顱咽管瘤：“大頭”的緣由

　　小張和小王結(jié)婚3年，恩愛有加。后來懷了孩子，足月妊娠，順產(chǎn)一個漂亮可愛的男嬰，取名躍躍。隨著躍躍逐漸長大，兩口子發(fā)現(xiàn)，孩子的個頭比同齡孩子小，反應也慢，性格內(nèi)向，不愛說話。小兩口以為是孩子發(fā)育的個體差異，沒當回事。等到6歲那年，孩子常說頭痛，眼睛看東西不太清楚，這下小兩口害怕了。他們帶孩子到醫(yī)院，醫(yī)生開了頭顱CT檢查，結(jié)果顯示躍躍顱內(nèi)有個陰影。
　　小張和小王驚呆了，立即帶孩子到西安第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院神經(jīng)外科賀曉生教授那里就診。賀教授詳細了解小躍躍的癥狀，進行細致的檢查——躍躍個子矮小，反應遲鈍，寡言少語，頭顱較大，向前方注視時兩眼側(cè)方余光所能看到的范圍比正常小。
　　賀教授看了躍躍的頭顱CT片，發(fā)現(xiàn)孩子顱內(nèi)垂體與兩側(cè)視神經(jīng)之間長了個東西，遂建議進一步做頭顱MRI檢查（圖 頭顱MRI檢查）。最后，賀教授下了診斷：顱咽管瘤。此瘤雖屬良性，但影響孩子的發(fā)育和視力，必須早期手術(shù)治療。
　　對于顱咽管瘤的發(fā)生、發(fā)展以及預后，躍躍的父母實難理解。賀教授給予了深入解釋。
　　顱咽管瘤是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤
　　顱咽管瘤是兒童最常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)統(tǒng)計，我國人群中顱咽管瘤的發(fā)病占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7%～6.5%；其中，70%顱咽管瘤發(fā)生在15歲以下的兒童。
　　顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細胞，腫瘤為良性。瘤體生長緩慢，孩子的異常不太明顯，很難被家長發(fā)現(xiàn)，部分患者就診時瘤體已相當大。
　　瘤子多為囊性，部分為實體性，或囊性與實體相混合。頭顱CT及MRI是目前明確診斷的最基本影像學資料。
　　瘤體與周圍重要的神經(jīng)、血管、腦組織比鄰，隨著瘤體生長增大，這些結(jié)構(gòu)逐漸受壓，引起臨床癥狀和體征。當瘤體壓迫垂體時可造成內(nèi)分泌異常；壓迫視神經(jīng)時，導致視力、視野改變；壓迫額葉和顳葉腦組織時出現(xiàn)智力、性格障礙，甚至誘發(fā)癲癇；堵塞第三腦室時引起腦積水，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。顱咽管瘤發(fā)生在鞍區(qū)垂體柄上，周圍有雙側(cè)視神經(jīng)、雙側(cè)頸內(nèi)動脈、視交叉、終板，瘤體發(fā)展增大可壓迫損傷這些結(jié)構(gòu)（圖 顱咽管瘤所在部位）。
　　如何早發(fā)現(xiàn)兒童顱咽管瘤
　　兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為發(fā)育異常，視力下降。但由于孩子的自我感覺和自我描述能力有限，極易被家長忽視。
　　征兆1 孩子身體和智力發(fā)育異常
　　在兒童顱咽管瘤中，2/3患者早期出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如：多飲、多尿、智力發(fā)育遲緩、身材矮小、向心性肥胖（即脊背渾圓敦實、腹部脂肪堆積），也有骨瘦如柴者（圖 兒童顱咽管瘤的發(fā)育異常）。如果是男性青少年發(fā)病，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏或不明顯。
　　征兆2 視力、視野改變
　　兒童顱咽管瘤中，以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者約占60%～80%。由于腫瘤大小、形狀、生長方向不同，對視覺通路壓迫部位也就有別，臨床表現(xiàn)各異。視覺通路最常受顱咽管瘤壓迫和損傷的部位是兩側(cè)視神經(jīng)和兩側(cè)視神經(jīng)的連接處（也稱視交叉），表現(xiàn)為雙顳側(cè)(兩眼外側(cè))盲區(qū)增大，故又稱顳側(cè)偏盲。一側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)受壓逐漸加重，可造成單眼或雙眼視力下降甚或完全失明。嬰幼兒常難以敘述視力和視野情況，加之對醫(yī)生檢查不予合作，其異常表現(xiàn)和體征多難被發(fā)現(xiàn)。
　　征兆3 顱內(nèi)壓增高
　　腦內(nèi)充滿著清亮無色透明的液體，叫做腦脊液，起緩沖震動保護腦子不受影響的作用。腦脊液不斷產(chǎn)生，沿著自然通路，進入腦池系統(tǒng)，而后進入血液循環(huán)系統(tǒng)被吸收掉。腦脊液產(chǎn)生和吸收，維持動態(tài)平衡。顱咽管瘤可堵塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦室擴張，顱內(nèi)壓增高，臨床稱作腦積水，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力減退等。部分患兒以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀。嬰幼兒，由于其顱骨較薄，骨縫尚未畢合，可出現(xiàn)顱縫裂開，頭顱增大（圖 顱咽管瘤導致大頭）；嚴重時，孩子出現(xiàn)意識障礙，表情淡漠或嗜睡，少數(shù)可進入昏迷狀態(tài)。
　　手術(shù)是目前首選的治療方法
　　賀教授認為，對于該病的治療，手術(shù)是目前的首選方法。由于顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管和腦組織等結(jié)構(gòu)，這就使得對患兒顱咽管瘤的治療策略的采取、手術(shù)方式的選擇、關(guān)鍵操作的把握，以及治療預后的評估原則，成為小兒顱腦神經(jīng)外科的難點。因此，家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時一定要謹慎，選擇正規(guī)大型醫(yī)院治療。
　　微創(chuàng)手術(shù)除掉腫瘤
　　利用手術(shù)顯微鏡、神經(jīng)內(nèi)窺鏡，直接對瘤體進行手術(shù)切除。根據(jù)顱咽管瘤的位置、大小、形態(tài)，選擇最優(yōu)的手術(shù)方式和進路，是很有講究的。
　　小躍躍的瘤體較大，體積為3cm×4cm×5cm，其中囊性成分占居三分之二。賀教授選擇了開顱手術(shù)切除腫瘤。賀教授仔細分析了孩子顱內(nèi)瘤子的位置、大小、形態(tài)，用黑色的記號筆，在孩子的頭上畫了一條弧線，也就手術(shù)切口線。沿著這條線，分層切開頭皮，露出顱蓋骨。（圖 手術(shù)切口線）。
　　在頭皮翻開暴露顱蓋骨后，只見賀教授手持開顱鉆，先在顱蓋骨上鉆出數(shù)枚洞孔，直徑約1.5cm，而后用叫做“銑刀”的設(shè)備，將孔與孔之間的連接鋸開（圖 鉆孔并鋸斷連接），這就形成了一塊骨板，然后被整體揭了下來（圖 取下骨板）。
　　這時青白色硬腦膜顯露了出來。硬腦膜是覆蓋腦子表面的一層膜，就像衣服一樣保護這腦子。切開這層衣服，腦子清晰可見，就像去了殼的核桃一樣（圖 剝衣見腦）。
　　顱咽管瘤在腦子的底部，需要牽開抬起腦葉才能顯露瘤體，便于切除。對腦組織絲毫的不慎操作，都可能給患者帶來永遠無法治愈的損害，所以需要輕牽細抬。只見賀教授，在手術(shù)顯微鏡下用帶有尾線的腦面片，蓋在腦表面上，用稱作“自動牽開器”的裝置，將腦子的額葉和顳葉，輕柔地分開。沿著這個裂隙，向腦底探查尋找瘤體。這個過程有相當風險，牽拉過度，有可能造成術(shù)后腦腫脹，由此引起患兒昏迷甚至死亡；腦底有重要的大血管（頸內(nèi)動脈及分支）、顱神經(jīng)（視神經(jīng)、動眼神經(jīng)）以及內(nèi)分泌腺組織（垂體）（圖 手術(shù)中需予保護的神經(jīng)、血管和垂體腺），在顯露時，稍加疏忽，即會釀成術(shù)中大出血，重者患兒休克死亡，或是術(shù)后顱神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為眼瞼上抬不能，瞳孔散大，眼球運動困難，甚或視力減退。
　　顯微鏡下，賀教授全神貫注，極為小心地分離瘤子周圍正常的腦組織、血管和數(shù)根顱神經(jīng)，最大程度地顯露腫瘤。手術(shù)室內(nèi)，只聽見麻醉機、監(jiān)護儀有規(guī)則地監(jiān)測提示音。賀教授左手拿著吸引器，將手術(shù)區(qū)內(nèi)腦脊液（腦子表面和內(nèi)部儲存的狀似水一樣的液體，作用是起緩沖作用，以使腦子在受外力影響時不出現(xiàn)明顯的震動和移位，旨在保護腦子）、滲血，予以清除，從而保證手術(shù)在清晰的區(qū)域中進行；右手把持著雙極電凝器，灼燒瘤體表面的血管，以阻斷腫瘤的血液來源，同時還可使瘤體縮小（圖 雙極電凝器燒灼瘤體）。由于瘤體較大，不能“一鍋端出”，只可電凝燒灼一塊，切除一塊；再燒灼，再切除。這就是所謂的“分塊切除”原則，使瘤體逐漸變小，最后完全摘除（圖 手術(shù)視野）。
　　瘤子切完了，剩下的操作就是對手術(shù)野徹底止血。除了使用雙極電凝器止血外，還需使用外用止血材料，以保證止血的可靠。如果止血不徹底，手術(shù)區(qū)有血塊形成并積聚變大，造成繼發(fā)性顱內(nèi)壓增高，就會帶來致命危險。多數(shù)情況下，患兒術(shù)后會慢慢麻醉蘇醒。但極少數(shù)的孩子，盡管術(shù)后已蘇醒，也會因為術(shù)中止血不徹底，顱內(nèi)再次出現(xiàn)血腫塊，再度昏迷；如不及時發(fā)現(xiàn)，錯過再次開顱清除血腫塊的時機，則殃及生命。手術(shù)用的止血材料，都是可以逐漸溶解被機體最終吸收的。值得注意的是，手術(shù)中所用的腦棉片，必須全部取出，一旦遺留在腦內(nèi)，可造成顱內(nèi)感染，重者患兒持續(xù)發(fā)熱，昏迷，甚至死亡。好在手術(shù)使用的腦面片，都帶有藍色或黑色尾線，作為標示，易于取出。
　　腫瘤終于取下來了，賀教授撤掉顯微鏡，開始分層縫合，稱作“關(guān)顱”?？p合不嚴密，可導致傷口愈合不良，顱內(nèi)的腦脊液經(jīng)手術(shù)切口外溢，稱“腦脊液漏”，常常需要再次縫合。
　　手術(shù)完畢，包扎頭顱傷口。麻醉師停止繼續(xù)追加麻醉藥物，患兒也就逐漸清醒。
　　一睜開眼，小躍躍就不配合了，哭鬧不止。醫(yī)護人員忙著哄孩子，生怕躍躍的哭鬧，使他的血壓升高，讓原本止好血的手術(shù)區(qū)域再次出血。麻醉醫(yī)生趕緊給躍躍用了支鎮(zhèn)靜藥。孩子不鬧了，輕柔地被移至神經(jīng)外科ICU，就是強化護理病房，在那里躍躍會得到最完善的觀察、監(jiān)測和護理。開顱手術(shù)后，最關(guān)鍵的是手術(shù)后24小時，在ICU，患兒稍有異常變化，醫(yī)護人員就會發(fā)現(xiàn)，及時糾正異常。
　　至此，小躍躍順利地度過了手術(shù)這一關(guān)。
　　賀曉生，第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院神經(jīng)外科第二病區(qū)主任。教授，主任醫(yī)師，博士研究生導師。從事神經(jīng)外科專業(yè)臨床、科研和教學工作20余年，在顯微和微創(chuàng)神經(jīng)外科方面有很高造詣，擅長顱腦腫瘤、脊髓腫瘤、小兒神經(jīng)外科的先天性顱腦疾病（中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和發(fā)育畸形）、腦功能神經(jīng)監(jiān)測和認知評估、顱腦創(chuàng)傷救治和康復等的診治。個人網(wǎng)頁：hexiaosheng.haodf.co