肝上皮血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例

石雙任 陳宏偉

1 病例簡介

患者女，53歲。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、納差、消瘦，體重下降約3kg，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、目黃、惡心、嘔吐。查體：鞏膜無黃染，全腹無壓痛，無反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，肝區(qū)、腎區(qū)無叩擊痛。外院CT示肝多發(fā)占位，考慮轉(zhuǎn)移瘤。實驗室檢查：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖鏈抗原均在正常范圍內(nèi)，乙肝表面抗原及丙肝病毒檢測結(jié)果均為陰性。胃鏡、結(jié)腸鏡及全身骨掃描未見腫瘤性病灶。

CT平掃及增強：CT平掃見肝內(nèi)外周區(qū)域見多個低密度結(jié)節(jié)、腫塊影，部分病灶緊貼肝包膜，境界尚清（圖1）。增強后動脈期病灶邊緣輕度強化（圖2），門脈期及延遲期病灶邊緣強化更加明顯，并向病灶內(nèi)部進一步強化，但病灶中心無強化，表現(xiàn)為內(nèi)部低密度，中間高密度，外周為更低密度，形成“暈環(huán)征”（圖3）。在門脈期可見肝中靜脈及門靜脈右后支、右前支行向病灶逐漸變細(xì)并終止于病灶邊緣，形成所謂“棒棒糖征”（圖3～5）。

肝穿刺病理：行B超引導(dǎo)下肝內(nèi)病灶穿刺活檢，穿刺組織示血管增生，內(nèi)皮增生，見條索狀及散在胞漿紅上皮樣細(xì)胞，纖維增生，并見少許肝細(xì)胞（圖6）。免疫組化：CD34（＋），F(xiàn)Ⅷ因子（＋），HEP散在（＋），AFP（－），CK19（－），CA19（－）。病理診斷：肝上皮血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。

圖1 CT平掃示肝內(nèi)外周區(qū)域見多個低密度結(jié)節(jié)、腫塊影，部分病灶緊貼肝包膜，境界尚清。圖2 CT增強動脈期，病灶邊緣輕度強化。圖3～5 CT增強門脈期，病灶邊緣強化更加明顯，并向病灶內(nèi)部進一步強化，但病灶中心更低密度灶無強化，表現(xiàn)為內(nèi)部低密度，中間高密度，外周為更低密度，形成“暈環(huán)征”?？梢姼沃徐o脈及門靜脈右后支、右前支行向病灶逐漸變細(xì)并終止于病灶邊緣，形成“棒棒糖征”（箭）。圖6 鏡下穿刺活檢示血管增生，內(nèi)皮增生，見條索狀及散在胞漿紅上皮樣細(xì)胞，纖維增生，并見少許肝細(xì)胞（HE，×100）

2 討論

1982年，Weiss等[1]報道了一組富含上皮細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞或黏液性、致密性纖維性間質(zhì)的腫瘤，絕大多數(shù)腫瘤起自中等直徑或較大直徑的靜脈，命名為上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）。1984年，Ishak等[2]首次報道了原發(fā)于肝臟的EHE。肝EHE的組織學(xué)特征是腫瘤細(xì)胞浸潤肝竇及肝內(nèi)靜脈系統(tǒng)，圍繞肝靜脈、門靜脈或小靜脈并使其狹窄或閉塞。約20%的瘤體內(nèi)出現(xiàn)進行性硬化或鈣化。免疫組織化學(xué)染色瘤細(xì)胞FⅧRAg、CD31及CD34中至少有一種表達陽性即可診斷。肝EHE無特異性臨床表現(xiàn)，好發(fā)于女性，病因不明。

肝EHE的影像表現(xiàn)可分為多病灶型與彌漫型，有學(xué)者認(rèn)為多病灶型為彌漫型的早期改變[3]。腫瘤多位于肝臟周邊區(qū)域，多緊貼肝包膜，肝包膜無膨隆，甚至內(nèi)縮，形成所謂“包膜回縮征”，為病灶內(nèi)發(fā)生纖維增生反應(yīng)，牽拉周圍正常肝組織，使鄰近的包膜出現(xiàn)凹陷性改變。本例未見明顯“包膜回縮征”，可能由于病灶處于早期，尚未形成明顯纖維組織。CT平掃病灶為低密度，中央可有更低密度，可有鈣化。增強后動脈期主要表現(xiàn)為周邊強化為主，延遲后腫瘤實質(zhì)部分造影劑進入，而中央更低密度區(qū)無強化。形成中央低密度，邊緣高密度，有時外周可出現(xiàn)更低密度，即“暈環(huán)征”。中央低密度區(qū)代表了凝固性壞死和散在小出血灶，邊緣高密度區(qū)代表了病理學(xué)上腫瘤生長活躍部分，而有時外周可出現(xiàn)更低密度區(qū)，代表了組織學(xué)上病灶與正常肝組織間乏血供帶。除鈣化外，MRI顯示腫瘤結(jié)構(gòu)更清晰，T1WI腫瘤呈低信號，T2WI為不均勻高信號，腫瘤中心部分與CT相似呈低信號，增強呈邊緣強化。影像上認(rèn)為“棒棒糖征”是肝EHE的典型表現(xiàn)[4]，該征包括兩種結(jié)構(gòu)，在增強圖片上邊緣強化的低密度或低信號病灶代表“棒棒糖”中的“糖果”，肝靜脈或門靜脈行向病灶逐漸變細(xì)并終止于病灶邊緣代表“棒棒糖”中的“棒子”，為肝EHE圍繞肝靜脈、門靜脈生長使其狹窄或閉塞所致。

肝EHE極易誤診為肝轉(zhuǎn)移瘤，轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，典型者即表現(xiàn)為所謂“牛眼征”[5]，與肝EHE的“暈環(huán)征”不易區(qū)別，但肝轉(zhuǎn)移瘤不出現(xiàn)“包膜回縮征”及“棒棒糖征”，對兩者的鑒別有決定性意義。

[1]Weiss SW, Enzinger FM.Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma.Cancer, 1982, 50(5): 970-981.

[2]Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a cilnicopathologic and follow up study of 32 cases.Hum Pathol, 1984, 15(9):839-852.

[3]羅正德, 潘學(xué)武, 易軍, 等.肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像診斷及介入治療一例.中華放射學(xué)雜志, 2007, 41(7):775-776.

[4]龍叢杰.全身CT及MRI征象診斷學(xué).北京: 人民軍醫(yī)出版社, 2008: 234-236.

[5]楊麗, 時高峰, 許茜, 等.螺旋CT增強雙期掃描診斷肝轉(zhuǎn)移瘤的價值.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2006, 14(6): 447-449.