，增強(qiáng)后呈環(huán)狀厚壁強(qiáng)化，環(huán)壁厚度較均勻（圖2），如鄰近腦膜出現(xiàn)強(qiáng)化，更支持垂體膿腫的診斷；DWI呈高信號，可與其他囊性病變鑒別。囊性垂體腺瘤的囊壁厚薄不一，內(nèi)常有大小不等軟組織腫塊伴強(qiáng)化，有時可見液平面（圖3）。顱咽管瘤多位于鞍上，呈混雜信號（或密度）且常有鈣化，向鞍內(nèi)生長時，多顯示受壓移位的垂體。

圖1 Rathke囊腫MRI增強(qiáng):囊腫壁薄而均勻，呈圓形增強(qiáng)，前壁增強(qiáng)部分為垂體前葉

圖2 垂體膿腫MR I增強(qiáng):膿腫壁增強(qiáng)后呈環(huán)狀厚壁強(qiáng)化，環(huán)壁厚度較均勻

圖3 囊性垂體腺瘤MRI增強(qiáng):囊壁厚薄不一，內(nèi)常有大小不等軟組織腫塊

圖4 Rathke囊 腫病理檢查(HE染色×100):囊壁由纖維組織構(gòu)成，內(nèi)襯柱狀上皮。內(nèi)容物為伊紅色無結(jié)構(gòu)，見中性粒細(xì)胞等炎浸潤灶區(qū)纖維組織明顯異型并出血

圖5 垂體膿腫病理檢查(HE染色×100):包膜，內(nèi)見淋巴細(xì)胞、漿浸潤

圖6 囊性垂體腺瘤病理檢查(HE染色×100):片狀分布的圓形細(xì)胞，胞漿較豐富，嗜酸性

通過對鞍區(qū)常見和少見囊性病變的影像表現(xiàn)進(jìn)行分析，我們認(rèn)為鑒別診斷不僅從病變的密度和信號上分析，還要分析囊性病變的生長部位、形態(tài)、生長方式、強(qiáng)化方式及與周圍鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，同時密切結(jié)合臨床病史也可為診斷提供幫助。

3.2 臨床表現(xiàn)

鞍區(qū)囊性病變主要癥狀為頭痛、視力和（或）視野障礙及內(nèi)分泌功能紊亂，特異性低，易誤診。頭痛是最常見的癥狀，考慮由于炎性刺激和鞍內(nèi)張力增高所致。Jain等［3］報道，垂體膿腫視力、視野改變者占75％～100％，與鞍區(qū)腫瘤相比，垂體膿腫的視力下降及視野缺損較明顯，病灶即使僅限于鞍內(nèi)，亦可出現(xiàn)視力障礙，可能與膿腫壓迫及炎性物質(zhì)刺激視神經(jīng)、視交叉致其損傷有關(guān)，這也提示我們在臨床工作中早期發(fā)現(xiàn)及治療的重要性。另外，國內(nèi)外學(xué)者［4，5］報道垂體膿腫早期出現(xiàn)尿崩癥的患者較多見，被認(rèn)為是垂體膿腫與垂體腺瘤鑒別的重要指標(biāo)。本組4例垂體膿腫中，前2例誤診為垂體瘤，后2例經(jīng)過總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，根據(jù)早期出現(xiàn)尿崩癥、視力視野下降、MRI增強(qiáng)后呈環(huán)狀強(qiáng)化、環(huán)壁厚度較均勻等特征，術(shù)前即作出了垂體膿腫的診斷。

Rathke囊腫是先天性疾病，由于胚胎期鞍區(qū)結(jié)構(gòu)發(fā)生異常所致。Rathke囊腫可見于任何年齡段，多在20～50歲，女性常見，臨床表現(xiàn)多無癥狀和體征。Megdiche-Bazarbacha等［6］報道在常規(guī)尸檢中Rathke囊腫的發(fā)生率為13％～22％。鞍內(nèi)囊腫增大可出現(xiàn)頭痛、視力視野障礙以及垂體功能低下。

3.3 治療方法

隨著經(jīng)鼻蝶竇鞍區(qū)手術(shù)技術(shù)的不斷成熟，鞍區(qū)囊性病變首選經(jīng)鼻蝶竇入路。對于囊性垂體瘤，顯微鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路手術(shù)切除垂體瘤，并保護(hù)正常垂體組織。對于Rathke囊腫，大部分學(xué)者認(rèn)為手術(shù)目的是盡可能切除囊壁，釋放囊液，緩減囊腫對鞍區(qū)及其周圍重要組織如垂體、垂體柄、視交叉以及鞍膈等的壓迫，手術(shù)中操作要盡量輕微，不要一味為了切除囊腫而損傷正常組織。

對診斷或懷疑為垂體膿腫者，應(yīng)盡早手術(shù)，單純的藥物治療難以治愈。目前首選治療方法是經(jīng)蝶竇手術(shù)，此入路有利于徹底清除膿腫，避免開顱引起的感染擴(kuò)散和對視神經(jīng)的牽拉和刺激，而且有利于處理可能存在的蝶竇炎。我們認(rèn)為，經(jīng)蝶入路切除膿腫需要注意以下事項(xiàng)：①擴(kuò)大硬膜切口，切開膿腫壁，徹底清除膿腫；②操作輕柔，避免膿腫與蛛網(wǎng)膜下腔相通，對粘連的膿腫壁不宜強(qiáng)行剝離；③膿腫腔應(yīng)用生理鹽水、過氧化氫和慶大霉素溶液反復(fù)沖洗，術(shù)后應(yīng)用能透過血腦屏障的抗生素，療程3～4周，有學(xué)者主張術(shù)后至少持續(xù)應(yīng)用6周，對復(fù)發(fā)的垂體膿腫應(yīng)積極手術(shù)清除膿腫及應(yīng)用抗生素治療［5］。綜上所述，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)徹底清除膿腫，合理應(yīng)用抗生素，是治療垂體膿腫的關(guān)鍵。

鞍區(qū)囊性病變鑒別診斷不易，多在手術(shù)中或手術(shù)后確診，但及時總結(jié)影像特點(diǎn)及臨床經(jīng)驗(yàn)，仍可在術(shù)前做出正確診斷。經(jīng)鼻蝶手術(shù)治療鞍區(qū)囊性病變創(chuàng)傷小，操作簡便，治療效果好。

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