腦實質(zhì)室管膜瘤MRI表現(xiàn)與病理的相關(guān)性研究

陳利軍 CHEN Lijun

陳士新1 CHEN Shixin

李維華2 LI Weihua

2.陜西省漢中市3201醫(yī)院病理科 陜西漢中 723000

腦實質(zhì)室管膜瘤是發(fā)生于腦室系統(tǒng)外，由胚胎殘余的室管膜靜止細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤[1]，與腦室內(nèi)室管膜瘤相比，其發(fā)生率較低，且發(fā)生于幕上較幕下多見。近年來國內(nèi)外對本病的影像報道較多，但與病理的相關(guān)性研究報道不多。本文收集1998～2010年經(jīng)手術(shù)病理證實的18例腦室外室管膜瘤，探討其MRI表現(xiàn)與病理的相關(guān)性，旨在提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 18例腦實質(zhì)室管膜瘤中男性12例，女性6例；年齡15～66歲，平均（41.20±3.42）歲。主要臨床癥狀：不同程度的頭痛、頭昏、惡心，8例伴嘔吐，行走不穩(wěn)5例，抽搐7例，伴肢體無力7例，視物模糊3例。18例患者病程2個月～10年，術(shù)后8例復(fù)查，其中2例為術(shù)后1年復(fù)發(fā)，2例術(shù)后3年復(fù)發(fā)，1例為術(shù)后10年復(fù)發(fā)，3例術(shù)后1年未見復(fù)發(fā)。

1.2 MRI檢查 14例患者使用美國Marconi 0.23T磁共振掃描機(jī)，橫斷面T2/FSE，TR/TE：4000ms/12ms；T1/FE3D，TR/TE：25ms/10ms； 矢 狀 面 T1/FE3D，TR/TE：24ms/9ms；矩陣324×384；層厚：6mm。視野（ fi eld of view, FOV）：211mm×250mm。4例患者使用Philips Gyro scan Integra 1.5T磁共振掃描機(jī)，軸位T2/TSE，層厚、層間距5mm，TR/TE：4773ms/110ms；T1/SE，TR/TE：476ms/15ms；矢狀面T1WI/FFE，TR/TE：113ms/1ms；層厚、層間距5mm。18例行增強掃描，對比劑采用德國先靈公司生產(chǎn)的Magnevist，劑量為0.20mmol/kg。

1.3 病理檢查 術(shù)后18例標(biāo)本經(jīng)4%緩沖福爾馬林固定，石蠟包埋，切取3～5μm厚石蠟切片，HE染色。所有病例經(jīng)免疫組化染色采用Envision法，標(biāo)志物為神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fi brillary acidic protein，GFAP）、波形蛋白（vimentin，Vim）、可溶性酸性蛋白（soluble protein 100，S-100）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、 突 觸 素（synaptophysin，Syn），所有抗體及試劑盒均購自Dako公司。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) MRI平掃18例腫瘤中10例為囊實性，8例為實性。增強掃描15例腫瘤呈環(huán)形強化，3例腫瘤呈不均勻?qū)嵭詮娀?5例腫瘤發(fā)生于幕上，其中頂葉5例，枕葉3例，額葉3例，顳頂枕葉交界2例，顳葉2例；3例腫瘤位于幕下小腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。5例頂葉及3例枕葉、2例顳頂枕葉交界腫瘤囊變區(qū)呈長T1、長T2信號，實性部分等、稍長T1、稍長T2信號，4例瘤周無水腫，6例瘤周輕度水腫；增強掃描腫瘤呈薄壁環(huán)形強化，腫瘤實性成分多少不一，實性部分中度強化（圖1～3）；額葉腫瘤均位于中線部，2例腫瘤等稍長T1、等稍長T2信號，腫瘤邊緣小囊變呈長T1、長T2信號，腫瘤周圍中度水腫；1例腫瘤呈短T1、短T2信號，腫瘤周圍無明顯水腫；增強掃描腫瘤呈厚壁環(huán)形強化，環(huán)壁不規(guī)則，其中心出血壞死區(qū)無強化，腫瘤周圍腦組織可見斑片狀強化（圖4～6）。2例顳葉腫瘤呈不均勻稍長、長T1信號及稍長T2信號。3例小腦半球?qū)嵸|(zhì)腫瘤呈稍長、長T1信號，2例呈不均勻稍長T2信號，其內(nèi)見小囊變；1例呈不均勻短T2信號，腫瘤周圍中度水腫；增強掃描腫瘤呈不規(guī)則環(huán)形強化及實性強化，腫瘤中心壞死區(qū)及腫瘤內(nèi)小囊變無強化，部分腫瘤周圍腦組織可見斑片狀強化（圖7～9）。

圖1～3 患者女，40歲。圖1、2 橫斷面平掃顯示右頂葉囊實性腫瘤，囊性部分呈長T1、長T2信號，實性部分呈稍長T1、稍長T2信號（箭），瘤周水腫輕微。圖3 矢狀面增強掃描顯示右頂葉病變呈環(huán)形強化，實性部分中度強化，術(shù)后病理證實為乳頭型室管膜瘤。圖4～6 患者男，44歲。圖4、5 橫斷面平掃顯示雙額葉中線部腫瘤呈不均勻短T1、短T2信號，腫瘤輪廓不整，境界不清，腫瘤周圍無水腫，胼胝體膝部及雙側(cè)腦室額角結(jié)構(gòu)不清。圖6 矢狀面增強掃描顯示病變呈厚壁環(huán)形強化，其中心見斑片狀強化，腫瘤周圍腦組織見斑片狀異常強化（箭），病理證實為間變型室管膜瘤。圖7～9 患者男，41歲。圖7、8 橫斷面平掃顯示右側(cè)小腦半球腫瘤呈稍長T1、混雜T2信號，腫瘤輪廓不整，境界模糊，瘤周水腫顯著。圖9 矢狀面增強掃描示病變呈花環(huán)樣強化，腫瘤靠近腦表面，與相鄰硬腦膜可見較長連接面，腫瘤周圍腦組織可見斑片狀強化（箭），病理證實為間變型室管膜瘤

2.2 病理結(jié)果 18例腫瘤術(shù)后12例為室管膜瘤，其中幕上10例，幕下2例；8例細(xì)胞型，4例乳頭型。6例為間變型室管膜瘤，其中幕上5例，幕下1例。室管膜瘤大體標(biāo)本腫瘤表面光滑，鈣化較多見，出血、壞死少見。各型室管膜瘤顯微鏡下均以“菊形團(tuán)”和“假菊形團(tuán)”為特征。間變型室管膜瘤大體標(biāo)本腫瘤以壞死、出血常見，鈣化相對少見，囊變較小、較少。顯微鏡下瘤細(xì)胞具有典型的“假菊形團(tuán)”結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞向周圍腦組織浸潤，與周圍腦組織境界不清，瘤細(xì)胞異型性明顯，異形核細(xì)胞增大，核分裂活躍，血管增生和壞死顯著。18例腫瘤免疫組化結(jié)果為血管周瘤細(xì)胞GFAP、Vim（＋），S-100（＋），1例EMA（－），1例乳頭間瘤細(xì)胞Syn弱陽性；12例室管膜瘤Ki-67抗體陽性細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)為2%～4%。6例間變型室管膜瘤Ki-67抗體陽性細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)為11%～18%。

3 討論

3.1 腦實質(zhì)室管膜瘤概述 室管膜瘤占全部神經(jīng)上皮腫瘤的3%～9%，其中幕上占40%，幕下占60%[2]。研究報道發(fā)生于腦實質(zhì)的室管膜瘤與腦室系統(tǒng)沒有明顯的聯(lián)系[3]。其發(fā)病高峰年齡為40～50歲，然而有10%～15%的病例在10～20歲發(fā)病[4]，本組平均發(fā)病年齡為（41.20±3.42）歲，與文獻(xiàn)報道大致相符。盡管臨床上男女發(fā)病率無明顯差別，但性別、腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤的病理類型及分級、手術(shù)切除程度以及術(shù)后放化療均影響其預(yù)后[5]。本病臨床癥狀與體征因腫瘤發(fā)生部位不同而異，主要表現(xiàn)為癲癇和不同程度的顱內(nèi)高壓癥狀。隨訪資料表明，兒童室管膜瘤比成人室管膜瘤預(yù)后差，術(shù)后隨訪5年生存率為57.1%，10年生存率為45%[6]，腫瘤細(xì)胞可經(jīng)腦脊液播散。在本組病例中，間變型室管膜瘤術(shù)后復(fù)發(fā)明顯早于室管膜瘤，且本組2例術(shù)后1年復(fù)發(fā)均伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2007年，WHO將室管膜腫瘤分為[7]：①室管膜瘤：亞型包括細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、伸長細(xì)胞型（WHOⅡ型）。②間變型室管膜瘤（WHO Ⅲ型）。③黏液乳頭狀瘤（WHOⅠ型）。④室管膜下瘤（WHOⅠ型）。本研究顯示，腦實質(zhì)室管膜瘤發(fā)生于幕上以囊性為主的腫瘤10例，而幕下3例腫瘤均為實性，與文獻(xiàn)[2]報道相符。室管膜瘤的亞型中，本組細(xì)胞型8例，乳頭型4例，較間變型室管膜瘤相對多見。間變型室管膜瘤約占全部室管膜瘤的25%[6]，本組腫瘤均以實性為主，且幕上5例較幕下1例多見。間變型室管膜瘤瘤內(nèi)出血較為常見，囊變區(qū)較小，壞死相對少見，與鏡下腫瘤細(xì)胞分化程度較差，瘤細(xì)胞密度高，有絲分裂、異形核細(xì)胞、細(xì)胞異形性明顯相關(guān)。腫瘤強化較為顯著，提示腫瘤血供豐富[8]。兩者鑒別主要依靠鏡下瘤細(xì)胞對周圍腦組織的浸潤，核異形性、核分裂、壞死以及Ki-67抗體陽性細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)。兩者免疫組化主要表達(dá)血管周瘤細(xì)胞GFAP、Vim、S-100。

3.2 腦實質(zhì)室管膜瘤的MRI表現(xiàn) 本組頂葉5例，枕葉3例，額葉3例相對多見，而2例顳葉和3例幕下腫瘤發(fā)生比率相對較低，與文獻(xiàn)[8,9]報道相符。10例以囊性為主的腫瘤多發(fā)生于頂葉或枕葉或顳頂枕葉交界，而8例以實性為主的腫瘤多發(fā)生于額葉和小腦半球。額葉腫瘤常累及雙側(cè)額葉[2]，腫瘤以侵犯胼胝體膝部為特征[8]。本組小腦半球?qū)嵸|(zhì)腫瘤主要發(fā)生于四腦室周圍，靠近腦表面的腫瘤與相鄰硬腦膜有較長的連接面，此特征與文獻(xiàn)[10]報道相符。

本組以囊性為主的腫瘤輪廓規(guī)則，邊緣光整，與周圍腦組織境界清晰，囊性部分呈較均勻長T1、長T2信號，實性部分呈等、稍長T1，稍長T2信號，其信號與文獻(xiàn)[4]報道相符。研究[6]報道以囊性為主的腫瘤實質(zhì)鈣化發(fā)生率為62%，鈣化多呈血管條狀或點狀。本組13例腫瘤經(jīng)CT和病理證實腫瘤內(nèi)可見細(xì)小沙粒樣、斑塊狀鈣化。以實性為主的腫瘤輪廓多不規(guī)則，邊緣毛糙不整，與周圍腦組織境界模糊，腫瘤呈不均勻等、稍長T1及短T1信號，稍長及短T2信號。本組病例腫瘤周圍均見不同程度的水腫，與以囊性為主的腫瘤相比，部分以實性為主的腫瘤周圍水腫較重，但亦見部分以實性為主的腫瘤周圍無明顯水腫者，其相關(guān)性有待研究。

增強掃描腫瘤多為環(huán)形強化，少數(shù)為不均勻?qū)嵭詮娀痆9]。本組環(huán)形強化15例，不均勻?qū)嵭詮娀?例。以囊性為主的腫瘤均為薄壁環(huán)形強化，腫瘤實性部分呈中度強化，腫瘤周圍腦組織無異常對比增強；而以實性為主的腫瘤主要為厚壁環(huán)形強化和花環(huán)樣強化及不均勻?qū)嵭詮娀?，腫瘤實質(zhì)強化顯著。文獻(xiàn)[9]報道以實性為主的腫瘤周圍出現(xiàn)結(jié)節(jié)、斑片狀強化時，反映部分腫瘤周圍腦組織浸潤，提示間變型室管膜瘤的可能。

3.3 腦實質(zhì)室管膜瘤的鑒別診斷 以囊性為主的腫瘤主要需與間變性星形細(xì)胞瘤、星形母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤等相鑒別。間變性星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為不規(guī)則環(huán)形樣強化，而以囊性為主的腦實質(zhì)室管膜瘤囊壁較規(guī)則，間變性星形細(xì)胞瘤鈣化罕見，而室管膜瘤鈣化常見，兩者較易鑒別。星形母細(xì)胞瘤常見于青少年，與部分以囊性為主的室管膜瘤相同，與室管膜瘤相比，星形母細(xì)胞瘤較為少見，兩者M(jìn)RI表現(xiàn)鑒別困難，確診主要依靠病理學(xué)檢查。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤均發(fā)生于30歲前，顳葉常見，均以囊變伴結(jié)節(jié)鈣化為特征，而腦實質(zhì)室管膜瘤以頂葉或枕葉或顳頂枕葉交界多發(fā)，發(fā)病年齡也較前兩者略大，腫瘤實性部分通常表現(xiàn)為不規(guī)則團(tuán)片狀，而不呈結(jié)節(jié)狀。

以實性為主的腫瘤主要需與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、良性星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤相鑒別。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與以實性為主的室管膜瘤的相似之處在于兩者常累及雙側(cè)額葉，兩者均以出血常見，但腫瘤鈣化以室管膜瘤常見，故兩者應(yīng)行CT加以鑒別。良性星形細(xì)胞瘤出血少見，增強掃描通常不強化或輕度強化，而以實性為主的室管膜瘤出血較常見，增強掃描多為環(huán)形強化或不均勻?qū)嵭詮娀?。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤與以實性為主的室管膜瘤均多發(fā)生于額葉，前者鈣化多見，出血少見，增強掃描也不如以實性為主的室管膜瘤強化顯著。

幕下腦室外室管膜瘤主要需與轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤等相鑒別。小腦半球的轉(zhuǎn)移瘤鈣化少見，病灶多發(fā)，發(fā)病年齡通常較大，增強掃描雖可出現(xiàn)環(huán)形強化，但環(huán)形強化灶形態(tài)比室管膜瘤規(guī)則。小腦半球室管膜瘤部分病例MRI表現(xiàn)可與腦膜瘤相似，但室管膜瘤信號常不均勻，內(nèi)可見小囊變和環(huán)形強化，兩者不難鑒別。

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