原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點分析

張國勝

湖北江漢油田總醫(yī)院，湖北江漢 433124

原發(fā)性膽汁性肝硬化（PQR）是一種慢性的肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，估計西方國家的患病率是每百萬人中有20～240 人。 并且呈現(xiàn)出了逐年增多的趨勢[1]。 以往認為我國少見本病，現(xiàn)對近10年來我院進行診斷的45 例患者的特點作回顧性分析。

1 .資料與方法

1.1 一般資料

2002年1月～2011年6月期間來我院住院及門診檢查的患者共有45 例， 經(jīng)診斷符合美國肝病協(xié)會PBC 的指導(dǎo)建議： ①B超或者膽管造影檢查顯示膽管正常； ②堿性磷酸酶生化指標(biāo)升高；③血清線粒體抗體或者AMA-M2 亞型陽性；④若血清AMA或AMA-M2 為陰性， 則病理檢查為PBC 改變。 本次研究排除PBC 及自身具免疫性肝炎相重疊的患者。

1.2 方法

基本的研究指標(biāo)有：患者的年齡、性別、臨床癥狀、初診至確診的時間、肝功能以及其他的生化檢查的指標(biāo)，包括ALT、AST、直接膽紅素（DbiL）、總膽紅素（TbiL)、ALP、y-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶以及血脂；免疫學(xué)的指標(biāo)包括：AMA、AMA-M2 亞型等；肝穿組織病理學(xué)的特征。 檢查采用實驗室常規(guī)的方法檢測。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

計數(shù)資料用例數(shù)或者百分率來進行描述， 計量資料用平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差來表示，同時給出正常的參考值范圍。

2 結(jié)果

2.1 臨床的表現(xiàn) 一般資料和臨床表現(xiàn)

本組患者之中女性占到了42 例，確診的年齡是32～68 歲，確診的時間是2～144 個月。 乏力為最常見的癥狀共有30 例。 占到了66.7%，其次是黃疸有25 例，占到了55.6%然后是皮膚瘙癢有18 例，占到了40%，再次是黃色瘤5 例，占11%，有6 例發(fā)生腹水后才確診，9 例患者確診PBC 的時候沒有明顯的自覺癥狀。9 例患者合并有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他的自身免疫性疾病。

2.2 肝功能、血液學(xué)、免疫學(xué)檢查詳（表1）

表1 肝功能、血液學(xué)、免疫學(xué)檢查（±s）

表1 肝功能、血液學(xué)、免疫學(xué)檢查（±s）

檢查指標(biāo) 平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差 正常參考值A(chǔ)LT(IU/L)AST(IU/L)y－GT(IU/L)ALP(IU/L)TBiL(umo/L)DBiL(umol/L)LDL(mmol/L)Hb(g/L)83.9±58.8 100.8±48.8 595.2±518.4 498.5±369.8.68.2±62.68 38.7±41.7 5.52±4.85 109.5±19.8 0～40 0～40 8～55 30～150 1.7～17.1 0～3.4 2.34～3.12 120～160

2.3 PBC 合并其他的自身免疫性疾病

有9 例患者患合并性干燥綜合征或類風(fēng)濕性的關(guān)節(jié)炎，8 例患者有著干燥綜合征的一些癥狀，但是僅有2 例癥狀相對嚴(yán)重的患者需要治療。

3 討論

近年以來，西方國家關(guān)于PBC 有越來越多的報道，可能我國PBC 的患病率并不低，只是因為醫(yī)生對這種病的認識不充足，所有會疏于報道[2]。 本次的研究中，患者從初次發(fā)現(xiàn)癥狀到初診以及確診的時間是2～144 個月，之后進一步的分析初診到確診的時間發(fā)現(xiàn)2002年9月份月前前來就診的患者有12 例病情多為2年以上，2003年6月后前來就診的33 例患者的是病情大部分在半年之內(nèi)。 這是主要是得意于現(xiàn)在對該病的認識有了不斷的提高，自身抗體包括AMA/AMA-M2 檢查推廣也有很大的關(guān)系，一些患者在診斷PBC 的時侯還沒有發(fā)現(xiàn)臨床癥狀，他們在進行常規(guī)的體檢的時侯發(fā)現(xiàn)血清ALP 以及ALT 的水平提高，并且進行了進一步進行了對患者的AMA/AMA－M2 檢查以及穿肝病理檢查才得以確診[3]。

本次研究的患者中最常見的幾種臨床表現(xiàn)是乏力、黃疸以及皮膚瘙癢，很多患者因為感覺皮膚瘙癢長所以在皮膚科就診[4]。 所以說，對一些原因不明的皮膚瘙癢癥狀的患者，尤其是中年女性，應(yīng)該要想到PBC 這個可能，并且及時的做相應(yīng)的生化以及免疫學(xué)檢查。 值得關(guān)注的是本組40%以上的患者沒有明顯的黃疸，而且有1/5 的患者沒有出現(xiàn)任何的癥狀。 所以應(yīng)當(dāng)認識到肝內(nèi)膽汁淤積和黃疸的概念是不同的。肝內(nèi)膽汁淤積主要是指膽管細胞和肝細胞對膽汁的攝取、轉(zhuǎn)運以及的排泄功能障礙，導(dǎo)致膽汁的成分，比如膽紅素、膽汁酸、膽固醇在血液中產(chǎn)生潴留，而黃疸發(fā)生比較緩慢，因此早期的患者一般黃疸很輕或者沒有黃疸。

研究結(jié)果提示我們，原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)在在我國并非少見，它會隨著醫(yī)生對其認識的不斷深入、提高疑及自身抗體尤其是AMA/AMA-M2 檢測的不斷推廣，越來越多的被認識，因而越來越多的患者會被確診。 當(dāng)患者尤其是中年的女性患者出現(xiàn)了原因不明的乏力或者皮膚瘙癢的癥狀的時侯，醫(yī)生就應(yīng)該想到存在PBC 的可能，血清ALP、y－GT 升高或是AMA/AMA-M2 呈現(xiàn)陽性非常有助于該病的診斷。

[1] 蔣廷旺，吳傳勇，熊懷民，等. 原發(fā)性膽汁性肝硬化自身抗原M2 蛋白的發(fā)酵與純化[J]. 臨床軍醫(yī)雜志，2011(6): 1182-1184.

[2] 沈天華，陳靜，沈洪. 原發(fā)性膽汁性肝硬化72 例臨床分析[J].中國現(xiàn)代醫(yī)藥雜志，2010(11):39-40.

[3] 葉小峰，張中平. 中西醫(yī)結(jié)合治療原發(fā)性膽汁瘀積性肝硬化皮膚瘙癢10 例[J]. 中醫(yī)臨床研究，2011(19):69-70.

[4] 鐘尉端，王立，崔潔，等. 原發(fā)性膽汁性肝硬化患者外周血單個核細胞在體外對脂多糖刺激的反應(yīng)[J].協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志，2010(1).