胸膜孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

何 武，李明忠，許汝清，陳東祥，馮勇軍，盛 波(長江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市第一人民醫(yī)院外科， 湖北 荊州 434000)

胸膜孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

何 武，李明忠，許汝清，陳東祥，馮勇軍，盛 波(長江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市第一人民醫(yī)院外科， 湖北 荊州 434000)

孤立性纖維性瘤；診斷；手術(shù)

孤立性纖維性瘤(SFT)是一類臨床上較少見的間質(zhì)細(xì)胞腫瘤。SFT生長緩慢，多數(shù)無臨床癥狀，其臨床體征和影像學(xué)表現(xiàn)很難與肺部的惡性腫瘤鑒別，確診有賴于病變部位的組織病理和免疫組化。SFT的治療以手術(shù)整體切除為最佳，本院于2011年10月收治1例SFT患者，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

病人女，52歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸部占位病變13d”于2011年10月25日入我科。既往患子宮肌瘤3年，13d前因月經(jīng)量增多而在我院婦科就診，常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)患右側(cè)胸部占位病變，無心慌、胸悶，無畏寒發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無咯血等癥狀。查體：神清，胸廓無畸形、無壓痛，雙肺呼吸音未聞及異常，心臟聽診無異常，腹部平坦、無壓痛，腸鳴音正常。2011年10月12日入我科前血常規(guī)、凝血分析、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、血電解質(zhì)、血糖均提示正常。10月12日胸部CT平掃提示右下肺后基底段示團(tuán)塊狀等密度灶，約8.1cm×7.6cm大小，其邊緣部分清楚，鄰近胸膜增厚，局部示弧形低密度灶。余肺內(nèi)未見異常密度灶。縱膈位置、形態(tài)及大小未見異常，未見明顯腫大淋巴結(jié)。左側(cè)胸膜腔未見明顯積液征象。提示：右下肺占位性病變，性質(zhì)待定。右側(cè)胸腔少量積液(見圖1、圖2)。10月14日腫瘤標(biāo)記物：糖類抗原(CA125)、癌胚抗原(CEA)、鱗狀上皮細(xì)胞癌相關(guān)抗原(SCC)均提示陰性。10月16日腫瘤標(biāo)記物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、細(xì)胞角蛋白21-1片段(Cyfra21)均提示陰性。10月17日結(jié)核桿菌蛋白芯片(LAM、16kD、38kD)均提示陰性。10月19日右下肺占位病變CT定位活檢意見：送檢組織鏡下見為纖維組織伴出血，其間可見少許淋巴細(xì)胞浸潤。10月21日胸部CT平掃+3D，肝臟CT平掃+增強(qiáng)，腎上腺CT平掃提示：右側(cè)后下胸壁見團(tuán)塊狀高密度影，與鄰近胸膜呈廣基底相連，邊界光整、清晰，內(nèi)密度不均，內(nèi)前方密度較低，CT值18HU；后外方密度較高，CT值41HU。上腹部增強(qiáng)可見動脈期病灶呈中度強(qiáng)化，內(nèi)見豐富血管影；靜脈期病灶強(qiáng)化明顯，內(nèi)前方病灶呈低密度囊變。兩肺未見明顯異常密度影；氣管及主支氣管影通暢；縱膈內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。肝臟大小、形態(tài)正常。膽囊不大，囊內(nèi)未見異常；脾臟大小、形態(tài)正常，內(nèi)未見異常。左側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支稍增粗，內(nèi)未見異常密度影，增強(qiáng)未見明顯異常強(qiáng)化。右側(cè)腎上腺大小、形態(tài)正常，內(nèi)未見明顯異常密度影。腹膜后未見明顯異常結(jié)節(jié)影。診斷：右側(cè)后下胸壁占位性病變，考慮右側(cè)胸膜惡性腫瘤可能(見圖3)。10月25日心電圖及肺通氣功能正常。考慮腫瘤巨大且惡性可能，于2011年10月28日行標(biāo)準(zhǔn)全麻手術(shù)，雙腔氣管插管，對側(cè)單肺通氣；病人健側(cè)臥位，沿右側(cè)后外側(cè)切口,自第6肋和第7肋間逐層進(jìn)胸，探查胸腔無明顯積液，各肺葉、裂均正常，腫瘤位于膈肌中心腱與右下肺基底部之間，近似三角形，灰白色，質(zhì)中偏硬，約7cm×8cm×9cm大小，被膜完整，腫瘤占據(jù)右側(cè)膈面大部分，除與右下肺基底部和膈面有細(xì)長蒂連接外，整個腫瘤幾乎呈游離狀。分別行連接處膈面結(jié)扎離斷，連接處右下肺組織2cm局部切除并縫扎。仔細(xì)檢查該腫瘤滋養(yǎng)血管主要來源于右膈下動脈。移除標(biāo)本，鹽水沖洗胸腔并止血，于第8肋和第9肋間置胸腔閉式引流管，逐層關(guān)閉胸腔。2011年11月3日病理號201112603，病理診斷或意見：(右胸腔)孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：CD34(+) 、Vimentin(+)、PCK(-)、CD56(-)、S-100(-)、CD68(-)、SMA(-)、bcl-2(+)、CD99(+)、Ki67(+)lt;5%(見圖4)。2011年11月3日拔出胸腔閉式引流管，2011年11月8號治愈出院。

圖1 胸部CT肺窗

圖2 胸部CT縱隔窗

圖4 免疫組化CD34(+)

2 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一類臨床上較少見的間質(zhì)細(xì)胞腫瘤，多見于胸、腹膜，也可以發(fā)生于身體其它部位的軟組織。1931年Klemperer和Rabin首次報道了發(fā)生在胸膜的SFT[1]。SFT長期以來被認(rèn)為系間皮起源，但隨著現(xiàn)代技術(shù)的發(fā)展，SFT瘤細(xì)胞被發(fā)現(xiàn)具有纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞分化特征。目前認(rèn)為，SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，這些細(xì)胞彌漫性分布在人體的結(jié)締組織中，免疫組化Vimentin、CD34表達(dá)陽性對診斷SFT有較高特異性[2-3]。本例病人52歲，與國內(nèi)學(xué)者報道平均年齡51歲相當(dāng)[2]。SFT生長緩慢，多數(shù)無臨床癥狀，部分病例偶然發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤的增大，可出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，包括胸痛、呼吸困難、咳嗽等。少數(shù)可出現(xiàn)副腫瘤綜合征，如低血糖[2,4]。本例病人屬于患子宮肌瘤常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，上述癥狀均無。SFT的治療以手術(shù)整體切除為最佳，術(shù)前應(yīng)仔細(xì)檢查，行胸部CT增強(qiáng)掃描+3D，明確腫瘤血供情況及毗鄰關(guān)系，術(shù)前充分備血，術(shù)中做好呼吸、循環(huán)監(jiān)控，及時補(bǔ)充血容量[5]。SFT是一種富血供腫瘤，滋養(yǎng)血管多來源于胸廓內(nèi)動脈、膈下動脈、肋間動脈及部分支氣管動脈。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為術(shù)前常規(guī)行腫瘤滋養(yǎng)血管造影及栓塞術(shù)可以明顯減少出血量和輸血量，保證手術(shù)安全[6]。本例病人雖然手術(shù)順利，術(shù)后病檢提示為SFT，但是SFT其臨床體征和影像學(xué)表現(xiàn)很難與肺部的惡性腫瘤相鑒別，確診有賴于病變部位的組織病理和免疫組化。術(shù)前影像學(xué)提示右側(cè)胸膜惡性腫瘤可能，所以圍手術(shù)應(yīng)該有充分術(shù)前考量，避免手術(shù)過程中因出血過多或解剖異常而措手不及。關(guān)于手術(shù)入路，國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為對于來源臟層胸膜的SFT，有完整的包膜以細(xì)長蒂與胸膜相連，與周圍器官、組織分界清晰，而且良性可能性大，直徑不到5cm，是胸腔鏡的良好適應(yīng)癥，對于巨塊型及壁層胸膜來源者以開胸手術(shù)為宜[5]。本例病人采用開胸手術(shù)，符合國內(nèi)主流。大多數(shù)SFT臨床上呈良性經(jīng)過，手術(shù)治療可使絕大部分SFT治愈。但該病例為低度惡性，有一定的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移傾向[7]。局限性復(fù)發(fā)的病例可爭取再次手術(shù)切除，放、化療效果不明顯[2]，因此術(shù)后需密切隨訪。一般建議術(shù)后兩年每6月隨訪1次，以后每年1次[8]。

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[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.01.007

R730.262.4

A

1673-1409(2012)01-R016-02

2011 12 02

何武(1972)，男，湖北潛江人，副主任醫(yī)師，主要從事臨床腫瘤外科工作。