唇腭裂：修補(bǔ)巧設(shè)計(jì)

　　李先生是商業(yè)成功人士，結(jié)婚十余載方得一子。按理，一家人應(yīng)該高興才對(duì)，哪知一見(jiàn)到孩子就傻了眼：原來(lái)，孩子的上唇和上腭都是裂開(kāi)的，是標(biāo)準(zhǔn)的先天性唇腭裂！看著“丑陋”的孩子，剛剛晉升父母本應(yīng)該享受成功喜悅的夫婦不禁抱頭痛哭。這不，月子還沒(méi)做完就想著給寶貝兒子治病了。
　　一天快下班的時(shí)候，在診室外一直等候的一對(duì)中年夫婦看無(wú)人就診了，才神神秘秘地進(jìn)入王教授的診室。這對(duì)夫婦就是李氏夫妻。他們一進(jìn)門(mén)就把門(mén)關(guān)上，遮遮掩掩地拿出ipad給教授看孩子的照片。弄清了這對(duì)夫婦的來(lái)意后，王教授首先先安慰了他們，然后就唇腭裂的發(fā)生機(jī)理和修復(fù)情況進(jìn)行了耐心的講解。
　　唇裂俗稱(chēng)“兔唇”、“豁嘴”，是指上唇的缺裂（單側(cè)唇裂術(shù)前、術(shù)后對(duì)比圖及雙側(cè)唇裂術(shù)前、術(shù)后對(duì)比圖）；腭裂俗稱(chēng)“狼咽”，是指上腭部的缺裂（腭裂圖）。唇裂與腭裂常常伴發(fā)，它們都是嬰兒出生時(shí)就有的畸形。臨床上將單純發(fā)生在唇部的叫唇裂；發(fā)生在腭部的叫腭裂；唇部和腭部皆有的叫唇腭裂。
　　一組統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，唇腭裂發(fā)生率大約為0.182％，即每550名新生兒中就有1名可能發(fā)生唇腭裂，在性別上一般男性多于女性。
　　為什么孩子會(huì)有唇腭裂呢？
　　現(xiàn)在已經(jīng)查明，胎兒的上唇在胚胎發(fā)育的第6周從兩側(cè)，以及鼻下緣開(kāi)始生長(zhǎng)連接，如果因故停止生長(zhǎng)，則三塊皮膚不能連接而形成單側(cè)唇裂或雙側(cè)。目前醫(yī)學(xué)上認(rèn)為可能使其停止生長(zhǎng)的因素有以下幾種。
　　營(yíng)養(yǎng)缺乏：母體懷孕期間患有如過(guò)度嘔吐、貧血、糖尿病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)障礙等慢性疾病。
　　懷孕期間服用某些藥物：如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類(lèi)藥等。
　　情緒影響：孕婦生理或情緒上緊張。
　　感染和損傷：懷孕初期(2個(gè)月左右)的母親感染過(guò)病毒，如流感、風(fēng)疹或受過(guò)某種損傷可能成為唇腭裂的致病原因。
　　遺傳因素：部分患兒直系或旁系親屬中有類(lèi)似畸形發(fā)生。大約有20%左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。
　　輻射因素：懷孕期間母體接受過(guò)大劑量X線照射。
　　因此，應(yīng)該針對(duì)原因積極采取相應(yīng)的預(yù)防措施。
　　唇腭裂什么時(shí)候治療最好？
　　唇腭裂的治療是一項(xiàng)系統(tǒng)性工程，主要包括唇裂修復(fù)術(shù)、腭裂修復(fù)術(shù)和牙槽突裂植骨術(shù)，個(gè)別情況選擇性地增加咽成形術(shù)、唇裂鼻畸形矯正術(shù)、唇腭裂術(shù)后繼發(fā)畸形二期整復(fù)術(shù)、正頜手術(shù)等。
　　為獲得滿意的手術(shù)效果，整復(fù)手術(shù)的時(shí)間選擇非常重要。目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)，唇裂最佳手術(shù)時(shí)間為出生后3～6個(gè)月，腭裂為出生后12個(gè)月。
　　需要注意的是，唇裂術(shù)后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂側(cè)鼻孔與正常一側(cè)相比顯得鼻孔扁平、鼻翼塌陷、鼻尖歪斜等，這些一般在18歲后再做鼻畸形矯正術(shù)。另外，唇腭裂小孩常有上頜牙齒排列不齊，出現(xiàn)地包天等情況，這些應(yīng)在12歲左右進(jìn)行矯正治療。
　　做手術(shù)之前要注意些什么？
　　患兒手術(shù)前應(yīng)處于體重增加的過(guò)程中，應(yīng)沒(méi)有發(fā)燒、咳嗽和流鼻，習(xí)慣用湯匙或滴管喂食，這樣可以避免患兒術(shù)后喂食不習(xí)慣而哭鬧導(dǎo)致傷口裂開(kāi)，或者因?yàn)槌缘蒙賹?dǎo)致傷口長(zhǎng)不好。此外，術(shù)前還要配合醫(yī)生做必要的術(shù)前檢查，比如三大常規(guī)、凝血時(shí)間等等。
　　手術(shù)是怎么做的？
　　要了解唇裂修復(fù)手術(shù)怎么做，就得先了解上唇的基本外貌和唇裂時(shí)上唇發(fā)生了什么變化。如圖所示（圖正常唇），正常的上唇以人中為對(duì)稱(chēng)軸，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)，兩側(cè)鼻孔一樣寬；在唇紅與皮膚交界處存在像“弓”一樣的唇線，稱(chēng)為唇弓，唇弓與人中嵴的交界處是唇弓的最高點(diǎn)（即圖中1、3點(diǎn)），兩者之間的唇紅部分叫唇珠（2點(diǎn)處），最高點(diǎn)沿人中嵴到鼻孔的距離叫唇高，顯然，兩側(cè)唇高應(yīng)該相等。唇裂發(fā)生時(shí)，唇弓的完整性沒(méi)有了，唇珠和裂側(cè)的最高點(diǎn)發(fā)生了向上移位（圖中的2、3點(diǎn)），裂側(cè)的唇高變短了，鼻孔變寬、變扁了。怎么辦？需要補(bǔ)皮嗎？不需要。只需把原有的組織加以應(yīng)用即可以，只是這種應(yīng)用有一定的難度。舉個(gè)可能不恰當(dāng)?shù)睦樱搅寻l(fā)生就像是堤壩潰壩，壩體向壩外崩塌，唇裂修復(fù)就像潰壩后要用崩塌下來(lái)的材料重新把壩修起來(lái)，而且要求跟原來(lái)基本一樣。這其中的關(guān)鍵就是要找準(zhǔn)這些材料原有的位置進(jìn)行歸位，否則就將一塌糊涂。
　　如此看來(lái)，設(shè)計(jì)就顯得很重要了。這就像縫制衣服裁剪布料前需先對(duì)布料畫(huà)計(jì)劃線一樣，唇裂手術(shù)前也需要測(cè)量畫(huà)線。所不同的是，布料可以隨意剪下來(lái)移來(lái)移去，而唇裂修補(bǔ)手術(shù)就不能把皮肉剪下來(lái)再拼裝，只能做部分的切開(kāi)，再進(jìn)行局部轉(zhuǎn)移，這就比較難了。
　　唇裂修補(bǔ)術(shù)的方法有很多，現(xiàn)在以下三角瓣修復(fù)法為例來(lái)說(shuō)明修復(fù)情況。
　　我們已經(jīng)知道，唇裂發(fā)生時(shí)，唇弓的完整性沒(méi)有了，裂側(cè)的唇高變短了，鼻孔變寬、變扁了。那修復(fù)就是要恢復(fù)正常的鼻孔寬度、正常的唇高和完整的唇弓。先依唇弓的基本外觀找到“1”、“2”、“3”點(diǎn)，依健側(cè)口角到“1”的距離從患側(cè)口角等距離標(biāo)定“4”點(diǎn)；依健側(cè)鼻孔的寬度標(biāo)定“6”和“7”點(diǎn)，使這兩點(diǎn)重疊后患側(cè)鼻孔的寬度等于健側(cè)鼻孔的寬度；這時(shí)，“3～６”就是患側(cè)唇高，健側(cè)唇高與“3～６”距離之差就是唇高差，也是“3”應(yīng)該下降的距離。在“3”設(shè)計(jì)一長(zhǎng)度等于唇高差但不超過(guò)健側(cè)人中嵴的水平切口線，切開(kāi)后就能把“2”和“3”歸位（恢復(fù)正常唇高）；最后在鼻唇溝側(cè)標(biāo)定“9”點(diǎn)和“10”點(diǎn)，使“7～9”等于“3～6”，同時(shí)“4～9”等于唇高差，而且“4～9～10”為等邊三角形，這樣，這個(gè)三角形就剛好能填補(bǔ)“3”處切開(kāi)下拉后出現(xiàn)的豁口，并使“3”和“4”得到重合團(tuán)聚，恢復(fù)了正常的唇高和唇弓。（唇裂手術(shù)示意圖A、B、C）更妙的是，由于這樣的設(shè)計(jì)縫合后就不是直線切口，術(shù)后還可以減少疤痕形成。
　　但是不管怎么做，效果都不可能完全如正常人一樣，術(shù)后總是有痕跡的。此外，嬰幼兒時(shí)期進(jìn)行唇裂修補(bǔ)術(shù)的孩子，長(zhǎng)大后多需二次修復(fù)。這是因?yàn)樵趶?fù)位上，修復(fù)時(shí)存在肉眼不可辨別的錯(cuò)位的幾率很大，這種錯(cuò)位在長(zhǎng)大后就有可能變得很明顯，亦即“謬之毫厘，差之千里”。
　　腭裂的形式有很多種。腭裂修補(bǔ)術(shù)不像唇裂修補(bǔ)術(shù)那樣精致，方法也很多，但同樣都不需要補(bǔ)皮。
　　腭裂修補(bǔ)手術(shù)如果用一句話來(lái)概括就是“中央自行補(bǔ)漏填底，地方支援中央加強(qiáng)”。也就是說(shuō)，腭裂手術(shù)的重點(diǎn)是填底和加強(qiáng)，讓缺少組織出現(xiàn)裂隙的部分有足夠的組織填補(bǔ)。
　　手術(shù)開(kāi)始時(shí)，先在手術(shù)區(qū)域注射足夠多的麻醉藥或者是鹽水，這樣可以方便術(shù)中剝離和減少術(shù)中出血。然后在牙槽邊緣和裂隙的邊緣依次作切口切開(kāi)，兩切口在切牙（即門(mén)牙）附近相連，但咽喉部不相連。這時(shí)就很容易把軟組織從腭骨表面分離，在腭骨表面形成活動(dòng)度很好的對(duì)稱(chēng)性的“舌狀”黏骨膜瓣，裂隙中央的軟組織也因?yàn)閯冸x開(kāi)后會(huì)自行相向靠攏，這樣自然就把鼻腔和口腔分開(kāi)了，這就是“中央自行補(bǔ)漏填底”。（腭裂手術(shù)示意圖A～H）但這種相隔很脆弱，很容易再裂開(kāi)，這時(shí)就需要把剛才剝離好的腭骨表面的“舌狀”黏骨膜瓣向中央推擠覆蓋在原裂隙處，這樣的修補(bǔ)就比較可靠了，這就是“地方支援中央加強(qiáng)”。在“地方”支援 “中央”后，牙槽內(nèi)側(cè)出現(xiàn)的空隙怎么辦呢？一般的做法就是在這些松弛切口填塞碘仿紗條，兩周左右就能自行愈合。
　　手術(shù)后應(yīng)該怎樣照顧患兒？
　　對(duì)唇腭裂修復(fù)術(shù)后患兒的護(hù)理重點(diǎn)是防止傷口裂開(kāi)和感染。為了防止傷口裂開(kāi)，術(shù)后應(yīng)防止患兒哭鬧，尤其是張口大哭。因?yàn)榭摁[時(shí)口張大，肌肉顯著牽拉傷口，傷口縫合處易裂開(kāi)。腭裂修復(fù)術(shù)后一周內(nèi)應(yīng)進(jìn)流食，一周后再進(jìn)半流食一周。這兩周內(nèi)嚴(yán)禁進(jìn)硬食，尤其是像饅頭這種似軟實(shí)硬的食物。術(shù)后要注意保持手術(shù)傷口清潔：唇裂修補(bǔ)術(shù)后，每次給患兒喂奶或進(jìn)食后要用鹽水及75%酒精棉球擦凈唇部傷口，動(dòng)作要輕柔，一般5天拆線。腭裂修補(bǔ)術(shù)后，應(yīng)教會(huì)小兒用淡鹽水或朵貝爾氏液漱口，保持口腔清潔。術(shù)后兩周可拆線。為了防止瘢痕增生，唇裂修復(fù)后可遵醫(yī)囑外用抑制瘢痕藥物，如膚康霜、瘢痕敵等。
　　5個(gè)月后，李先生就帶著孩子來(lái)住院治療，住院第三天接受了唇裂修復(fù)術(shù)。手術(shù)進(jìn)行得很順利，術(shù)后恢復(fù)很快，孩子住院8天就拆線回家了。由于住院期間也看到了不少接受腭裂修補(bǔ)的患兒，李先生對(duì)腭裂修補(bǔ)也有了直觀、感性的認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)了信心。
　　王晉煌，南方醫(yī)科大學(xué)附屬珠江醫(yī)院整形外科副主任，副主任醫(yī)師、副教授，中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)美學(xué)與美容學(xué)會(huì)全國(guó)青年委員，廣東省整形外科學(xué)會(huì)常委，廣州市醫(yī)學(xué)美學(xué)與美容學(xué)會(huì)委員。擅長(zhǎng)：各種疤痕及潰瘍創(chuàng)面的處理；血管瘤和神經(jīng)纖維瘤的治療；各種美容手術(shù)及隆鼻、隆胸、雙眼皮手術(shù)后繼發(fā)畸形（手術(shù)失敗）的修復(fù)；各類(lèi)注射美容及并發(fā)癥的處理；顏面創(chuàng)傷后的早期美學(xué)修復(fù)；鼻唇溝（法令紋）修復(fù)處理