血友病A患者肢體血腫的觀察與護(hù)理

吳秋萍，余菊

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，江蘇 揚(yáng)州 225002）

血友病A患者肢體血腫的觀察與護(hù)理

吳秋萍，余菊

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，江蘇 揚(yáng)州 225002）

血友病A是性聯(lián)隱性遺傳性疾病，是由于凝血因子Ⅷ基因突變使Ⅷ因子質(zhì)量的異常所致?；颊咭宰园l(fā)性或輕微外傷后出血不止為主要臨床癥狀，出血特點(diǎn)以肌肉和關(guān)節(jié)腔出血為主。在中、重度血友病A患者中，85%的關(guān)節(jié)腔出血發(fā)生在膝、踝、肘關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血可形成慢性關(guān)節(jié)炎和畸形［1］。我科于2011年1月至8月收治7例重度血友病合并肢體血腫患者，經(jīng)過精心治療和護(hù)理，無1例并發(fā)癥發(fā)生?，F(xiàn)將7例患者肢體血腫的臨床特點(diǎn)和護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 對(duì)象:我科2011年1月至08月收治血友病患者7例，年齡3～52歲，平均35歲。血友病史2～23年，平均17年?；颊呷朐呵阿蜃铀骄涎簩W(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)（中、重度標(biāo)準(zhǔn)）［2］（見表1），結(jié)合臨床診斷為Ⅷ因子C缺乏的血友病A。

表1 血友病A嚴(yán)重程度分型

1.2 臨床特點(diǎn):①有發(fā)病家族史者3例，占42.8%;②中、重型患者4例，占57.1%;③出血有明顯誘因者6例，占85.7%;自發(fā)性出血2例，占28.5%;原因不詳1例，占14.2%;④有不同程度的關(guān)節(jié)畸形2例，占28.5%，肌肉萎縮2例，占28.5%;⑤6例患者1周內(nèi)患肢腫脹明顯;1例肌肉硬如條索，壓痛、皮下淤血范圍7 cm×8 cm，傷口出血不止。

1.3 治療與轉(zhuǎn)歸:本組患者住院時(shí)間2～8周，平均4.5周。7例患者經(jīng)補(bǔ)充凝血因子Ⅲ（FⅧ）濃縮物、使用加壓素衍生物（DDAVP）等對(duì)癥治療后，從第2周始出血漸止、血腫逐漸消散，Ⅷ因子均能達(dá)到30%以上，結(jié)合康復(fù)鍛煉，無并發(fā)癥病例。

2 護(hù)理對(duì)策

2.1 心理護(hù)理:血友病是一種終身性疾病，多幼年發(fā)病，病史較長(zhǎng)，影響正常的生活和工作，患者多表現(xiàn)為恐懼、焦慮心理，擔(dān)心預(yù)后。因此，一定要充分做好患者的心理護(hù)理。護(hù)士除了應(yīng)具備有關(guān)血友病的知識(shí)外，還要充分體現(xiàn)出對(duì)患者的關(guān)心和愛護(hù)，耐心解釋相關(guān)病情及診治情況，以取得患者的配合，切忌歧視、怠慢患者。

2.2 活動(dòng)與制動(dòng):急性出血期，應(yīng)立即停止活動(dòng)，絕對(duì)臥床休息，并將患肢保持較舒適的功能位置，以防止或?qū)汞d攣?zhàn)藙?shì)的出現(xiàn)。肘關(guān)節(jié)出血時(shí)用吊帶將上臂吊起;下肢關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)出血時(shí)在出血關(guān)節(jié)下墊一軟枕，以抬高患處，有利于降低血管的壓力，減慢出血并利于關(guān)節(jié)積血的吸收。

2.3 局部血腫的護(hù)理:出血3 d內(nèi)使用冷敷，將冰塊裝在冰袋內(nèi)或保鮮袋內(nèi)，用毛巾包裹置于血腫處15～20 min，1次/ 2 h，以使局部血管收縮，有利于止血及減輕患處疼痛。注意不可將冰塊直接接觸皮膚，以免凍傷皮膚。關(guān)節(jié)腔內(nèi)急性出血期，用彈力繃帶纏扎或夾板固定，使肢體固定在功能位。

2.4 局部傷口的護(hù)理:①密切觀察生命體征的變化，尤其注意患者的血壓、脈搏情況，如有異常，找出原因，及時(shí)處理。②注意傷口滲血情況，以防局部出血和腫脹。如傷口滲血較多，立即通知主管醫(yī)生進(jìn)行處理。床旁可備止血帶，以防大出血而危及生命。③抬高患肢，以利靜脈回流，減輕水腫，并可適當(dāng)用彈力繃帶或彈力襪適當(dāng)加壓包扎2 d后放平，防止出現(xiàn)屈曲畸形。④遵醫(yī)囑輸注冷沉淀和Ⅷ因子以及使用止血藥物。⑤及時(shí)更換敷料防止傷口感染，保持局部清潔、干燥，同時(shí)做傷口分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)，指導(dǎo)抗生素的使用，控制感染。經(jīng)過半個(gè)月的換藥，傷口愈合。7例患者有6例是由于外傷引起的，經(jīng)過上述護(hù)理，傷口局部感染得到控制，3～18 d傷口均愈合。

2.5 患肢末梢循環(huán):由于出血、滲液，患肢局部往往腫脹，更多患者因?yàn)槟獧C(jī)制不良，表現(xiàn)更甚。因此，患肢的靜脈回流及血運(yùn)情況的觀察就顯得重要。應(yīng)密切觀察患肢遠(yuǎn)端皮膚的溫度、色澤、感覺和足背動(dòng)脈搏動(dòng)的強(qiáng)弱。如有異常立即通知主管醫(yī)生，查找原因，及時(shí)處理。由于得到專科的觀察和護(hù)理7例患者腫脹消退無末梢循環(huán)不良情況發(fā)生。

2.6 皮膚護(hù)理:無論是關(guān)節(jié)、肌肉出血，患者主要的癥狀是腫脹疼痛，由于顯著腫脹，局部皮膚透亮，出現(xiàn)張力性水腫，嚴(yán)重時(shí)可阻礙靜脈回流，甚至可阻礙動(dòng)脈血液循環(huán)，為了減輕局部的張力，患者均處于強(qiáng)迫體位，此時(shí)的皮膚護(hù)理尤為重要。首先我們給患者使用氣墊床;骨隆突處貼敷貼，以形成保護(hù)膜，有效限制水分流失，保持局部皮膚的濕潤(rùn);在進(jìn)行護(hù)理操作時(shí)動(dòng)作輕柔、準(zhǔn)確、防止粗暴劇烈;在移動(dòng)患者過程中對(duì)出血部位重點(diǎn)保護(hù)，緩慢移至舒適體位，以免引起和加重患者疼痛及出血，所有操作爭(zhēng)取一次性完成。

2.7 輸注凝血因子的護(hù)理:患者外傷后多表現(xiàn)為局部出血、血腫、積血，由于凝血因子缺乏導(dǎo)致凝血功能異常，出血不易自止，多為進(jìn)行性出血。因此，輸注凝血因子是治療該病的主要措施之一。糾正血友病凝血機(jī)制異常，常用的凝血因子制劑主要有濃縮Ⅷ因子、冷沉淀等。拜科奇（注射用重組人凝血因子Ⅷ），需（2～8℃）冷藏，遮光保存，禁止冷凍，注射前進(jìn)行加溫，溫度不能超過37℃，注射速度應(yīng)根據(jù)每個(gè)患者的反應(yīng)，5～10 min或更短時(shí)間注射完。劑量計(jì)算:體內(nèi)FⅧ水平升高的百分比可用每公斤體重注射拜科奇的劑量（IU/kg）乘以每公斤體重每個(gè)單位的2%（2%/ IU/kg）計(jì)算而得。

2.8 檢測(cè)凝血功能治療期間，每3～5d抽血檢查1次凝血四項(xiàng)，重點(diǎn)定期檢查凝血時(shí)間（試管法）及纖維蛋白原定量，及時(shí)追查結(jié)果，發(fā)現(xiàn)問題，立即報(bào)告主管醫(yī)生，做出正確處理。如一次采集多個(gè)血標(biāo)本時(shí)，應(yīng)先采集凝血常規(guī)并及時(shí)送檢，以免影響結(jié)果。

2.9 出院宣教:①向病人家屬介紹血友病A的防治知識(shí)，使他們對(duì)本病有正確的認(rèn)識(shí)，在生活中給予最大的支持。加強(qiáng)保護(hù)性醫(yī)療制度，增強(qiáng)病人的安全感。向病人及家屬介紹此病的遺傳學(xué)知識(shí)，以消除他們的過分擔(dān)憂。為減少外傷及關(guān)節(jié)損傷，一般病人在無癥狀期，可以參加不易受傷的活動(dòng)或工作，如從事音樂、美術(shù)、計(jì)算機(jī)操作等工作，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)，發(fā)現(xiàn)出血癥狀及時(shí)診治。②發(fā)放疾病跟蹤卡，記載病人姓名、血型、血友病種類、就診醫(yī)院及常用的凝血因子制劑，以便在發(fā)生意外時(shí)，可憑此卡立即接受合理的治療.教會(huì)病人正確的填寫方法，指導(dǎo)其在日常生活中隨身攜帶。③注意牙病的防護(hù)，以避免牙科手術(shù).刷牙時(shí)選用優(yōu)質(zhì)軟毛牙刷，以免損傷牙齦和口腔粘膜［4］。④避免肌內(nèi)注射。進(jìn)行疫苗接種時(shí)，必須采取小針頭皮下注射。注射后按壓5 min以上，以防肌肉出血。⑤因乙酰水楊酸會(huì)使血液粘稠度降低，抑制血小板的粘附功能而抑制血栓形成，同時(shí)會(huì)損害胃粘膜造成出血，故應(yīng)避免使用阿斯匹林或含有阿斯匹林的藥物.對(duì)出血后的疼痛，可服用非那西丁衍化物如對(duì)乙酰胺基酚或鎮(zhèn)痛新等治療.某些抗感冒藥物如感冒通含有抗組胺藥物，對(duì)血小板功能也有影響，囑病人在服用非處方藥物前向醫(yī)務(wù)人員咨詢［3］。

3 小結(jié)

盡管血友病A目前不能根治，但對(duì)患者的精心護(hù)理和耐心宣教，能夠有效地降低出血風(fēng)險(xiǎn)和致殘率，提高患者的生活質(zhì)量。

［1］李家增，王鴻利.血栓等出血的診斷及治療［J］.上海:科技教育出版社，2003:133.

［2］林寶爵，阮長(zhǎng)耿.血液學(xué)現(xiàn)代理論與臨床實(shí)踐［J］.北京出版社，1998:1.

［3］肖順貞.臨床護(hù)理藥理學(xué)［J］.北京:北京醫(yī)科大學(xué)等聯(lián)合出版社，1996:71－75.

［4］林菊英，金喬.中華護(hù)理全書［M］.南昌:江西科學(xué)技術(shù)出版社，1993:399.

R473.5

B學(xué)科分類代碼32071

1001－8131（2012）04－0320－02

2012－03－22