顱底脊索瘤猝死1例

孫 勇，韓志杰，王子慎

（合肥市公安局刑事科學技術研究所，安徽 合肥 230001）

顱底脊索瘤猝死1例

孫 勇，韓志杰，王子慎

（合肥市公安局刑事科學技術研究所，安徽 合肥 230001）

法醫(yī)病理學；猝死；脊索瘤

1 案 例

某男，44歲，因感身體不適被送至醫(yī)院后經搶救無效死亡。

尸表檢查：尸長176cm，體表未見損傷，口、鼻腔溢出較多咖啡色物。

尸體解剖：全腦質量1 420 g，雙側額、顳、枕葉蛛網膜下腔出血，腦底為著。大腦腳間、斜坡上及蝶鞍區(qū)可見分葉狀、膠凍樣質軟的半透明狀腫瘤，大小5.5cm×3.0cm×4.5cm，質量45g，鈣化嚴重，周圍被覆血凝塊（圖1），腦橋腹側出血，腳間池、第三腦室及第四腦室見血凝塊，小腦扁桃體疝形成。余各器官未見明顯異常。

圖1 顱底脊索瘤

組織病理學檢驗：鏡下見腦組織疏松，神經元及膠質細胞腫脹，小血管周圍間隙增寬，蛛網膜下腔出血，腦干實質多灶性出血。瘤體見廣泛空泡化的液滴細胞（圖2）、黏液樣微囊形成及大片鈣化（圖3），并可見上皮樣細胞。病理診斷：斜坡上及蝶鞍區(qū)脊索瘤，蛛網膜下腔出血，腦干出血。

圖2 脊索瘤液滴細胞 HE×400

圖3 脊索瘤瘤體鈣化 HE×200

2 討 論

顱底脊索瘤少見，僅占顱內腫瘤的0.1%～0.2%[1]。越來越多的證據表明其來源于胚胎脊索殘余組織，常見的發(fā)病部位為蝶枕交界區(qū)及骶尾部，也可見于脊柱的其他位置。從組織形態(tài)學可將其分為普通型脊索瘤、軟骨樣脊索瘤、低分化型脊索瘤。腫瘤大體呈灰白色，或略帶紅色，半透明膠凍狀，質地通常較軟，多有分隔，腫瘤邊緣不規(guī)則，包裹腦神經和血管等。鏡下見呈條索狀排列的空泡細胞，細胞內外黏液形成。顱底脊索瘤常呈廣泛侵襲性生長，病程長，緩慢進展，亦有因腫瘤出血而出現癥狀突然加重。臨床表現因受累部位的不同而各異，始發(fā)癥狀通常為頭痛、視力障礙及復視等，其他的癥狀如鼻塞、耳鳴、眩暈、步行不穩(wěn)等。顱底脊索瘤可手術切除，但不易徹底清除腫瘤組織，復發(fā)率高，引起猝死的極少見，腫瘤向顱內方向生長是最終引起患者死亡的主要原因[2]。鞍區(qū)脊索瘤常累及視路和垂體，出現視野缺損和視力減退，部分病人有垂體功能低下，個別尚有丘腦下部受累癥狀[3]。本例中死者顱底脊索瘤發(fā)生在斜坡上及蝶鞍區(qū)，但死者生前卻沒有出現明顯的臨床癥狀及體征，尸檢見分葉狀、膠凍樣質軟的半透明狀腫瘤，且瘤組織巨大。結合腫瘤組織周圍見腦橋腹側出血，腳間池、第三腦室及第四腦室血凝塊，小腦扁桃體疝形成，可以確定死者系因腫瘤向顱底生長對腦干及其周圍血管等重要結構的侵襲、壓迫導致腦干出血及小腦扁桃體疝形成而猝死。

[1]羅世祺.兒童顱內腫瘤[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1992：320-325.

[2]張洪俊，張俊廷，吳震.顱底脊索瘤的研究進展[J].中國醫(yī)刊，2009，44（7）：18-20.

[3]周定標，余新光，許百男，等.顱底脊索瘤的分型、診斷與手術[J].中華神經外科雜志，2005，21（3）：156-159.

2011-09-06）

（本文編輯：張建華）

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2012.02.020

1004-5619（2012）02-0142-02

孫勇（1982—），男，安徽樅陽人，碩士，主要從事法醫(yī)病理與損傷工作和研究；E-mail：sunyong10000@sina.com.cn